Введение. POEMS‑синдром – редкое лимфопролиферативное заболевание, сопровождаемое прогрессирующей полинейропатией, являющейся ведущей причиной ухудшения качества жизни и смерти больных. У молодых пациентов с сохранным соматическим статусом рассматривается включение в программную терапию аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ауто‑ТГСк) для достижения длительного глубокого гематологического ответа и предотвращения инвалидизации. Данные крупных исследований об эффективности ауто‑ТГСк в терапии таких больных отсутствуют. Отдаленные результаты наблюдений за пациентами, получившими ауто‑ТГСк в качестве консолидирующего этапа терапии, позволяют улучшить представление об эффективности включения высокодозного химиотерапевтического воздействия в программное лечение.

   Цель исследования – оценить эффективность ауто‑ТГСк в программном лечении пациентов с pOEMS‑синдромом.

   Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы медицинские карты 687 пациентов с плазмоклеточными опухолями за 22‑летний период (с 2001 по 2023 гг.). В ретроспективное одноцентровое исследование включены 4 пациента с pOEMS‑синдромом, получивших ауто‑ТГСк.

   Результаты. После индукционной терапии в 100 % случаев достигнута частичная гематологическая ремиссия (ЧР). По данным мониторинга содержания фактора роста эндотелия сосудов у 2 пациентов выявлена ЧР, еще у 1 – полная ремиссия (ПР). В 100 % случаев отмечались уменьшение слабости в конечностях, увеличение степени подвижности. На 100‑й день после ауто‑ТГСК гематологический ответ углублен до ПР в 2 случаях, у 2 больных сохранялась ЧР; при длительном наблюдении – 3 пр и 1 ЧР. Ответ по фактору роста эндотелия сосудов: 2 пр, 1 ЧР, в 1 случае – нарастание концентрации маркера на 17,5 г / л от верхней границы нормы. На 100‑й день после ауто‑ТГСК и при длительном наблюдении (медиана 25,5 мес) у всех больных отмечалось дальнейшее улучшение неврологического статуса при объективном исследовании и по результатам электронейромиографии.

   Заключение. Ауто‑ТГСК обеспечивает достижение не только высокой частоты гематологического ответа, но и значительное улучшение неврологического статуса, восстановление трудоспособности больных при длительном наблюдении. Результаты клинических исследований, данные литературы, а также собственных наблюдений подтверждают эффективность ауто‑ТГСК при включении данного метода в программную терапию соматически сохранных молодых пациентов с POEMS‑синдромом.

   Введение. Метотрексат (МТX), применяемый в высоких дозах (1000–5000 мг/м²), зарекомендовал себя как один из ключевых компонентов успеха терапии неходжкинских лимфом. Обратной стороной высокой эффективности является токсичность. Даже соблюдение современных рекомендаций по сопроводительной терапии, включающих
лекарственный мониторинг, своевременное введение антидота (фолинат кальция), поддержание щелочного уровня pH крови и мочи, объема инфузионной терапии, не всегда оказывается эффективным для профилактики органной токсичности МТX. Актуальными являются исследования по определению спектра токсичности и выявлению возможных факторов прогноза развития МТX‑ассоциированной токсичности.

   Цель исследования – анализ спектра непосредственных токсических явлений при терапии неходжкинских лимфом с включением высокодозного МТX, а также определение возможных предикторов выявленной токсичности.

   Материалы и методы. С 2020 по 2024 гг. в исследование вошли 100 пациентов детского возраста (до 18 лет) с впервые установленным диагнозом того или иного варианта неходжкинских лимфом, терапия которым проводилась по протоколам противоопухолевого лечения (ALL IC‑bFM 2009, b‑NHL‑bFM 95 либо АККЛ‑НИИ ДЛОГ 2003), включающим высокодозный МТX. Проведены анализ спектра и степени токсических явлений с использованием шкал токсичности Национального института онкологии (США), статистический анализ распределения признаков и степени связи.

   Результаты. Гепатотоксичность III–IV степени отмечалась у 49 % пациентов, нефротоксичность III степени – у 1 %. Гематологическая токсичность I–II степени зарегистрирована в 8 % случаев, III–Iv степени – в 92 %. Нейротоксичность развилась у 9 % пациентов: I степени – у 2 %, II степени – у 1 %, III степени – у 3 %, IV степени – у 3 %. Мукозит III–IV степени развился у 30 % пациентов; инфекционные осложнения III–IV степени – у 74 %. Ни в одном случае токсичность, ассоциированная с лечением, не стала причиной нарушений временных сроков введения цитостатических агентов и летальных исходов. У 30 % пациентов отмечалась задержка элиминации МТX >54 ч после начала введения препарата. При анализе влияния дозы МТX на время элиминации и частоту токсических эффектов выявлено, что чем выше дозировка препарата, тем выше частота случаев задержки элиминации МТX и частота токсических явлений.

   Заключение. Продемонстрирован спектр МТX‑индуцированной токсичности, представленный гематологической токсичностью, мукозитами, гепато‑, нефро‑, нейротоксичностью и инфекционными осложнениями. Задержка элиминации препарата коррелирует с повышением дозы МТX, что, в свою очередь, ассоциировано с повышением риска развития токсических явлений.

   Феномен клонального гемопоэза (КГ) стал объектом интенсивных исследований с 2014 г., чему способствовало развитие технологии высокопроизводительного секвенирования. С возрастом увеличивается распространенность КГ, который связан с повышенным риском онкогематологических и сердечно‑сосудистых заболеваний, а также общей летальностью. Возникновение соматических мутаций в гемопоэтических стволовых клетках является основным механизмом КГ, в результате которого нарушается баланс между клеточным делением и дифференцировкой, что приводит к экспансии клонов клеток с определенными генетическими изменениями. В статье рассматривается понятие КГ и его различных форм, включая КГ неопределенного и онкогенного потенциала, а также связанные состояния, такие как идиопатическая цитопения неопределенного значения, клональная цитопения неопределенного значения и идиопатическая дисплазия неопределенного значения. КГ определяют при наличии соматических мутаций в генах миелоидной направленности (наиболее часто – DNMT3A, TET2 и ASXL1) в кроветворных клетках, которые могут присутствовать как у здоровых людей, так и у пациентов с гематологическими неоплазиями. Подчеркнута важность разграничения различных форм КГ в зависимости от их прогностической значимости и потенциального риска трансформации в злокачественные новообразования. Мутации, связанные с КГ, могут увеличивать риск сердечно‑сосудистых заболеваний, сахарного диабета 2‑го типа, хронической обструктивной болезни легких, венозных тромбозов, а также миелоидных и лимфоидных новообразований. Отмечена необходимость разработки формализованных диагностических критериев и прогностических моделей для стратификации риска у лиц с различными формами КГ, что может значительно повлиять на подходы к диагностике и возможность терапии данных состояний.

   Введение. У взрослых пациентов с впервые выявленным острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) мутации в гене FMS‑подобной тирозинкиназы 3 (FLT3) являются наиболее распространенными генетическими аберрациями, которые обнаруживаются примерно в 30 % случаев. Добавление ингибитора FLT3 мидостаурина к стандартной терапии, а также после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло‑ТГСК) позволяет увеличить общую (ОВ) и бессобытийную выживаемость (БСВ).

   Цель исследования – оценить влияние добавления мидостаурина к стандартной терапии взрослых пациентов с ОМЛ с мутацией в гене FLT3, а также влияние алло‑ТГСК, выполненной в 1‑й полной ремиссии, на выживаемость больных, получавших лечение в комбинации с мидостаурином.

   Материалы и методы. В исследование включены 276 пациентов с впервые выявленным ОМЛ с мутацией FLT3. Из них 153 получали комбинированную терапию с мидостаурином, 123 – терапию 1‑й линии без ингибиторов FLT3. В группе комбинированной терапии алло‑ТГСК в 1‑й полной ремиссии выполнена 35 (22,9 %) пациентам.

   Результаты. Частота достижения ремиссии была выше в группе комбинированной терапии и составила 84 % против 66 % в контрольной группе (p < 0,01). При медиане наблюдения 19 (2–130) мес медиана ОВ не достигнута в обеих группах. ОВ 18 мес составила 60 % (95 % доверительный интервал (дИ) 50–69) в группе мидостаурина и 53 % (95 % ДИ 43–61) в группе без него (p = 0,12). Медиана БСВ составила 11,6 мес (95 % дИ 9,1–13,8) и 6,7 мес (95 % ДИ 4,2–10,2) соответственно (p = 0,046). БСВ 18 мес составила 33 % (95 % ДИ 24–42) и 31 % (95 % дИ 23–40). При многофакторном анализе факторами, ассоциированными с уменьшением ОВ, были старший возраст и внутренняя тандемная дупликация FLT3. Отрицательное влияние на БСВ оказывали возраст, лейкоцитоз в дебюте заболевания, наличие неблагоприятных цитогенетических аномалий. Терапия мидостаурином была ассоциирована с увеличением БСВ. При проведении ландмарк‑анализа с временной точкой 6 мес ОВ составила 89 % (95 % ДИ 69–96) в группе алло‑ТГСк против 38 % в группе без нее (95 % ДИ 20–55) (p = 0,002); БСВ – 75 % (95 % ДИ 50–88) и 13 % (95 % ДИ
5–26) соответственно (p <0,001).

   Заключение. Добавление мидостаурина к стандартному лечению способствует увеличению частоты ответа и выживаемости пациентов с ОМЛ с мутацией в гене FLT3. Алло‑ТГСК в 1‑й полной ремиссии остается предпочтительным вариантом консолидации ремиссии у пациентов при использовании тирозинкиназных ингибиторов.

   Диффузионно‑взвешенная магнитно‑резонансная томография может стать альтернативой традиционным методам, таким как компьютерная томография и позитронно‑эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией, с ¹⁸F‑фтордезоксиглюкозой. В статье проанализированы не только преимущества метода, но и недостатки и «подводные камни», с которыми приходится сталкиваться врачу‑диагносту. Представлены данные собственных исследований о применении диффузионно‑взвешенной магнитно‑резонансной томографии всего тела у пациентов с лимфомами.

   С развитием современной химиотерапии прогноз для детей с острым лейкозом (ОЛ) существенно улучшился, что позволило достичь высоких показателей выживаемости. Однако, несмотря на эти достижения, рецидивы и рефрактерное течение ОЛ не являются редкостью. Особенную сложность в диагностике вызывают экстрамедуллярные рецидивы с поражением почек, гонад, мягких тканей, центральной нервной системы и глаз. Клинические проявления поражения глаз при ОЛ могут быть представлены снижением зрения, отеком диска зрительного нерва, экзофтальмом в результате инфильтрации зрительного нерва и интраорбитальных тканей лейкемическими бластными клетками. Настороженность детских онкологов, офтальмологов в отношении возможности развития рецидивов ОЛ с поражением глаз должна диктовать объем обследования, включающий магнитно‑резонансную томографию, осмотр на ретинальной камере, проведение спинномозговой пункции и морфоиммунологическую верификацию патологического процесса. К сожалению, в настоящее время интраокулярные рецидивы ОЛ часто имеют крайне неблагоприятный прогноз.

   Плазмоклеточный лейкоз – редкое, агрессивное заболевание, характеризующееся клональной пролиферацией плазматических клеток, имеющее много общих черт как с плазмоклеточными новообразованиями, так и с острыми лейкозами. Несмотря на существенные изменения в подходах к терапии, прогноз при этом заболевании остается неблагоприятным. Приведено описание случая первичного плазмоклеточного лейкоза у пациентки 62 лет, которая не имела ответа на индукционную программу VCD (бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон). С учетом наличия t(11;14) в схему терапии включен высокоселективный ингибитор Bcl‑2 венетоклакс (схема ven‑vd). после 3 циклов индукции на основе венетоклакса достигнута очень хорошая частичная ремиссия. Далее реализованы высокодозная химиотерапия MEL200, аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и 2 цикла консолидации Ven‑Vd с достижением полного ответа. Отрицательный статус минимальной остаточной болезни (10^–5) подтвержден методом проточной цитофлуориметрии по аспирату костного мозга в 2 временных точках. Длительность ремиссии на момент подготовки публикации составила 24 мес. пациентка продолжает получать поддерживающую терапию леналидомидом.

   Лимфома Беркитта (ЛБ) характеризуется высокоагрессивным клиническим течением с поражением многих органов и систем, что объясняет диагностику заболевания в продвинутой стадии на этапе 1‑го обращения пациента за медицинской помощью. Вовлечение в опухолевый процесс сердца в рамках диссеминации ЛБ встречается крайне редко (2–5 %), однако такое событие существенно влияет на клиническую картину, комплексное лечение и последующее наблюдение. При поражении сердца могут быть выявлены перикардиальный выпот, миокардиальная дисфункция с развитием кардиогенного шока. Диагностика поражения сердца при ЛБ включает электрокардиографию, эхокардиографию, исследование уровня N‑терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT‑proBNP) в крови, маркеров повреждения миокарда (тропонин I / Т), а также при необходимости высокоточные методы – магнитно‑резонансную / компьютерную томографию сердца с внутривенным контрастированием. Своевременная диагностика и программная химиотерапия с включением ритуксимаба позволяют получить высокие показатели многолетней выживаемости при ЛБ, в том числе при диссеминированных стадиях с поражением сердца.

   Введение. Сведений об офтальмологических проявлениях миелофиброза (МФ), их зависимости от гематологических, морфологических, генетических показателей, поражении глаз в процессе лечения немного; публикации об изменениях глаз на фоне таргетной терапии отсутствуют.

   Цель исследования – изучение спектра и частоты офтальмологических проявлений первичного, постполицитемического, посттромбоцитемического МФ при его диагностике и в процессе терапии.

   Материалы и методы. В проспективное одноцентровое контролируемое исследование включены 128 человек: 98 пациентов с первичным, постполицитемическим, посттромбоцитемическим МФ в хронической фазе (17 – в дебюте; 30 – длительно получавших гидроксикарбамид; 51 – длительно получавших руксолитиниб), наблюдавшихся в ММНКЦ им. С. П. Боткина, и 30 здоровых участников контрольной группы. Проведены гематологическое, офтальмологическое, генетическое обследования.

   Результаты. Установлено, что офтальмологические проявления сопровождают МФ уже в дебюте заболевания: статистически значимо более высокая по сравнению с контрольной группой частота ангиопатии сетчатки, ангиоретинопатии, снижения светочувствительности сетчатки в макулярной области, ремоделирования фовеолярной аваскулярной зоны (увеличение периметра, уменьшение индекса окружности), низких показателей сосудистой и перфузионной плотности сетчатки, хориоидеи и диска зрительного нерва, уменьшения толщины субфовеолярной
хориоидеи. Терапия МФ руксолитинибом по оцененным параметрам безопасна для органа зрения и имеет положительный терапевтический эффект в сравнении с дебютом МФ и терапией гидроксикарбамидом: меньше периметр фовеолярной аваскулярной зоны, выше показатели сосудистой и перфузионной плотности сетчатки, хориоидеи и диска зрительного нерва. Имеется статистически значимая связь увеличения частоты ангиопатии сетчатки и ангиоретинопатии с количеством тромбоцитов < 100 × 10⁹ / л, эритроцитов < 3,7 × 10¹² / л, уровнем гемоглобина < 100 г / л, высокой степенью фиброза, наличием мутации JAK2 v617F; увеличения частоты ангиопатии – с количеством лейкоцитов < 4,0 и >9,0 × 10⁹ / л, эритроцитов > 5,1 × 10¹² / л, высокой степенью риска по динамической международной шкале оценки прогноза (Dynamic International Prognostic Scoring System, DiPSS). У больных в дебюте первичного МФ показатели сосудистой и перфузионной плотности слоя хориокапилляров статистически значимо коррелируют с уровнем тромбоцитов и гемоглобина.

   Заключение. Проведенный поиск поиска офтальмологических проявлений при МФ в дебюте и в процессе терапии на большой когорте пациентов во многом является новаторским и требует дальнейших исследований, полученные результаты подтверждают необходимость включения консультации врача‑офтальмолога в алгоритм обследования
больных МФ.

   Введение. Гаплоидентичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (гапло‑ТГСК) является важной альтернативой для пациентов с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ), не имеющих HLA‑совместимого донора. Однако высокая частота первичного неприживления трансплантата остается актуальной проблемой. Оптимизация трансплантационных стратегий, включая выбор источника трансплантата и модификацию режимов кондиционирования (РК), может улучшить исходы гапло‑ТГСК.

   Цель исследования – оценить результаты гапло‑ТГСК при ОМЛ в 1‑й ремиссии с акцентом на частоте приживления трансплантата и факторах, влияющих на него.

   Материалы и методы. В исследование включены 73 пациента с ОМЛ в 1‑й ремиссии, перенесшие гапло‑ТГСК в период с 2015 по 2024 гг. Приживление трансплантата определяли по достижению абсолютного числа нейтрофилов ≥ 0,5 × 10⁹ / л и лейкоцитов ≥ 1 × 10⁹ / л в течение 3 последовательных дней и оценивали с использованием функции кумулятивной частоты с летальным исходом в качестве конкурирующего события.

   Результаты. Частота приживления трансплантата составила 80,8 % (95 % доверительный интервал (ДИ) 69,5–88,3) с медианой 20 (15–31) дней. Более высокая вероятность приживления ассоциировалась с использованием стволовых клеток периферической крови в качестве источника трансплантата (отношение рисков (ОР) 2,62; 95 % ДИ 1,5–4,58; p < 0,001), миелоаблативным кондиционированием (ОР 2,29; 95 % дИ 1,17–4,45; p = 0,015), увеличением клеточности трансплантата (ОР 1,17; 95 % ДИ 1,05–1,31; p = 0,004), биологической терапией перед аллогенной ТГСК (ОР 2,28; 95 % ДИ 1,33–3,91; p = 0,003) и включением бендамустина в РК (ОР 2,32; 95 % ДИ 1,33–4,03; p = 0,003). Миелоаблативное кондиционирование, бендамустин в РК и стволовые клетки периферической крови также снижали время до приживления трансплантата (p = 0,017; p = 0,033; p = 0,016 соответственно). при повышении уровня Cd34+‑клеток в трансплантате скорость приживления увеличивалась (R = −0,34; p = 0,009). Частота приживления после повторной трансплантации составила 55,6 % (95 % ДИ 16,9–82,3).

   Заключение. Гапло‑ТГСК остается важным методом терапии ОМЛ в 1‑й ремиссии, однако ее эффективность ограничена риском первичного неприживления трансплантата. Использование стволовых клеток периферической крови, миелоаблативных РК и модифицированных схем с добавлением бендамустина повышает вероятность приживления.
Дополнительный интерес представляет выявленный положительный эффект предшествующей биологической терапии на основе венетоклакса. Повторная трансплантация, несмотря на высокий риск трансплантационной летальности, является оптимальной стратегией при первичном неприживлении.

   Введение. На опухоль‑ассоциированных клетках, включая стволовые, в микроокружении опухоли гиперэкспрессируется молекула Cd44, которая в большинстве случаев является плохим прогностическим маркером течения опухолевого процесса. Молекула pd‑L1 положительно коррелирует с Cd44, что ассоциировано с резистентностью к противоопухолевой терапии, поэтому данные маркеры являются перспективными мишенями как для диагностики, так и для терапии онкологических заболеваний.

   Цель исследования – определить экспрессию чекпоинт‑молекул и Cd44 на клетках при сокультивировании опухолевых и гемопоэтических стволовых клеток при различных условиях.

   Материалы и методы. Для исследования использовали Cd34+ гемопоэтические стволовые клетки (n = 10) и опухолевые линии 1301, к562 и SK‑mel37. Анализ образцов, меченных моноклональными антителами к Cd44, pd‑L1 и pd‑1, проводили с помощью проточной цитометрии.

   Результаты. При культивации гемопоэтических стволовых клеток с несколькими типами опухолей экспрессия молекул была различной: количество Cd34+Cd44+‑клеток было в 3 раза ниже в группе с SK‑mel37 по сравнению с лейкозами 1301 и к562 (медиана 7,1; 22,4 и 22,7 соответственно). К тому же экспрессия молекулы pd‑L1 на SK‑mel37 была статистически значимо выше, чем на других опухолевых клетках (p < 0,05).

   Заключение. Необходимо исследовать закономерности изменения не только экспрессии данных молекул, но и ко-экспрессии в зависимости от типа и условий взаимодействия клеток друг с другом.

   Макроглобулинемия Вальденстрема – лимфоплазмоцитарная лимфома, морфологическим субстратом которой являются В‑лимфоциты, проплазмоциты, а также плазматические клетки. Всемирная организация здравоохранения для диагностики данного заболевания рекомендует в клинической практике использовать метод многоцветной проточной цитометрии и анализировать такие маркеры, как IgM, Cd19, Cd20, Cd22, Cd25, Cd10, Cd23, Cd103, Cd138. Опираясь на международный и собственный опыт, мы рекомендуем врачам анализировать отдельно опухолевые В‑лимфоциты и плазматические клетки при диагностике макроглобулинемии Вальденстрема, так как иммунофенотипический профиль этих популяций различается. В диагностике такой подход дает более полное представление о вкладе различных субпопуляций в опухолевую массу, а при мониторинге минимальной остаточной болезни помогает обнаружить опухолевый клон, который после терапии преимущественно представлен плазматическими клетками. Мы рекомендуем для иммунофенотипического исследования опухолевого субстрата при макроглобулинемии Вальденстрема использовать антитела к поверхностным и внутриклеточным маркерам, таким как Cd138, Cd38, Cd19, Cd45, Cd20, Cd22, Cd27, cytκ, cytλ и cytIgM.

   Иммунофенотипические особенности плазматических клеток (ПК) у пациентов с системным AL‑амилоидозом (AL‑A) недостаточно охарактеризованы. Методом 10‑цветной проточной цитофлуориметрии выполнено исследование костного мозга 113 пациентов с впервые диагностированным системным AL‑А. Выделяли 3 плотности экспрессии дифференцировочных антигенов: отрицательную – < 10 % аберрантных клеток экспрессировали антиген; частичную – 10–90 % клеток; положительную – ≥ 90 %. Пациенты были разделены на 3 группы. В 1‑ю группу вошли 76 пациентов с AL‑A и числом ПК < 10 %. Вторую группу составили 25 пациентов с числом ПК >10 %, но без признаков симптоматической множественной миеломы. В 3‑ю группу включены 12 пациентов с числом ПК >10 % и симптомокомплексом CRAb (AL‑A в сочетании с множественной миеломой). первую линию терапии по программе, включающей бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон, проводили 75 пациентам. При сопоставлении иммунофенотипа аберрантных ПК каждого пациента посредством тепловой карты не установлено полного совпадения ни в одном случае, что подтверждает уникальность биологии клональных ПК и их высокую гетерогенность. Установлено, что на аберрантных ПК в 95,6 % случаев утрачивалась экспрессия CD19; в 78,6 % – CD45; в 37,5 % – CD81; в 36 % – CD27. у 7,7 % пациентов экспрессировался CD20; у 48,2 % – CD56; у 36,8 % – СD117. У 45 % пациентов выявлена положительная, но низкая (dim) плотность экспрессии Cd38. Статистически значимых различий в профиле экспрессии CD19, CD20, CD27, CD38, CD45, CD56, CD117, CD138, CD200, CD319 между группами пациентов не выявлено. Частота экспрессии СD269 (bCMA) на ПК изменялась в зависимости от величины морфологического субстрата. Частичная экспрессия CD269 (ВСМА) выявлена у 46,7 % пациентов в 1‑й, у 84,7 % во 2‑й и у 100 % в 3‑й группе (p = 0,02). Положительной (в том числе высокой) экспрессии CD269 не выявлено ни у одного пациента с AL‑A во всех 3 группах. Установлена отрицательная взаимосвязь экспрессии CD27 и глубины гематологического ответа при терапии с бортезомибом: при отсутствии экспрессии Cd27 глубокий гематологический ответ достигнут в 87,5 % случаев, а при положительной экспрессии данного маркера – лишь у 35 % пациентов (p = 0,02).

   Цель исследования – оценить способность нетупитанта / палоносетрона в комбинации с дексаметазоном предотвращать развитие тошноты и рвоты у пациентов с множественной миеломой, которым запланировано выполнение аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток с мелфаланом в качестве предтрансплантационного кондиционирования.

   Материалы и методы. Пациенты старше 18 лет, которым диагностирована множественная миелома и запланировано выполнение аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в соответствии с критериями Международной рабочей группы, получили профилактику тошноты и рвоты с помощью комбинации нетупитанта / палоносетрона (однократно 300 мг нетупитанта и 0,5 мг палоносетрона за 1 ч до начала кондиционирования (– 3‑й день)) и дексаметазона (12 мг в –3‑й день и 8 мг в –2…0‑й дни). Метоклопрамид использовали при необходимости в качестве терапии «спасения». Эпизоды тошноты и рвоты регистрировали на протяжении 12 дней после инфузии гемопоэтических стволовых клеток. Выраженность тошноты и рвоты фиксировали с помощью цифровой оценочной шкалы согласно Общим терминологическим критериям для оценки нежелательных явлений (Common Terminology Criteria for Adverse Events, CTCAE) версии 4.03. Первичной конечной точкой была частота полного ответа (без эпизодов рвоты и потребности в терапии «спасения») в течение 120 ч после завершения кондиционирования. Вторичными конечными точками были частота полного ответа в острую (0–24 ч) и отстроченную (25–120 ч) фазы от начала введения мелфалана. Также оценивали профиль токсичности нетупитанта / палоносетрона в комбинации с дексаметазоном. В исследование включены 20 пациентов. Медиана возраста составила 53,5 (37–67) года.

   Результаты. Профилактика тошноты и рвоты с помощью нетупитанта / палоносетрона в комбинации с дексаметазоном продемонстрировала высокую эффективность. Первичная конечная точка достигнута у 70 % пациентов в течение 120 ч после завершения кондиционирования. Полный ответ в острую фазу составил 70 % (14 пациентов), в отсроченную – 95 % (19 пациентов). Тошнота и рвота I степени отмечены у 70 % (14 пациентов), II степени – у 30 % (6 пациентов), III–Iv степени не зарегистрировано. Потребность в терапии «спасения» с помощью метоклопрамида составила 30 % (6 пациентов).

   Заключение. Впервые в российской реальной практике оценена способность нетупитанта / палоносетрона в комбинации с дексаметазоном предотвращать развитие тошноты и рвоты у пациентов с множественной миеломой, которым запланировано выполнение аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток с мелфаланом в качестве предтрансплантационного кондиционирования.

   Введение. Одна из наиболее частых причин развития периферической полинейропатии у больных множественной миеломой – бортезом-ибиндуцированная полинейропатия (БИПН), клинически характеризующаяся парестезиями, ощущением жжения и онемения и главным образом болью в конечностях. Болевой синдром при этом зачастую сопряжен с развитием тревоги и депрессивного состояния.

   Цель исследования – изучить болевой синдром, ассоциированный с БИПН, а также определить взаимосвязь психических расстройств и дескрипторов боли у пациентов с множественной миеломой на этапе завершения индукционной терапии и после аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ауто‑ТГСК).

   Материалы и методы. С января 2023 г. по апрель 2024 г. в проспективное исследование для изучения боли и взаимосвязи между ней и психопатологическими проявлениями включены 48 пациентов (38 женщин и 10 мужчин, медиана возраста 54 года) с множественной миеломой и диагностированной БИПН. Оценку болевого синдрома и психометрических показателей с использованием различных валидизированных альгометрических и психометрических методов проводили при госпитализации перед выполнением ауто‑ТГСК и на 100‑й день после нее. Для объективной оценки изучаемых параметров в эти же сроки выполняли электронейромиографическое исследование.

   Результаты. БИПН диагностирована у 32 % пациентов. Уровень интенсивности боли варьировал от минимальной до невыносимой. У 58 % пациентов преобладали боли, локализующиеся в области пальцев рук и ног. Использование шкалы pain detect и визуально‑аналоговой шкалы позволило детально оценить изменение болевого синдрома и показать статистически значимое снижение интенсивности боли спустя 100 дней после ауто‑ТГСК (p < 0,05). Результаты контрольного электронейромиографического исследования, выполненного через 100 дней после ауто‑ТГСК, подтверждали частичное или полное восстановление функционального состояния нервных волокон. На основании данных опросников тревоги и депрессии Бека, заполненных пациентами на фоне развернутого болевого синдрома, симптомы тревоги выявлены в 6 (18 %) случаях, а депрессивные состояния – в 8 (24 %). При исследовании психоэмоционального состояния больных через 100 дней после ауто‑ТГСК выявлено снижение частоты и глубины депрессивного состояния. Однако в отличие от депрессии тревожное состояние сохранялось у тех же больных.

   Заключение. Результаты проведенного исследования свидетельствуют о присутствии и сохранении у ряда пациентов психоэмоциональных расстройств и указывают на необходимость комплексного подхода к лечению, включающего не только терапию боли, но и психоэмоциональную поддержку.

   Введение. Онкологическое заболевание и его лечение сопровождаются отсроченными эффектами терапии. Часть из них снижает качество жизни детей и может повлиять на их успеваемость в школе. Одними из таких нарушений, на которые предъявляют жалобы 70–90 % детей, переживших онкологические заболевания, являются нарушения зрительно‑моторных функций.

   Цель исследования – оценить состояние зрительно‑моторных функций среди детей, переживших онкологические заболевания.

   Материалы и методы. Исследование проведено в период с сентября 2023 г. по сентябрь 2024 г. В нем приняли участие 105 пациентов: 39 детей, пережившие опухоли центральной нервной системы (23 (60 %) – медуллобластому, 16 (40 %) – астроцитому); 31 – острый лимфобластный лейкоз; 35 – контрольная группа здоровых детей. Средний возраст участников составил 12,2 (7–17) года.

   Результаты. Статистически значимое снижение показателей зрительно‑моторных функций по сравнению с контрольной группой выявлено у детей, переживших опухоли центральной нервной системы (p < 0,01) и острый лимфобластный лейкоз (p < 0,01). кроме того, чем выше балл по шкале токсичности Общих терминологических критериев для оценки нежелательных явлений (Common Terminology Criteria for Adverse Events, CTCAE) v.4.3, тем ниже показатели зрительно‑моторных функций (p < 0,01). Во всех исследованных группах наблюдался рост показателей с возрастом (p < 0,01): чем старше ребенок, тем выше показатели.

   Заключение. У детей, переживших онкологические заболевания центральной нервной системы и острый лимфобластный лейкоз, выявлены статистически значимые нарушения зрительно‑моторных функций. Эти нарушения впоследствии могут оказывать отрицательное влияние на обучение, поэтому требуют дополнительных реабилитационных мероприятий, направленных на восстановление зрительно‑моторных функций.

   Введение. Изучение возможностей методов машинного обучения – раздела науки об искусственном интеллекте –  актуально для разработки оптимальной скрининг‑стратегии, определения групп риска, применения менее дорогостоящих и более доступных лабораторных тестов для оценки статуса железа в организме.

   Цель исследования – подобрать подходящий алгоритм машинного обучения для прогнозирования уровня ферритина сыворотки (ФС) и оценить его применимость для дифференциальной диагностики железодефицитной анемии и анемии хронических болезней.

   Материалы и методы. Для создания модели использовали набор данных 9771 пациента c микро‑ и нормоцитарными анемиями. На основе демографических данных (пол и возраст), клинического анализа крови, содержания С‑реактивного белка и известного уровня ФС разработаны регрессионная модель для расчета предполагаемой концентрации ФС у конкретного пациента и с использованием тех же параметров классификационная модель для определения группы уровня ФС, к которой относится пациент: I – < 15 мкг / л; II – 15–100 мкг / л; III – 100–300 мкг / л; Iv – ≥ 300 мкг / л.

   Результаты. Полученная регрессионная модель обладает умеренной предиктивной способностью (R² = 0,70; медианная абсолютная ошибка 10,7 мкг / л), коэффициент корреляции между известным и прогнозируемым уровнем ФС составил r = 0,85 (p < 0,05). Классификационная модель обладает высокой диагностической точностью для разных клинических групп по уровню ФС (площадь под кривой ошибок составила 0,91; 0,79; 0,84; 0,90 и 0,96; 0,76; 0,71; 0,82 для пациентов со сниженным уровнем гемоглобина женского (< 120 г / л) и мужского пола (< 130 г / л) в группах I, II, III, Iv соответственно).

   Заключение. Прогнозирование содержания ФС с помощью разработанных моделей может использоваться в качестве точного и клинически значимого инструмента для дифференциальной диагностики железодефицитной анемии (прогнозируемый ФС понижен (< 100 мкг / л), содержание С‑реактивного белка в норме) и анемии хронических болезней (прогнозируемый ФС в норме или повышен (> 100 мкг / л), содержание С‑реактивного белка повышено) в реальной врачебной практике.