Фолликулярная лимфома (ФЛ) – один из самых часто встречающихся вариантов неходжкинских лимфом у взрослых, тогда как у подростков и детей это заболевание является диагнозом исключения. клинические проявления ФЛ у детей представлены длительной бессимптомной лимфаденопатией, реже – поражением экстранодальных зон. Стандарты лечения ФЛ у детей не разработаны и могут варьировать от наблюдательной тактики (при радикальном удалении единственного очага заболевания в ходе биопсии) до использования лучевой терапии и полихимиотерапии. Фолликулярная лимфома педиатрического типа была впервые выделена как отдельный вариант в 2008 г. в классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей Всемирной организации здравоохранения. поводом для выделения в самостоятельный нозологический вариант послужили клинические, морфологические (цитологический тип 3А), иммуногистохимические (отсутствие экспрессии bcl2 в центре фолликула) и цитогенетические (отсутствие t(14;18)(q32;q21)) особенности. Несмотря на термин «педиатрический», были описаны случаи возникновения ФЛ педиатрического типа у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто заболевание диагностируется на ранних стадиях (I, II) и характеризуется благоприятным прогнозом. У детей и подростков встречается ФЛ не только педиатрического типа. Мы приводим клиническое наблюдение типичной ФЛ «взрослого» типа (grade 1–2) у пациентки 17 лет. Проведенная терапия по схеме CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон) с ритуксимабом привела к полной ремиссии, которая продолжается более 2,5 года.

   Введение. Пациенты с В-клеточной лимфомой с рецидивом или рефрактерностью к проводимому иммунохимиотерапевтическому лечению 2-й и последующих линий имеют крайне неблагоприятный прогноз. На сегодняшний день единственным вариантом лечения является терапия Т-клетками, несущими на себе химерный антигенный рецептор (chimeric antigen receptor, CAR). В РНПЦ онкологии и медицинской радиологии им. Н. Н. Александрова (Минск) отработана технология мануального изготовления анти-CD19 CAR-T-лимфоцитов и показана их безопасность.

   Цель исследования – оценить эффективность CAR-Т-клеточной терапии, включая частоту объективного ответа, выживаемость без прогрессирования и общую выживаемость, а также безопасность и переносимость данной терапии.

   Материалы и методы. Анти-CD19 химерный рецептор 2-го поколения был сконструирован из анти-CD19 scFv-фрагмента антитела, трансмембранного домена CD28, сигнальных доменов белков 4-1BB и CD3z и трансдуцирован в Т-лимфоциты в составе лентивирусного вектора S4. Клеточный продукт был получен путем сепарации и раздельного процессинга CD4- и CD8-лимфоцитов в присутствии интерлейкинов 7 и 15. CAR-T-клеточная терапия проведена 8 пациентам с рефрактерными формами агрессивных В-клеточных лимфом с предшествующей лимфодеплецирующей химиотерапией. Оценку экспансии и персистенции CAR-Т-клеток проводили методом проточной цитометрии.
Эффективность терапии оценивали по результатам позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией, с ¹⁸F-фтордезоксиглюкозой.

   Результаты. После введения экспансия CAR-T-клеток отмечалась у всех 8 пациентов, что сопровождалось В-клеточной аплазией. Медиана наблюдения составила 113 (22–529) дней. Частота объективного ответа составила 100 % (7 из 7 пациентов), полная ремиссия достигнута у 6 пациентов, частичная – у 1; 1 пациент умер от осложнений до достижения клинического ответа. Общая выживаемость составила 88 ± 12 %. Синдром выброса цитокинов и нейротоксичность отсутствовали у 6 из 8 пациентов, несмотря на большую опухолевую нагрузку.

   Заключение. Продемонстрированы эффективность и безопасность локально изготовленных CAR-T-клеток для лечения пациентов с рефрактерным течением агрессивных В-клеточных лимфом.

   Высокая эффективность применяемой в настоящее время комбинированной химиолучевой терапии лимфомы Ходжкина не только значительно увеличила общую выживаемость, но и позволила достичь для большинства пациентов такого же качества жизни, как в здоровой популяции. Наряду с этим остается актуальной проблема выявления поздних осложнений лечения, в частности, сердечно-сосудистых заболеваний, своевременная диагностика которых является важной задачей. Развитие второго злокачественного новообразования и проведение лекарственной противоопухолевой терапии агентами, обладающими кардиотоксическим действием, в этой ситуации обусловливают необходимость мультидисциплинарного подхода. В представленном клиническом наблюдении такая тактика ведения пациента позволила не только своевременно выявить поздние сердечно-сосудистые осложнения химиолучевого лечения лимфомы Ходжкина, но и проводить лекарственную терапию второго злокачественного заболевания агентами, обладающими кардиотоксическим действием, с положительным противоопухолевым эффектом.

   Первично-множественные злокачественные новообразования (ПМЗН) – сложный процесс, при котором наблюдается развитие 2 и более неоплазий одновременно или через определенный промежуток. ПМЗН развиваются независимо друг от друга в пределах одного или нескольких органов. Множество этиопатогенетических факторов могут быть причиной возникновения ПМЗН. Проведены многочисленные исследования, изучающие влияние Т-клеточного иммунитета на развитие данной патологии. На сегодняшний день мы наблюдаем стойкую тенденцию роста распространенности ПМЗН, что, с одной стороны, обусловлено более эффективными методами ранней диагностики, увеличением общей выживаемости пациентов, ранее проводимой противоопухолевой терапией (химиотерапией, лучевой терапией), с другой – данная тенденция может быть связана с развитием патологии Т-регуляторного звена клеточного иммунитета. Т-регуляторные клетки играют стратегическую роль в развитии иммунного гомеостаза, и с их функцией тесно связано возникновение широкого спектра патологий, включая аутоиммунные заболевания и злокачественные неоплазии. В статье представлен клинический случай пациентки с подтвержденным диагнозом: ПМЗН, иммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура). На фоне проводимой терапии преднизолоном достигнута ремиссия по 2 метахронным опухолям и получен полный гематологический ответ по иммунной тромбоцитопении. Не зафиксировано признаков геморрагического синдрома и осложнений на фоне терапии преднизолоном. Планируется дальнейшее наблюдение за пациенткой по поводу метахронных опухолей у врача-гематолога, онколога по месту жительства, а также в центре орфанных заболеваний МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского с контролем уровня тромбоцитов и общего состояния.

   Дифференцировочный синдром (ДС) – тяжелое осложнение острого промиелоцитарного лейкоза и его лечения, являющееся одной из причин высокой ранней летальности. Схожесть клинических проявлений ДС и других осложнений, которые могут развиться на фоне терапии острого промиелоцитарного лейкоза, затрудняет диагностику ДС. При этом несвоевременное начало терапии ДС глюкокортикостероидными гормонами может привести к гибели пациента. Единственный принятый фактор риска развития ДС – инициальный лейкоцитоз. Специфические маркеры, подтверждающие ДС, на сегодняшний день пока не обнаружены. В ряде исследований показано, что у пациентов с диагностированным дС чаще обнаруживали экспрессию на опухолевых клетках CD56, CD54, CD2, CD15, CD13, маркеров незрелых гранулоцитов, β2-интегринов. Воздействие третиноина повышало экспрессию хемокиновых рецепторов, хемокинов и цитокинов опухолевыми клетками и эндотелием сосудов. Влияние, оказываемое биологическими особенностями атипичных промиелоцитов на систему свертывания, позволяет предположить наличие ассоциации состояния гемостаза с развитием ДС. Однако ценность перечисленных маркеров в качестве предикторов или признаков ДС еще нуждается в проверке, особенно когда речь идет о нехимиотерапевтическом лечении острого промиелоцитарного лейкоза триоксидом мышьяка.

   Введение. Апластическая анемия – заболевание, протекающее с костномозговой недостаточностью, связанное с иммунными механизмами подавления нормальной пролиферации стволовых кроветворных клеток и развитием аплазии костного мозга. Помимо аутоиммунной агрессии, играющей ведущую роль в развитии заболевания, активно изучаются внутренние дефекты стволовых клеток, приводящие к аномальному кроветворению. Важную роль в патогенезе апластической анемии играет нестабильность длины теломер (ДТ). Определение исходной ДТ позволяет проводить четкую дифференциальную диагностику между приобретенной апластической анемией и врожденным дискератозом, а также выделить группу больных с более короткими теломерами в целях прогнозирования ответа на лечение.

   Цель исследования – изучение длины теломерных районов ДНК различных клеток крови и костного мозга больных апластической анемией до начала лечения.

   Материалы и методы. Исследована группа больных приобретенной апластической анемией до проведения иммуносупрессивной терапии (n = 45). контрольную группу составили доноры крови (n = 32) и костного мозга (n = 10) разных возрастов. В группу сравнения вошли взрослые больные врожденным дискератозом (n = 5). Относительную и абсолютную ДТ определяли в мононуклеарах, моноцитах, лимфоцитах крови и костного мозга методом flow-FISH (сочетание проточной цитометрии и флуоресцентной гибридизации in situ).

   Результаты. Относительная и абсолютная ДТ была сопоставима в различных клетках крови и костного мозга у больных апластической анемией до начала лечения. ДТ как в мононуклеарах крови, так и в клетках костного мозга достоверно не различалась между группами больных апластической анемией и доноров. Теломеры у больных врожденным дискератозом определялись как «ультракороткие» и были значимо короче по сравнению с таковыми у больных апластической анемией.

   Заключение. Определение ДТ у больных приобретенной апластической анемией является современным методом исследования, необходимым для проведения дифференциальной диагностики с врожденным дискератозом – заболеванием из группы конституциональных аплазий костного мозга. У взрослых больных апластической анемией предпочтение отдается определению ДТ в мононуклеарах крови с помощью метода flow-FISH. Исследование ДТ
необходимо для дальнейшего изучения факторов прогноза ответа на лечение и определения вероятности развития неблагоприятных событий, включающих рецидив и клональную эволюцию.

   Введение. Иммунная тромбоцитопения (ИТП), или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, является гематологическим аутоиммунным заболеванием, характеризующимся кровотечением и изолированным снижением количества тромбоцитов <100 × 10⁹ / л. Решение о начале лечения при ИТП зависит от нескольких факторов. Стратегия лечения ИТП основывается на клинических симптомах пациентов с акцентом на снижение риска тяжелых кровотечений и повышение числа тромбоцитов.

   Цель исследования – оценить эффективность 2-й линии терапии агонистом тромбопоэтиновых рецепторов элтромбопагом у пациентов с ИТП.

   Материалы и методы. В центре орфанных заболеваний МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского под наблюдением находятся 490 пациентов с ИТП. В настоящее исследование были включены 186 пациентов с первичной ИТП после 1-й линии терапии глюкокортикостероидами. В качестве 2-й линии терапии пациентам был назначен агонист тромбопоэтиновых рецепторов элтромбопаг.

   Результаты. Медиана уровня тромбоцитов до начала терапии элтромбопагом у всех больных составляла 27,5 × 10⁹ / л. После терапии элтромбопагом отмечены значительное (на 490 %) повышение уровня тромбоцитов (медиана 135 × 10⁹ / л) и достижение полного ответа согласно клиническим рекомендациям.

   Заключение. Препаратами выбора 1-й линии терапии остаются глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Лечение препаратами данной группы в большинстве случаев позволяет добиться оптимального уровня тромбоцитов и предотвратить эпизоды кровотечения. При неэффективности, непереносимости, возникновении побочных эффектов рекомендовано назначение агонистов тромбопоэтиновых рецепторов элтромбопага или ромиплостима. Терапия элтромбопагом в дозе 50 мг ежедневно уже в течение нескольких недель позволяет добиться повышения уровня тромбоцитов, скорректировать геморрагический синдром, уменьшить число побочных явлений на фоне 1-й линии терапии глюкокортикостероидами и улучшить качество жизни пациента.

   Лимфома Ходжкина (ЛХ) – уникальная лимфома В-клеточного происхождения, опухолевые клетки которой утратили экспрессию основных В-клеточных антигенов. По данным иммуногистохимического исследования стандартный иммунофенотип опухолевого субстрата характеризуется экспрессией таких маркеров, как CD15, CD30 и PAX-5, при этом опухолевые клетки имеют отрицательную экспрессию CD3, CD19 и в большинстве случаев также CD20 и CD45 (или экспрессируют этот антиген достаточно слабо). С помощью знаний, полученных за последние годы, удалось повысить эффективность диагностики, прогнозирования и лечения ЛХ. Проточная цитометрия как метод иммунофенотипирования при классической ЛХ практически не применялся из-за трудности разграничения единичных опухолевых клеток Березовского–Рид–Штернберга (БРШ) и опухолевого микроокружения (реактивного фона), которое очень богато клеточными элементами и представлено Т-клетками, В-клетками, эозинофилами, гистиоцитами и плазматическими клетками. Недавно в нескольких исследованиях были предприняты успешные попытки выявить клетки БРШ с использованием многопараметровой проточной цитометрии при аспирации тонкой иглой или биопсии ткани лимфатических узлов для подтверждения или дополнения результатов иммуногистохимического исследования при первичной диагностике. С учетом весьма характерного иммунофенотипа клеток БРШ проточная цитометрия в дальнейшем может стать дополнительным диагностическим методом классической ЛХ. В настоящем обзоре мы суммируем данные относительно возможности использования метода проточной цитометрии как дополнительной клинической первичной диагностической опции при классической ЛХ.

   Цель исследования – изучить динамику уровня скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на этапе индукционной иммунополихимиотерапии (ПХТ) у пациентов с впервые выявленной диффузной В-крупноклеточной лимфомой.

   Материалы и методы. В исследование были включены 39 пациентов с впервые выявленной диффузной В-крупноклеточной лимфомой, получавшие специализированное лечение на базе отделения онкогематологии НМИЦ онкологии (Ростов-на-Дону). Пациентам проводилась индукционная ПХТ по схеме R-CHOP (ритуксимаб, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, преднизолон) с поддерживающей терапией (аллопуринол). Забор крови осуществляли в 0, 24, 48, 72, 120 ч и 21-й день 1-го цикла ПХТ. СКФ рассчитывали по формуле СKD-EPIcre (Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration Creatinine-based). Статистическую обработку данных проводили в программе IBM SPSS Statistics 23.

   Результаты. До начала ПХТ (0 ч) пациенты были разделены на 2 группы по уровню СКФ: группа А – пациенты со СКФ >90 мл / мин / 1,73 м²; группа Б – пациенты со СКФ <90 мл / мин / 1,73 м². У пациентов группы А не отмечено статистически значимых изменений в уровне СКФ в процессе проведения ПХТ. Пациенты группы Б острее реагировали на введение ПХТ, что проявлялось в еще большем снижении уровня СКФ на 48 ч лечения, а на 120 ч показатель СКФ приближался к оптимальным значениям. На 21-й день от начала курса ПХТ исследуемый показатель возвращался к начальным значениям на 0 ч. Далее пациенты групп были разделены на подгруппы в зависимости от стадии заболевания: в группе А было 12 пациентов с I–II стадиями и 15 – с II–IV; в группе Б оказалось равное число пациентов с I–II и III–IV стадиями – по 6 человек. В группе А у пациентов с I–II и III–IV стадиями до начала ПХТ (0 ч) и в процессе проводимого лечения различий в СКФ не отмечено. В группе Б пациенты с I–II и III–IV стадиями до начала ПХТ имели схожую СКФ, а в ходе проведения лечения отражали отмеченную ранее общегрупповую тенденцию в динамике уровня СКФ.

   Заключение. У пациентов с изначально сниженной СКФ наблюдается дальнейшее, еще более выраженное ее уменьшение в ходе проводимой ПХТ. Отсутствие статистически значимых различий в уровне СКФ в зависимости от стадии заболевания позволяет сделать вывод о ведущей роли не столько стадии заболевания и объема опухоли, сколько
изначального функционального статуса почек в развитии почечной дисфункции у пациентов с диффузной В-крупноклеточной лимфомой при проведении терапии по схеме R-CHOP.

   Введение. Классическая лимфома Ходжкина – В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, опухолевым субстратом которого являются клетки Березовского–Рид–Штернберга, имеющие иммунофенотип, характеризующийся экспрессией антигенов CD30, pax-5, CD15 и отсутствием экспрессии CD3, CD45. В ряде случаев опухолевые клетки экспрессируют CD20. Современные программы противоопухолевой терапии повысили вероятность излечения большинства больных не только с ранними стадиями классической лимфомы Ходжкина, но и с распространенными стадиями. Такие успехи во многом обусловлены распределением больных в прогностические группы и выбором соответствующего режима лечения. Наличие опухолевой инфильтрации костного мозга предполагает определение пациентов в группу с распространенными стадиями с последующим выбором интенсивной программы терапии.

   Цель исследования – определение частоты выявления опухолевой инфильтрации костного мозга по данным позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ / КТ), с ¹⁸F-фтордезоксиглюкозой (ФДГ) и трепанобиопсии костного мозга (ТБКМ), сопоставление полученных результатов с иммунофенотипом первичной опухоли и клеточным составом аспиратов костного мозга, выделение прогностических факторов риска.

   Материалы и методы. В исследование были включены 107 пациентов с впервые диагностированной классической лимфомой Ходжкина, которым в МНИОИ им. А. П. Герцена – филиале НМИЦ радиологии и клиническом госпитале «Лапино» группы компаний «Мать и дитя» с 2015 по 2022 гг. проведено диагностическое обследование с последующей противоопухолевой терапией и дальнейшим динамическим наблюдением. Всем больным выполнено морфологическое исследование биоптата первичной опухоли и в большинстве случаев – иммуногистохимическое (ИГХ) исследование с применением широкой панели моноклональных антител (к антигенам CD15, CD30, CD3, CD45, CD20, PAX-5, в ряде случаев исследована экспрессия белков вируса Эпштейна–Барр). Всем пациентам проведено морфологическое и / или ИГХ-исследование ТБКМ и большинству – аспирационная биопсия и ПЭТ / кТ с ¹⁸F-ФДГ.

   Результаты. Преобладающим гистологическим вариантом классической лимфомы Ходжкина был нодулярный склероз (86,9 %). Большинство пациентов (51,4 %) были определены в прогностическую группу с распространенными стадиями. Опухолевая инфильтрация костного мозга статистически значимо чаще была диагностирована в процессе выполнения ПЭТ/КТ с ¹⁸F-ФДГ по сравнению с результатами исследования ТБКМ – в 27,1 и 12,1 % случаев соответственно (p < 0,05). При сопоставлении результатов обоих диагностических методов исследования оказалось, что в 17,1 % наблюдений инфильтрация костного мозга, выявленная в процессе выполнения ПЭТ/КТ, не была подтверждена данными ИГХ-исследования трепанобиоптата. Кроме этого, обнаружено, что большинство случаев с экспрессией CD20^+/± и CD15^+/± в первичной опухоли наблюдается в группе пациентов, у которых опухолевая инфильтрация костного мозга отсутствовала. При оценке клеточного состава аспиратов костного мозга выявлено, что у пациентов с наличием опухолевого поражения костного мозга наблюдается увеличение клеточности и количества мегакариоцитов наряду с уменьшением числа плазматических клеток.

   Заключение. Результаты исследования предполагают дальнейшее изучение иммуноморфологических особенностей костного мозга в целях выявления прогностических факторов, поиска новых терапевтических мишеней. Более расширенный анализ иммуноморфологических характеристик аспирата костного мозга с использованием новых современных диагностических методов, определение статуса минимальной остаточной болезни как суррогатного маркера представляются актуальными и необходимыми для подтверждения глубины достигнутого противоопухолевого ответа. Выявление CD20^+/±- и CD15^+/±-клеток Березовского–Рид–Штернберга по данным ИГХ- исследования первичной опухоли свидетельствует о низкой вероятности опухолевой инфильтрации костного мозга, однако необходим дальнейший анализ на большом клинико-лабораторном материале.

   С возрастом в системе кроветворения происходят фенотипические изменения, что может быть связано с накоплением соматических генетических мутаций в стволовых клетках крови или ранних клетках-предшественницах. Несмотря на то что в основном эти мутации нейтральны, некоторые могут придавать стволовым клеткам крови и клеткам-предшественницам пролиферативное преимущество. В этом случае будет развиваться клональное кроветворение, т. е. формирование клеточного клона, несущего мутации определенных генов. Клональное кроветворение может быть основой для развития злокачественных новообразований системы кроветворения, в частности, острых миелоидных лейкозов. Гены, ассоциированные с клональным кроветворением, в которых чаще всего выявляют мутации при острых миелоидных лейкозах, – DNMT3A, TET2 и ASXL1. Прогностическая значимость мутаций этих генов в настоящее время остается предметом изучения.

Введение. Одно из проявлений пролиферации опухолевых клеток при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ) – лейкоцитоз. В работе мы оцениваем ассоциацию отдельных мутаций с лейкоцитозом, а также их суммарный вклад в развитие лейкоцитоза при ОМЛ. Полученные результаты помогут лучше понять патогенетический механизм развития лейкоцитоза при ОМЛ.

Цель исследования – изучить генетический ландшафт ОМЛ, протекающих с лейкоцитозом.

Материалы и методы. Ретроспективно были исследованы лабораторные данные 214 пациентов с ОМЛ, наблюдавшихся в НМИЦ гематологии (Москва) с 2010 по 2022 гг. Для выявления мутаций генов FLT3, NPM1, CEBPA, IDH1/2, DNMT3A, TET2, химерных транскриптов CBFB::MYH11 и RUNX1::RUNX1T1 использовали полимеразную цепную реакцию в реальном времени, капиллярный электрофорез и секвенирование нового поколения (next generation sequencing, NGS).

Результаты. Мутации гена FLT3 (отношение шансов 5,45; p < 0,0001), inv(16) / CBFB::MYH11 (отношение шансов 10,03; p = 0,0009) в наибольшей степени ассоциированы с лейкоцитозом >30 × 10⁹ / л в дебюте ОМЛ. Транслокация t(8;21) / RUNX1::RUNX1T1 и неблагоприятные цитогенетические нарушения, такие как -5 / del(5q), -7 / del(7q), -17/abn(17p), комплексный и моносомный кариотип, статистически значимо ассоциированы с количеством лейкоцитов < 30 × 10⁹ / л на момент манифестации заболевания (p < 0,0001). У пациентов группы промежуточного цитогенетического риска только с мутациями генов эпигенетических факторов IDH1/2, DNMT3A и TET2 было статистически значимо ниже количество лейкоцитов в дебюте ОМЛ, тогда как наиболее выраженные лейкоцитозы наблюдались у пациентов, имеющих сочетание драйверных мутаций, мутаций генов эпигенетических факторов IDH1/2, DNMT3A, TET2 и мутаций FLT3, NPM1, CEBPA.

Заключение. Помимо различного влияния отдельных генетических и цитогенетических нарушений на пролиферативный потенциал опухолевых клеток существует суммарный вклад разного типа генетических событий в развитие лейкоцитоза при ОМЛ. Высокие уровни лейкоцитов на момент манифестации ОМЛ у пациентов с промежуточным цитогенетическим риском могут служить косвенным маркером наличия большого количества генетических аберраций и сочетания мутаций генов эпигенетических факторов IDH1/2, DNMT3A, TET2 и мутаций FLT3, NPM1, CEBPA.

   Минорные антигены гистосовместимости (МАГ) – полиморфные пептиды на поверхности клеток, представляющие собой фрагменты собственных белков организма, которые способны вызывать иммунный ответ при аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Их презентация на поверхности клетки обусловлена присутствием определенных аллелей главного комплекса гистосовместимости (HLA – human leucocyte antigen). Одним из самых распространенных аллелей HLA является HLA-A*02:01. Соответственно, для значительного количества пар доноров и реципиентов возможно использование МАГ, представляемых в HLA-A*02:01, в качестве мишени при направленной терапии рецидивов лейкозов. В обзоре обсуждаются основные из известных МАГ, презентируемых в контексте HLA-A*02:01, их характеристики и подходы, использованные для идентификации. Описанные подходы могут применяться для поиска новых МАГ в контексте мишеней для иммунотерапии.

   Онкологические и гематологические заболевания при вирусе иммунодефицита человека (ВИЧ) продолжают вызывать дискуссии у зарубежных и отечественных исследователей, клиницистов, медицинских работников. Мировая глобализация и модернизация, ухудшение экологической обстановки оказывают пагубное влияние на здоровье граждан, что прослеживается в мутациях вируса, высокой заболеваемости и снижении социального уровня в России и в мире в целом. В России заболеваемость злокачественными новообразованиями и гематологической патологией при ВИЧ-инфекции растет. Ученые не останавливаются на достигнутых результатах, совершенствуя методы лечения. Мы провели статистический анализ онкологических и гематологических заболеваний при ВИЧ-инфекции за 3 года (2019–2021) в России с целью оценить уровень оказания медицинской помощи по показателю летальности. Анализ показал снижение числа летальных исходов при ВИЧ-инфекции, что указывает на эффективность оказания онкологической медицинской помощи в России.

   Целью настоящего исследования было выявление ключевого метода терапии онкологических и гематологических заболеваний при ВИЧ-инфекции в России.

   Задача – изучение эффективности существующих методов лечения.

   Применялись клинические, функциональные, микробиологические и морфологические методы исследования.

   Современная терапия острого лимфобластного лейкоза невозможна без препаратов L-аспарагиназы, обладающих выраженным антилейкемическим эффектом за счет разрушения аспарагина во внеклеточной среде, и таким образом предотвращения его поступления в лейкемическую клетку. Помимо выраженного противоопухолевого действия препаратам L-аспарагиназы свойственны побочные и токсические эффекты, центральное место среди которых занимают реакции гиперчувствительности, тромбозы, панкреатиты / панкреонекрозы, гепатотоксичность. В целях повышения профиля безопасности L-аспарагиназы была предложена технология пегилирования и создан препарат ПЕГ-аспаргаза, который обладает менее выраженными токсическими эффектами и рекомендован для 1‑й линии терапии острого лимфобластного лейкоза. Для оценки эффективности терапии препаратами L-аспарагиназы оптимальным является определение активности аспарагиназы в сыворотке крови. Подобная индивидуализация терапии помогает эффективно подобрать дозу L-аспарагиназы, уменьшить частоту и степень выраженности побочных и токсических эффектов.

   24 июня 2023 г. в Санкт-Петербурге состоялся Совет экспертов, в ходе которого ведущие специалисты в области гематологии обсудили текущие достижения и ответили на ряд нерешенных вопросов таргетной терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) в целях дальнейшего улучшения результатов лечения в России. В ходе Совета экспертов были рассмотрены следующие аспекты таргетной терапии ПНГ: • критерии субоптимального ответа пациентов с ПНГ на терапию ингибиторами 5‑го компонента комплемента (С5); • эффективность и безопасность применения пэгцетакоплана при ПНГ у пациентов с недостаточной эффективностью ингибиторов С5‑компонента комплемента; • вопросы вакцинации перед началом терапии ингибиторами комплемента и возможности проведения лечения пэгцетакопланом в домашних условиях.