Стандартная терапия пациентов высокого риска с гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ) ассоциирована с существенным риском неудачи терапии. В настоящем исследовании проанализированы результаты применения 2-хлордезоксиаденозина в качестве альтернативной терапии у пациентов данной группы. В исследование включено 30 пациентов с мультисистемной формой ГКЛ с вовлечением органов риска. Девятнадцать пациентов получили в 1-й линии терапию с использованием преднизолона и винбластина (стандартная группа). Девять пациентов получили терапию 2-СdA и цитозин-арабинозидом (группа 2-CdA). Пациенты, получившие стандартную терапию, достоверно чаще (55,5 % против 0 %, р = 0,0095) нуждались в проведении терапии 2-й линии. Перманентные последствия заболевания чаще развивались в группе стандартной терапии (63,6 % против 0 %, р = 0,0147). Общая выживаемость среди пациентов стандартной группы составила 65,7 ± 12,8 % и в группе 2-CdA – 88,8 ± 10 %, p = 0,27. Бессобытийная выживаемость в стандартной группе составила 33,9 ± 12 %, в группе 2-CdA – 88,8 ± 10 %, p = 0,0207. Применение 2-CdA сопровождалось высокой гематологической токсичностью. Терапия с использованием 2-CdA высокоэффективна в лечении пациентов высокого риска с гистиоцитозом из клеток Лангерганса. Применение препарата должно быть ограничено специализированным стационаром.

   В статье рассматривается эпидемиология неходжкинских лимфом (НХЛ), описаны основные попытки систематизации лимфом желудочно-кишечного тракта, раскрываются аспекты информативности основных методов диагностики НХЛ желудка, таких как рентгенологический и эндоскопический. Также освещено значение современных уточняющих методов эндоскопической диагностики опухолевой патологии желудка: хромогастроскопия, увеличительная и узкоспектральная эндоскопия. Отмечаются проблемы морфологического подтверждения гистологической структуры новообразования методом щипцовой биопсии в процессе эндоскопического исследования, описываются возможности расширенных методик взятия материала, таких как эндоскопическая резекция слизистого и подслизистого слоев. Подробно описаны возможности и информативность эндосонографического метода как в диагностике, так и в дифференциации НХЛ и различных опухолевых и неопухолевых патологий желудка.

   В статье представлены механизмы развития анемии у больных с опухолевыми заболеваниями лимфатической ткани. Изучена эффективность терапии эритропоэз-стимулирующими препаратами (ЭПО) у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями с анемией (n = 21). В группу больных входили пациенты с хроническим лимфолейкозом (n = 5), индолентными формами лимфом (n = 7) и множественной миеломой (n = 9). Возраст больных составлял от 49 до 80 лет (63,6 ± 8,2 года). Положительным ответом на лечение ЭПО считалось увеличение уровня гемоглобина на 20 г/л или повышение его до 120 г/л. На фоне указанной терапии уровень гемоглобина увеличился с 86,8 ± 18,5 г/л до 111,4 ± 26,5 г/л (p < 0,001). В целом по группе эффективность терапии ЭПО составила 61,9 %. Изучена информативность цитокина (ФНО-α) в качестве фактора прогноза эффективности терапии препаратами ЭПО. Пациенты с низким уровнем ФНО-α (< 15 пг/мл) достигали положительного ответа в 92,9 % случаев, у больных с высоким уровнем ФНО-α (> 15 пг/мл) положительного ответа не наблюдалось. Это позволило установить обратно пропорциональную корреляцию исходного уровня ФНО-α и положительного ответа на терапию ЭПО (r = -0,487; p < 0,03; n = 21). Таким образом, определение уровня ФНО-α у больных лимфопролиферативными заболеваниями перед терапией ЭПО позволяет с высокой степенью достоверности предсказать ответ на данный вид терапии.

   Цель настоящего исследования – изучение распространенности генетических синдромов у детей со злокачественными новообразованиями (ЗН) на территории Московской области (МО).

   Данные о пациентах были получены из базы данных Детского популяционного канцер-регистра МО. Всего за период с января 2000 по февраль 2010 гг. на территории МО зарегистрировано 1173 случая заболевания детей ЗН, из них генетические синдромы выявлены у 35 (3,0 %) пациентов. В 9 (25,7 %) случаях имела место наследственная ретинобластома, по 8 (22,8 %) случаев пришлось на синдром Дауна и нейрофиброматоз I типа. Наиболее часто генетические синдромы выявлялись у больных с ретинобластомой – 31 %, герминогенными опухолями – 6,8 % и саркомами мягких тканей – 4,5 %. Показан повышенный риск развития лейкозов у детей с синдромом Дауна. Относительный риск (ОР) развития лейкозов и острого миелобластного лейкоза (ОМЛ) составил 15,0 (95 % ДИ = 1,9–333,1) и 57,1 (95 % ДИ = 9,3–1398,0) соответственно. Подтверждена ассоциация нейрофиброматоза I типа с развитием опухолей центральной нервной системы (ЦНС) и сарком мягких тканей. ОР составил 62,5 (95 % ДИ = 8,1–1388,6) и 150,0 (95 % ДИ = 26,9–3480,9) соответственно.

   Представлены новые рекомендации по диагностике и лечению первичной иммунной тромбоцитопении (ИТП) у взрослых и детей, разработанные на основе современных знаний о патогенезе заболевания и учитывающие возможности гематологической практики в России. Рекомендации основаны на согласованном мнении ведущих международных и российских экспертов по ИТП. Отмечены особенности диагностики ИТП и предложены различные варианты лечения 1, 2 и 3-й линий, включающие новые эффективные лекарственные препараты, недавно появившиеся на российском рынке, в частности, агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг), значительно расширившие возможности консервативного лечения заболевания. Представленные рекомендации могут помочь специалистам-гематологам выработать индивидуальную тактику ведения каждого конкретного больного ИТП и улучшить качество жизни пациентов.

   Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов у взрослых. Несмотря на значительные достижения в терапии этого заболевания у молодых пациентов, лечение пожилых больных представляет большую проблему, прежде всего из-за неудовлетворительной переносимости режимов, содержащих пуриновые аналоги. В 2010 г. в России зарегистрирован новый препарат рибомустин, сочетающий в себе свойства алкилирующих соединений и аналогов пуринов. Большое преимущество рибомустина состоит в его низкой токсичности. В нескольких исследованиях показано, что рибомустин эффективен как в ситуации рецидива, так и в терапии 1-й линии больных ХЛЛ. В данном обзоре рассматриваются результаты клинических испытаний рибомустина у больных ХЛЛ.

   Данное исследование проводилось с целью выявления влияния дженерического препарата памидроновой кислоты (помегара) на маркеры остеодеструкции и показатели качества жизни у пациентов с множественной миеломой и литическими поражениями костей.

   Для этого до начала исследования и через каждые 4 недели после введения помегары на протяжении 16 недель определялась концентрация СТХ крови и деоксипиридинолина мочи. Кроме этого у пациентов мониторировалась интенсивность симптоматики опухоли по опросникам MDASI и FACT и исследовалась выраженность болевого синдрома по аналоговой шкале. Восемнадцать пациентов закончили исследование. Показатели маркеров костной резорбции (СТХ в сыворотке крови и ДПИД в моче) существенно снизились после четвертой инъекции помегары, составив для СТХ 33 % от медианы его исходного значения (р < 0,05) и для ДПИД – 73 % (р = NS). Статистически значимое улучшение интегрального показателя качества жизни в сравнении с исходными показателями зарегистрировано к 12-й неделе лечения (р < 0,05). Большинство выявленных в исследовании побочных действий были легкой и промежуточной степени тяжести и не потребовали отмены препарата. Общая частота и спектр осложнений (лихорадка, скелетно-мышечные боли и др.) соответствовали аналогичным показателям, выявленным в крупных контролируемых исследованиях по применению бисфосфонатов при множественной миеломе. Тщательный мониторинг функции почек при терапии помегарой не показал существенного отрицательного влияния на почечную функцию, в том числе у больных с исходным ее поражением. Полученные в данном, ограниченном по объему, исследовании результаты позволяют сделать вывод о том, что применение помегары у пациентов с множественной миеломой и остеолитическими поражениями костей сопровождается снижением интенсивности остеодеструкции, улучшением качества жизни и снижением выраженности болевого синдрома. Переносимость препарата принципиально не отличалась от переносимости оригинального памидроната, показанного в контролируемых исследованиях.

   Эпштейна–Барр вирус (ЭБВ) является членом семейства герпес-вирусов. В настоящее время хорошо известно, что он может служить причиной широкого спектра лимфопролиферативных заболеваний. Данная проблема особенно серьезна в контексте пациентов после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Частота летальных исходов, связанных с этим осложнением, может достигать 50–90 %. Факторами, компрометирующими развитие посттрансплантационных
лимфопролиферативных синдромов (ПТЛС), являются: применение парциально совместимого трансплантата, Т-клеточная деплеция, наличие у пациента тяжелой острой реакции «трансплантат против хозяина», использование антитимоцитарного глобулина и т. д. Тяжесть посттрансплантационных осложнений, ассоциированных с ЭБВ, а также ряд проблем, связанных с отсутствием четкого алгоритма проведения диагностики, профилактики и терапии ПТЛС – аргументы в пользу необходимости дальнейших исследований в данном направлении.

   В последнее время мезенхимальные стволовые клетки (МСК) нашли широкое применение во многих областях медицины, где используются их иммуносупрессивные свойства, влияние на процессы регенерации поврежденных тканей и т. д. В связи с этим возникает потребность в разработке стандартизированных протоколов экспансии МСК, которые позволят получить необходимое количество клеток для клинического применения без нарушения их способности к самовозобновлению и мультилинейного дифференцированного потенциала. В настоящей статье обобщены данные литературы о различных питательных средах и добавках, применяемых при культивировании ex vivo МСК. Представлен собственный опыт использования стандартной питательной среды для культивирования МСК ДМЕМ с добавлением эмбриональной телячьей сыворотки и бессывороточной питательной среды MesenCult MSC Basal Medium (Human) (StemCell technologies Inc) с добавлением Mesenchymal Stem Cell Stimulatory Supplements (Human). Проведена оценка их влияния на рост и иммунофенотипические характеристики МСК.