Представлены результаты лечения детей и подростков с лимфомой Ходжкина (ЛХ), проходивших лечение в отделении онкогематологии Российской детской клинической больницы (г. Москва) по модифицированному протоколу DAL-HD-90. В исследование включено 47 пациентов с ЛХ. Ремиссия достигнута у 45 (95,74 %) пациентов. При медиане наблюдения 57,6 мес. 6-летняя общая, бессобытийная и безрецидивная выживаемость составила 95 ± 3, 91 ± 4 и 95 ± 3 % соответственно. Возраст начала терапии 14 лет и старше и 2-й подтип склеронодулярного варианта ЛХ явились прогностически неблагоприятными факторами.

   Лимфобластные лимфомы (ЛБЛ) составляют до 25—30 % всех случаев неходжкинских лимфом (НХЛ) в педиатрии.

   Цель работы заключалась в исследовании эффективности лечения детей и подростков с ЛБЛ по протоколам NHL-BFM-90 и NHL-BFM-95 в условиях Московского региона.

   В анализ включено 58 (40 мужчин, 18 женщин) первичных пациентов с Т-и В-ЛБЛ в возрасте от 1,5 до 21,6 года (медиана 11,0 года), пролеченных по указанным протоколам в период с 05. 1991 г. по 08. 2008 г. Большинство пациентов — 52 (90 %) — получили лечение, подобное терапии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) по протоколу NHL-BFM-90 или NHL-BFM-95 для не В-НХЛ, а часть — 6 (10 %) — «блоковую» терапию по NHL-BFM-90 для В-НХЛ. Частота полных ремиссий составила 94 и 83 % соответственно. Пятилетняя бессобытийная выживаемость (БСВ) составила 0,80 ± 0,06 (медиана наблюдения 4,1 года) и 0,67 ± 0,19 (5,1 года) соответственно (p > 0,05). Общая выживаемость — 0,85 ± 0,05 и 0,80 ± 0,06 соответственно (p > 0,05). В случае Т-ЛБЛ фактором неблагоприятного прогноза было отсутствие поражения средостения: 5-летняя БСВ — 0,56 ± 0,17 против 0,90 ± 0,05 (p = 0,036). Таким образом, протоколы NHL-BFM-90 и NHL-BFM-95 для не В-НХЛ являются высокоэффективным методом лечения детей и подростков с ЛБЛ, а полученные нами долгосрочные результаты сопоставимы с международными данными.

   В настоящее время остается проблемой своевременная диагностика злокачественных лимфом вследствие выраженного полиморфизма визуальной картины, зачастую принимаемой за рак и другие заболевания желудка.
   Цель исследования — повышение эффективности диагностики лимфом и рака желудка эндосонографическим методом.
   Материалы и методы. Работа базировалась на данных обследования и лечения 29 больных с различными макроскопическими типами лимфом и рака желудка. Всем пациентам после видеогастроскопии были проведены внутриполостное сканирование, а также биопсия опухоли.
   Результаты. После визуального осмотра в 8 (27,6 %) наблюдениях мы не могли с полной уверенностью поставить диагноз лимфомы желудка (ЛЖ). Проведение эндосонографии в 3 (10,3 %) случаях позволило выявить признаки ЛЖ с характерным утолщением подслизистого слоя. У 3 (10,3 %) пациентов определялись ультразвуковые характеристики инфильтративного рака, визуализировалось гипоэхогенное однородное образование, исходящее из слизистой оболочки, так инфильтрирующее подслизистый и мышечный слой, что дифференцировка этих слоев была полностью нарушена. Только в 2 (6,9 %) случаях мы не смогли с полной уверенностью детализировать диагноз. Таким образом, с помощью эндосонографического осмотра визуальный диагноз был подтвержден у 21 (72,4 %) и уточнен у 6 (20,7 %) пациентов. Различия полученных результатов были статистически достоверными (p < 0,05). Анализ диагностической ценности визуального и эндосонографического методов в выявлении лимфомы показал значительное превосходство эндоскопического ультразвукового исследования. Его чувствительность выше, чем у визуального эндоскопического метода, на 12 %, диагностическая точность — на 6,8 %.

   Представлен сравнительный анализ эффективности двух концептуально различных программ химиотерапии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) за период с 18. 04. 2002 по 01. 01. 2007 гг. с целью определения оптимальной стратегии химиотерапии ОЛЛ у детей. Для максимально корректного анализа были объединены базы данных пациентов с первичным ОЛЛ отделений детской онкогематологии Москвы и Санкт-Петербурга с последующим проведением метаанализа. В исследование включено 292 первичных пациента из группы ALL MB-2002 и 126 пациентов из группы COALL-St.Petersburg-92 в возрасте от 4 мес до 18 лет. Также показан анализ динамики результатов лечения больных с ОЛЛ по протоколу COALL-St.Petersburg-92 за 2 периода: с 01. 01. 1999 по 18. 04. 2002 гг. и с 18. 04. 2002 по 01. 01. 2007 гг. Детальное сравнение эффективности 2 программ химиотерапии не обнаружило каких-либо статистически значимых различий в отношении таких показателей, как уровень достижения полной ремиссии, ранних смертей и общего количества рецидивов, а также числа детей, находящихся в полной продолжительной ремиссии. Бессобытийная выживаемость в обеих группах составила 78 ± 3 и 78 ± 4 % соответственно (р = 0,85). Общая выживаемость достигла 80 ± 5 % для больных, лечившихся по протоколу ALL-MB-2002, и 83 ± 4 % для пациентов, включенных в основное исследование COALL-St.Petersburg-92 (р = 0,65). Хотя cравнение протоколов ALL-MB-2002 и COALL-92 и показало, что эффективность обоих режимов химиотерапии в условиях, существующих в клиниках Москвы и Санкт-Петербурга, одинакова, однако такие преимущества протокола ALL-MB-2002, как большая простота проведения и более низкая гематологическая токсичность, могут быть решающим фактором при выборе оптимального варианта лечения ОЛЛ у детей в России.

   В последние годы недостаточное внимание уделяется одному из частых и тяжелых синдромов, сопутствующих острому лимфобластному лейкозу (ОЛЛ) у детей — геморрагическому. Коррекция гемостаза при ОЛЛ в детском возрасте мало дифференцирована вследствие отсутствия своевременной диагностики патологии системы гемостаза. В наших исследованиях установлена гетерогенность нарушений в системе гемостаза у детей с ОЛЛ на фоне программной полихимиотерапии ALL-BFM-90, что позволяет корригировать эти нарушения с целью профилактики и лечения геморрагических и тромботических осложнений.

   Для лечения 24 больных с впервые выявленной множественной миеломой (ММ) использован бортезомиб (велкейд) в сочетании с мелфаланом и преднизолоном [MP (VMP)]. Медиана возраста больных составила 73 года (65–83 года). При применении программы велкейд + МР ответ составил 62,4 %, а доля полных ремиссий (ПР) + близких к полной (бПР) — 33,2 %. Медиана продолжительности ПР достигла 10,3 мес. Побочные эффекты бортезомиба предсказуемы и управляемы. В преобладающем большинстве случаев наблюдались астения, нейропатия, нейтропения и анемия. Серьезные осложнения встречались крайне редко. Результаты использования VMP позволяют считать его новым стандартом лечения больных с впервые выявленной ММ. Программа является эффективной для пациентов старше 75 лет.

   Ответ на терапию является одним из важнейших прогностических факторов, влияющих на исход острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

   Цель данной работы — оценка времени достижения молекулярной ремиссии у детей первого года жизни с ОЛЛ и перестройками гена MLL, получавших терапию по протоколу MLL-Baby.

   Под молекулярной ремиссией понимали отсутствие химерного транскрипта в ходе гнездной полимеразной цепной реакции (ПЦР) с чувствительностью не менее 1 × 10^–4, подтвержденное негативным результатом в следующей точке наблюдения (ТН). Определение химерного транскрипта проводилось на 15, 36, 43-й дни терапии (ТН1—ТН3), а также во время консолидации / интенсификации (ТН4—ТН9). Ретроспективно все пациенты были разделены на 2 группы. В 1-ю группу — с быстрым достижением молекулярной ремиссии — вошло 14 пациентов, которые достигли молекулярной ремиссии к ТН4. В данной группе произошло 2 рецидива. Во 2-ю группу отнесены 4 пациента, не достигшие молекулярной ремиссии к ТН4. Среди пациентов 2-й группы было зафиксировано 3 рецидива, что достоверно выше, чем в 1-й (отношение шансов 18,0; 95 % ДИ: 1,19—271,47; p = 0,044). Шестилетняя бессобытийная выживаемость в 1-й группе достигла 0,84 ± 0,10, во 2-й — 0,25 ± 0,21 (p = 0,023). Кумулятивная вероятность развития рецидива составила в 1-й группе 0,15 ± 0,01, во 2-й — 0,75 ± 0,08 (p = 0,022). Время достижения молекулярной ремиссии не было связано с инициальными факторами риска, а также ответом на терапию на 8, 15, 36-й дни. Показано, что отсутствие быстрого достижения молекулярной ремиссии, т. е. обнаружение химерного транскрипта в ТН4, связано с высокой вероятностью развития рецидива.

   Цель исследования — изучение медико-частотных характеристик злокачественных новообразований (ЗН) у детей первого года жизни на территории Московской области (МО).

   Источником информации послужила база данных Детского популяционного канцер-регистра (КР) МО. За период 1990–2008 гг. выявлено 113 случаев заболевания, что составило 6 % всех случаев заболевания ЗН у детей в возрасте 0–14 лет. При распределении по полу отмечено некоторое преобладание лиц мужского пола (1,2: 1). Среднегодовой показатель заболеваемости (ПЗ) ЗН у детей первого года жизни в ретроспективной части исследования (1990–2000 гг.) был равен 9,0 на 100 тыс. детского населения, в проспективной части (2001–2008 гг.) — 15,4 на 100 тыс. детского населения. Показаны существенные различия в структуре заболеваемости детей первого года жизни и детей старшего возраста. В структуре заболеваемости ЗН у детей первого года жизни преобладали лейкозы — 20 (17,7 %) случаев, ЗН почек — 19 (16,8 %), нейробластома — 17 (15,0 %) случаев. В ретроспективной части исследования были выявлены наиболее высокие ПЗ опухолями почек — 1,9, ретинобластомой и лейкозами — 1,7 на 100 тыс. детского населения. В проспективной части исследования отмечался наиболее высокий ПЗ лейкозами — 2,7, нейробластомой — 2,4 и опухолями почек — 2,1 на 100 тыс. детского населения. Общая выживаемость (ОВ) для всей группы больных за период 2001–2008 гг. составила 0,65 ± 0,07 при медиане наблюдения 29,5 мес. Лучшие значения ОВ отмечались у пациентов с нейробластомой — 0,91 ± 0,09. При опухолях почек ОВ была равна 0,67 ± 0,16, при опухолях центральной нервной системы — 0,57 ± 0,19 и при лейкозах — 0,33 ± 0,17.