Гистиоцитоз из клеток лангерганса относится к клональным заболеваниям системы крови. Течение и симптомы варьируют. прогноз у пациентов с локализованными формами лучше, так как эффективна местная терапия. пациенты с многоочаговыми формами гистиоцитоза получают системную терапию, которая позволяет вылечить часть больных. В обзоре приведены современные данные о характере поражения различных органов, диагностике, течении и терапии гистиоцитоза из клеток лангерганса.

Введение. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТп) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся антитело-опосредованным разрушением тромбоцитов и нарушением их продукции, которое проявляется изолированной тромбоцитопенией, риском спонтанных кровоизлияний и кровотечений различной степени тяжести. ИТп – орфанное гематологическое заболевание с частотой встречаемости 1–4 случая на 100 тыс. населения. В современной литературе выделяют первичную и вторичную иммунную тромбоцитопению. первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения. Для его верификации необходим определенный диагностический поиск.
Цель исследования – оценка клинических характеристик, эффективности проводимой терапии у пациентов с подтвержденным диагнозом первичной иммунной тромбоцитопении в Московской области.
Материалы и методы. проанализированы данные более 2400 амбулаторных карт пациентов с диагнозом тромбоцитопении (за период с 2010 по 2022 г.). Из них в регистр ИТп Московской области вошли более 400 подтвержденных клинических случаев различных форм заболевания. Все пациенты проживают в Московской области, получают лечение и наблюдаются в Центре орфанных заболеваний МОНИКИ им. М.ф. Владимирского.
Результаты. В Центре орфанных заболеваний МОНИКИ им. М.ф. Владимирского наблюдаются 415 пациентов с верифицированным диагнозом ИТп (121 (29 %) мужчина, 294 (71 %) женщины). У 69,8 % (n = 290) пациентов на момент манифестации заболевания был зафиксирован геморрагический синдром. В качестве 1-й линии терапии 92,8 % (n = 385) пациентов получали глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Во 2-й линии 82 % (n = 340) пациентов рекомендована терапия агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг). Опциями 3-й линии явились монотерапия ритуксимабом, спленэктомия, внутривенный иммуноглобулин. Спленэктомия была выполнена 3,37 % (n = 14) пациентов с ИТп.
Заключение. при анализе данных регистра наблюдается наибольшая эффективность агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг) – частота объективного ответа составляет 84,1 %.

Благодаря пониманию молекулярно-биологических основ патогенеза хронического лимфолейкоза (хлл) и распределению больных в группы риска к настоящему времени достигнуты значительные успехи в лечении, а появление новых таргетных лекарственных препаратов с различным механизмом действия (ингибиторы тирозинкиназы Брутона, ингибиторы bCL-2, ингибиторы pI3K) позволило значительно улучшить прогноз пациентов с хлл высокого риска. В ряде случаев у больных хлл нодулярный компонент опухоли может измениться на более агрессивный подтип лимфомы (чаще диффузную В-крупноклеточную) с сохранением мелкоклеточного лейкемического компонента с фенотипом хлл (синдром Рихтера), отличающийся, как правило, быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом в целом. Вопрос эффективности терапии пациентов с синдромом Рихтера до сих пор остается нерешенным. Результаты клинических испытаний новых лекарственных агентов нередко противоречивы и пока не могут быть рекомендованы для рутинного использования в клинической практике. Небольшая частота встречаемости синдрома Рихтера, отсутствие единого взгляда на патогенез и подходы к терапии делают поиск эффективных лекарственных препаратов актуальной задачей, поэтому каждое клиническое наблюдение вызывает несомненный интерес.
Представлено клиническое наблюдение пациента с хлл неблагоприятного молекулярно-цитогенетического риска с трансформацией в диффузную В-крупноклеточную лимфому (синдром Рихтера). Совместное применение ингибиторов bCL-2 (венетоклакса) и pI3K (дувелисиба) привело к достижению частичной ремиссии с дальнейшим, постепенно нарастающим положительным противоопухолевым эффектом.

Болезнь Кикучи–Фуджимото, или некротизирующий гистиоцитарный лимфаденит, – одна из редких причин доброкачественной лимфаденопатии. Диагноз ставится на основании гистологического и иммуногистохимического анализов лимфатического узла. В статье приведены 4 клинических наблюдения пациенток с болезнью Кикучи–Фуджимото. по результатам первичного гистологического исследования биоптатов лимфатических узлов у 3 больных была заподозрена лимфома. В связи с нетипичной для гемобластоза клинической картиной были выполнены повторные биопсии и пересмотр первичного материала, после чего установлен диагноз болезни Кикучи–Фуджимото. У 3 пациенток заболевание приобрело рецидивирующий характер. За весь период наблюдения течение заболевания у всех больных было доброкачественным с удовлетворительным качеством жизни.

Введение. Множественная миелома, осложненная экстрамедуллярной плазмоцитомой, – неблагоприятный вариант заболевания. Остается неизвестным, что является триггером, запускающим опухолевую трансформацию. В обзоре представлены данные литературы о патогенезе экстрамедуллярного поражения, а также приведен клинический пример разностороннего изучения опухолевого субстрата.
Цель исследования – изучение молекулярно-биологических характеристик опухолевого субстрата костного мозга и экстрамедуллярной плазмоцитомы с помощью различных методов.
Материалы и методы. пациентка, 55 лет, поступила с диагнозом множественной миеломы, протекающей с экстрамедуллярной плазмоцитомой забрюшинного пространства. Была выделена ДНК из образцов различной локализации (плазма крови, Cd138+-клетки костного мозга, клетки плазмоцитомы и буккального эпителия). профиль коротких тандемных повторов (STR) ДНК из полученных образцов исследовали методом мультиплексной полимеразной цепной реакции с последующим фрагментным анализом. проводили флуоресцентную in situ гибридизацию (fISH) Cd138+-клеток костного мозга с использованием различных ДНК-зондов, также сравнительную геномную гибридизацию на микроматрице (arrayCGH) ДНК плазмоцитомы. Мутационный профиль генов KRAS, NRAS, BRAF изучали методом секвенирования по Сэнгеру в образцах опухоли различной локализации.
Результаты. проводимая индукционная терапия (vCd (бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон), vRd (бортезомиб + леналидомид + дексаметазон), терапия даратумумабом) была неэффективной, констатирована смерть через 4 мес после возникновения первых клинических проявлений. при сопоставлении STR-маркеров опухолевой свободно цикрулирующей в плазме ДНК (сцДНК плазмы), Cd138+-клеток костного мозга, плазмоцитомы наибольшее количество вовлеченных локусов выявлено именно в ДНК плазмоцитомы. Мутация в гене NRAS обнаружена только в ДНК плазмоцитомы. это свидетельствует о присутствии в экстрамедуллярной плазмоцитоме другого клона опухолевых клеток. при молекулярном кариотипировании плазмоцитомы методом arrayCGH выявлены перестройки множества хромосом. Биаллельная делеция локуса 1p32.3, амплификация 1q21, перестройка в локусе 8q24 и del17p13 подтверждены при молекулярном кариотипировании методом arrayCGH и при fISH-исследовании в костном мозге и плазмоцитоме.
Заключение. Разностороннее молекулярно-генетическое исследование субстрата экстрамедуллярной плазмоцитомы необходимо для понимания механизмов патогенеза и на этой основе – для разработки дифференцированных терапевтических подходов.

Представлен сложный клинический случай острого миеломоноцитарного лейкоза с экстрамедуллярным поражением яичка. Пациент Ю., 1968 года рождения, после травмы паховой области обратился в НМИЦ онкологии (Ростовна-Дону). По данным ультразвукового исследования в правом яичке в средней трети выявлено образование размером 30 × 23 × 16 мм. Результаты биопсии: морфологическая картина характерна для типичной семиномы. проведена высокая орхофуникулэктомия справа. Патогистологическое заключение: морфологическая картина более характерна для типичной семиномы, но не позволяет исключить лимфому. В целях дифференциальной диагностики между герминогенной опухолью и лимфопролиферативным заболеванием выполнено иммуногистохимическое исследование опухолевой ткани, морфологическое и иммунофенотипическое исследования костного мозга. Результаты иммуногистохимического исследования: морфологическая картина и иммунофенотип опухолевых клеток характерны для экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомы яичка с коэкспрессией Cd4. Однако по данным миелограммы обнаружено 20 % морфологически неоднородных бластных клеток с ядрами округлой или бобовидной формы, нежно-сетчатой структурой хроматина, 1–2 нуклеолами и моноцитоидной формой ядер с неотчетливыми нуклеолами. Цитоплазма различной степени базофилии, вакуолизирована, с нежной азурофильной зернистостью. Увеличено содержание моноцитоидной популяции (19 %), преимущественно представленной промоноцитами, что соответствует острому миеломоноцитарному лейкозу. по данным проточной цитометрии иммунофенотип бластных клеток соответствует острому миелоидному лейкозу с коэкспрессией Cd56. В связи с полученными новыми данными гистологический препарат был повторно пересмотрен с расширением иммуногистохимического исследования. Результат: морфологическая картина и иммунофенотип опухолевых клеток характерны для острого миеломоноцитарного лейкоза с экстрамедуллярным поражением ткани правого яичка. Заключительный диагноз: острый миеломоноцитарный лейкоз с экстрамедуллярным поражением правого яичка, с коэкспрессией Cd56. представленный клинический случай показал необходимость применения широкого арсенала диагностических приемов для установления природы заболевания. Определяющими в установлении диагноза острого миелоидного лейкоза варианта М4 с экстрамедуллярным поражением правого яичка у данного пациента стали результаты морфологического и цитофлуориметрического исследований костного мозга.

Хронический миелолейкоз – ph-позитивное миелопролиферативное заболевание, которое обычно проявляется гиперлейкоцитозом и массивной спленомегалией. хронический миелолейкоз редко встречается в детском и подростковом возрасте, на его долю приходится от 2 до 3 % случаев всех лейкозов. приапизм считается редким проявлением хронического миелоидного лейкоза и представляет собой неотложную урологическую патологию, требующую своевременного лечения для предотвращения долгосрочных осложнений, в частности эректильной дисфункции.
В настоящем обзоре представлены данные литературы о приапизме как первом признаке хронического миелолейкоза, а также первое в отечественной литературе описание клинического случая приапизма у пациента 9 лет с хроническим миелолейкозом.

Введение. На протяжении многих лет основными целями лечения ph-негативных миелопролиферативных новообразований являлись сдерживание прогрессирования заболевания, купирование его симптомов и улучшение качества жизни больных. Как правило, это не приводило к существенному увеличению продолжительности жизни при первичном миелофиброзе и снижению риска развития фиброза у пациентов с истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией. К настоящему времени создан новый класс таргетных препаратов – ингибиторы JAK2, обладающие патогенетическим действием. Результаты клинических исследований продемонстрировали высокую эффективность первого зарегистрированного препарата данного класса руксолитиниба: быстрое снижение симптомов опухолевой интоксикации, симптомов, связанных с развитием спленомегалии, увеличение показателей общей выживаемости. Известно, что данные, полученные в ходе клинических исследований лекарственных средств, могут отличаться от результатов в рамках обычной клинической практики. В реальной практике препараты используются у значительно более широкой разнородной популяции больных, менее ограниченной, прежде всего, по возрастным и коморбидным характеристикам, возможен анализ когорт с включением большого числа клинических случаев при длительном периоде наблюдения. В связи с этим большой интерес представляет реальный клинический опыт длительного применения руксолитиниба у пациентов, набор которых сужен лишь клиническими противопоказаниями к назначению препарата.
Цель исследования – представить собственный опыт таргетной терапии миелофиброза и сопоставить полученные результаты с данными клинических исследований.
Материалы и методы. В рамках исследования проанализированы данные 141 пациента (67 (47,5 %) мужчин и 74 (52,5 %) женщин) с миелофиброзом в хронической фазе, получавших руксолитиниб. Из них у 109 (69 %) пациентов диагностирован первичный миелофиброз, у 26 (16 %) – постполицитемический, у 6 (4 %) – посттромбоцитемический. Медиана возраста к моменту начала терапии – 62 (18–84) года. Медиана продолжительности заболевания до назначения руксолитиниба – 79 (1–401) мес. В соответствии с критериями Динамической международной шкалы оценки прогноза (dynamic International prognostic Scoring System, dIpSS) 13 % пациентов отнесены к группе низкого риска, 38 % – промежуточного-1, 36 % – промежуточного-2, 13 % – высокого риска. У большинства пациентов (52 %) имел место фиброз костного мозга III степени.
Результаты. Медиана продолжительности терапии руксолитинибом составила 18 (1–115) мес. Купирование симптомов интоксикации наблюдали у 74 (81 %) из 91 больного, уменьшение размера селезенки – у 81 % (у 25 % пациентов размер селезенки нормализовался). прирост медианы уровня гемоглобина составил 15 %. Доля гемотрансфузионных больных сократилась в 4 раза (с 39 до 9 %). У большинства пациентов с исходными высоким и низким уровнями тромбоцитов их средний уровень нормализовался. полный клинико-гематологический ответ был достигнут в 16 % (n = 23) случаев, частичный ответ – в 26 % (n = 37), клиническое улучшение – в 21 % (n = 30), стабилизация заболевания – в 33 % (n = 46). Не был получен ответ у 1 (1 %) больного, в 3 (3 %) случаях отмечено прогрессирование заболевания. На момент проведения анализа 81 (57 %) из 141 пациента продолжал лечение руксолитинибом. У 33 (22 %) пациентов летальный исход связан с сопутствующими заболеваниями, из них 20 (14 %) больных погибли от доказанной инфекции COvId-19. Общая выживаемость составила: 1-летняя – 81 %, 2-летняя – 73 %, 5-летняя – 50 %. Общая выживаемость без учета смертей из-за COvId-19: 1-летняя – 92 %, 2-летняя – 85 %, 5-летняя – 70 %. Неблагоприятными предикторами плохого прогноза общей выживаемости явились массивная спленомегалия и высокая степень фиброза.
Заключение. В рутинной гематологической практике таргетная терапия ингибитором янус-киназ руксолитинибом у пациентов с миелофиброзом показала высокую эффективность. Самым быстрым эффектом руксолитиниба можно признать значительное уменьшение выраженности общих симптомов и степени спленомегалии. прием препарата переносится в целом удовлетворительно. показатели общей выживаемости и выживаемости без прогрессирования при лечении миелофиброза руксолитинибом в рутинной клинической практике соответствуют результатам международных многоцентровых исследований.

В настоящее время терапевтическая тактика у пациентов с миелодиспластическим синдромом основана на проведении риск-адаптированной терапии с последующей аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, которая остается единственным радикальным методом лечения. Для пациентов, которым невозможно проведение трансплантации, остается актуальной проблема поиска новых методов лечения. Современные знания о патогенезе заболевания позволяют получить представления о ключевых путях, связанных с онкогенезом, и разработать новые эпигенетические методы лечения.
В обзоре рассмотрены терапевтические подходы, применяемые в настоящее время при лечении пациентов с миелодиспластическим синдромом групп низкого и высокого риска, а также продемонстрирована актуальность поиска новых методов таргетной и иммунотерапии. Освещены достижения в области таргетной терапии, в частности изучение биологии молекулы TIM3 и ее лигандов, новые данные клинических испытаний моноклональных антител против TIM3.

Введение. Наличие мутаций FLT3-ITD у пациентов с острым миелоидным лейкозом служит маркером плохого прогноза, который включен в перечень для стратификации риска ELN 2017 г. Основным критерием для разделения пациентов на группы по прогнозируемым исходам стало аллельное соотношение (allelic ratio, AR) с границей 0,5: показатель AR <0,5 считается низким, ≥0,5 – высоким. при этом если важность определения AR не вызывает сомнения, то значение информации о длине повтора и локализации все еще остается спорным. Распространены 2 подхода к скринингу FLT3-ITD. первый – более доступный и дешевый метод полимеразной цепной реакции (пЦР) с электрофоретической детекцией, второй – более дорогостоящий и требующий наличия специального оборудования метод фрагментного анализа, позволяющий не только обнаружить мутацию и определить длину повтора, но и провести количественную оценку, т. е. рассчитать AR.
Цель исследования – сравнить методы фрагментного анализа и пЦР-электрофореза при поиске мутаций FLT3-ITD в образцах ДНК от пациентов с диагнозом острого миелоидного лейкоза.
Материалы и методы. За период 2020–2022 гг. методами фрагментного анализа и пЦР-электрофореза были проанализированы образцы крови и/или костного мозга от 45 пациентов с подтвержденным диагнозом острого миелоидного лейкоза, получавших лечение в Краевой клинической больнице г. Красноярска. подтверждение и идентификацию мутаций FLT3-ITD проводили секвенированием по Сэнгеру.
Результаты. Среди 45 пациентов оба метода позволили выявить мутации FLT3-ITD у 11 (24,45 %) пациентов. по результатам фрагментного анализа медиана длины повтора составила 42,70 (26,01–99,84) пары оснований, AR – 0,532 (0,027– 3,328), уровень аллельной нагрузки (allelic frequency, Af) – 34,71 (2,67–76,90) %. В 1 образце выявлено 3 разных ITd. Секвенирование по Сэнгеру позволило идентифицировать мутации у 9 из 11 пациентов.
Заключение. фрагментный анализ и пЦР-электрофорез показали сходные результаты при оценке образцов с разной длиной ITd и разным AR. Можно предполагать, что в случае небольшого размера ITd и низких значений AR и Af при использовании пЦР-электрофореза мутантный аллель не будет визуализироваться, что может привести к получению ложноотрицательного результата. Недостатком использования метода пЦР-электрофореза является также то, что без применения специальных программ, позволяющих определить размер и интенсивность свечения полосы, соответствующей мутантному аллелю, нельзя определить значение AR, что важно для стратификации риска острого миелоидного лейкоза. Таким образом, для обнаружения FLT3-ITD мы рекомендуем использовать метод фрагментного анализа.

Введение. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) является эффективным методом терапии рефрактерных и рецидивирующих форм острых лейкозов у детей. Дискутабельным остается вопрос выбора режима кондиционирования в целях достижения наилучших результатов лечения. Кондиционирование на основе тотального облучения тела (ТОТ) в ряде исследований показало большую эффективность, однако остаются вопросы преодоления ранней и отдаленной токсичности, а также трудности планирования и маршрутизации пациентов.
Цель исследования – анализ опыта междисциплинарного ведения пациентов в периоде кондиционирования с включением ТОТ в г. Санкт-Петербурге, оценка выполнимости, токсичности и эффективности метода.
Материалы и методы. В анализ были включены 22 пациента с острым лимфобластным лейкозом группы высокого риска, получивших алло-ТГСК с включением ТОТ (n = 12) или только высокодозной химиотерапии (n = 10) в режимы миелоаблативного кондиционирования. Ретроспективно проанализированы истории болезни с оценкой токсичности, ассоциированной с алло-ТГСК, частоты и тяжести инфекционных осложнений, реакции «трансплантат против хозяина», а также показателей общей и бессобытийной выживаемости. проведена оценка планов лучевой терапии в целях определения соответствия лучевой нагрузки допустимым значениям на критические органы.
Результаты. Все пациенты с острым лимфобластным лейкозом в обеих группах получили кондиционирование в должном объеме. Несмотря на отсутствие достоверности, получены различия в показателях летальности, ассоциированной с алло-ТГСК, до 100-го дня (8,3 и 30 %; p = 0,151), 2-летней общей и бессобытийной выживаемости (66 ± 13,6 и 36 ± 16,1 %; p = 0,122) в группах ТОТ и высокодозной химиотерапии. Следует отметить тенденцию к снижению частоты токсических реакций при использовании ТОТ-содержащих режимов кондиционирования, однако значимых различий по количеству инфекционных осложнений в посттрансплантационном периоде не выявлено. Медиана наблюдения в посттрансплантационном периоде составила 24,2 мес. проявлений отсроченной токсичности за этот период не зафиксировано.
Заключение. Режимы кондиционирования с включением ТОТ у пациентов с острым лимфобластным лейкозом группы высокого риска демонстрируют удовлетворительную переносимость, низкую частоту ранней и отсроченной токсичности, лучшие показатели общей и бессобытийной выживаемости. Выполнимость метода в условиях клиник Санкт-Петербурга позволяет рекомендовать его в качестве рутинной практики с учетом клинических показаний.

Введение. Увеличение продолжительности жизни детей, перенесших онкологические заболевания, ставит перед врачами, психологами и реабилитологами новые задачи по оценке последствий заболевания и его лечения. У детей, перенесших онкологические заболевания, часто встречаются нарушения поведения, снижение фона настроения, а также хроническая усталость.
Цель исследования – выявить предикторы поведенческих нарушений у детей, перенесших онкологические заболевания центральной нервной системы.
Материалы и методы. В исследование были включены 52 ребенка в возрасте от 6 до 17 лет с опухолями центральной нервной системы. Медиана времени после завершения терапии составила 18 (3–117) мес.
Результаты. показано, что степень злокачественности опухоли и объем лучевой терапии связаны с нарушением поведения у детей, перенесших онкологические заболевания. У таких детей выявлен сниженный фон настроения, причем чем старше ребенок, тем вероятность снижения фона настроения выше. Данный показатель также связан с использованием препарата винкристин. Дети, у которых есть остаточная опухоль, чаще предъявляют жалобы на неприятные ощущения в теле. Несмотря на специфику их лечения, все дети предъявляют жалобы на постоянную усталость, которая влияет на их повседневную активность.
Заключение. Выявлены факторы, которые связаны с поведенческими нарушениями у детей, перенесших онкологические заболевания центральной нервной системы.

Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз/лимфома (Т-Олл) – агрессивное гематологическое заболевание. Современные протоколы программной комбинированной химиотерапии позволяют достичь 5-летней общей выживаемости 60–90 % в разных возрастных группах, однако рецидивы и рефрактерные формы Т-Олл остаются некурабельными ситуациями. За последние десятилетия было проведено множество исследований, направленных на изучение патогенеза этого варианта лейкоза, и обнаружено, что в многоступенчатом процессе лейкемогенеза задействованы различные сигнальные пути. это открывает перспективы для таргетной терапии.
В настоящем обзоре мы предоставляем обновленную информацию о патогенезе T-Олл, возможностях для внедрения таргетной терапии и проблемах, которые еще предстоит решить.

Введение. Нутритивная недостаточность при злокачественных гематологических заболеваниях – часто встречающееся состояние, способствующее снижению функциональных возможностей, ухудшению переносимости противоопухолевого лечения и качества жизни пациентов, повышению показателей смертности. Часто недостаточность питания формируется еще до начала противоопухолевого лечения или в процессе его проведения и нередко остается нераспознанной вплоть до выраженных стадий. Несмотря на очевидную важность оценки и коррекции нутритивного статуса у пациентов онкогематологического профиля, эта область остается малоизученной.
Цель исследования – оценка влияния нутритивной поддержки на переносимость и результаты лечения пациентов с гемобластозами.
Материалы и методы. В исследование были включены 40 пациентов с впервые выявленными гемобластозами с нутритивной недостаточностью или с риском ее развития, получавшие программную химиотерапию. пациенты были рандомизированы на 2 сопоставимые группы: в основной группе (n = 20) они получали по 2–3 бутылочки смеси Нутридринк компакт протеин в сутки в течение 30 дней, в контрольной группе (n = 20) – питались по своему усмотрению без применения дополнительного энтерального питания.
Результаты. Сравнительные результаты лабораторного мониторинга показали достоверный рост уровня альбумина в основной группе по сравнению с контрольной (р <0,01). В основной группе наблюдалась менее выраженная гастроинтестинальная токсичность системной противоопухолевой терапии: тенденция к меньшей частоте развития диареи и мукозитов, статистически значимое сокращение частоты запоров, а также достоверное снижение в 2,8 раза частоты изменений вкусовых ощущений (25 % против 70 %). Оценка гематологической токсичности показала, что в контрольной группе сохранялась панцитопения (снижение уровней лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, а также тромбоцитопения), которая отсутствовала в основной группе; статистически значимо ниже были показатели лейкоцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов и эозинофилов по сравнению с основной группой.
Заключение. Применение смеси Нутридринк компакт протеин в течение 30 дней от начала стационарного лечения у пациентов с впервые выявленными гемобластозами способствовало повышению уровня альбумина сыворотки крови, снижало частоту развития гастроинтестинальной и гематологической токсичности при проведении системной противоопухолевой терапии.

Введение. Синдром острого лизиса опухоли (СОЛО) осложняет лечение высокоагрессивных лейкозов, лимфом у детей и сопровождается летальным исходом в 21,4 % тяжелых случаев. В основе СОЛО лежит распад опухолевых клеток, при котором объем продуктов распада превышает экскреторные возможности почек. В группу риска развития СОЛО входят пациенты с острым лимфобластным лейкозом, сопровождающимся гиперлейкоцитозом (более 100 × 109 /л), и неходжкинскими лимфомами с большой опухолевой массой (III–Iv стадии заболевания). Развитие острой почечной, а затем полиорганной недостаточности заставляет проводить интенсивный мониторинг клиникобиохимических маркеров СОЛО и разрабатывать оптимальную тактику ведения пациента совместно анестезиологомреаниматологом и детским онкологом-гематологом.
Цель исследования – обобщить данные литературы и собственный клинический опыт диагностики и лечения СОЛО в детской онкогематологии.
Материалы и методы. Проанализированы данные литературы о диагностике и лечении СОЛО у детей с онкогематологическими заболеваниями. Обобщен собственный клинический опыт с января 2009 г. по январь 2022 г.
Результаты. Среди 379 пациентов с острым лимфобластным лейкозом и неходжкинскими лимфомами, составляющих группу риска развития СОЛО, консервативная терапия СОЛО выполнена 350 (93,4 %) больным, из них в 31 (8,8 %) случае потребовалось проведение гемодиафильтрации для элиминации продуктов распада опухоли. Среднее число процедур гемодиафильтрации – 3 (1–15). Тем не менее, несмотря на весь комплекс лечебных мероприятий, присоединение инфекционных и полиорганных осложнений стало причиной летального исхода 7 (22,6 %) из 31 больного. Большинство (5 из 7) фатальных случаев отмечены в период с 2009 по 2013 г., с 2014 по 2022 г. зарегистрировано 2 летальных исхода, обусловленных СОЛО. У 24 (77,4 %) пациентов признаки СОЛО были успешно купированы, больные продолжили противоопухолевое лечение. при наблюдении за больными в течение 6 лет (от 7 мес до 13 лет) признаков рецидива заболевания, а также почечной дисфункции не отмечено.
Заключение. Профилактика и лечение СОЛО, включающие проведение циторедуктивной префазы, инфузионную терапию, аллопуринол и расбуриказу, а при неэффективности – гемодиафильтрацию, являются основой современной интенсивной терапии опухолей системы крови у детей. Дополнительное изучение патогенетических механизмов развития СОЛО, определение ключевых мишеней лекарственной терапии и мультидисциплинарный подход в лечении онкогематологических больных крайне прогностически неблагоприятной группы с распространенными стадиями опухолевого процесса – возможные составляющие дальнейшего повышения эффективности терапии СОЛО.

Введение. хронический лимфоцитарный лейкоз (хлл) – В-клеточная опухоль из малых В-лимфоцитов. При хлл в крови наблюдается значительный лимфоцитоз (5000 моноклональных В-лимфоцитов), отсутствуют морфологические признаки поражения костного мозга. В российских клинических рекомендациях «хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов» 2020 г. утверждены несколько основных режимов химиотерапии, применяемых для лечения пациентов с хлл.
Цель исследования – фармакоэкономический анализ целесообразности применения фиксированных режимов терапии на основе венетоклакса в сравнении с другими таргетными лекарственными препаратами, зарегистрированными в России, относящимися к классу ингибиторов брутонкиназы, применяющимися до прогрессии хлл или неприемлемой токсичности.
Материалы и методы. Был составлен перечень прямых затрат в системе здравоохранения. Для оценки изменения структуры затрат и анализа влияния на бюджет построены 4 математические модели с позиции системы здравоохранения. В рамках модели 1 проанализированы прямые затраты системы здравоохранения за 5 лет без учета добавления в модель новых пациентов. На начало моделирования пациенты были равно разделены между стратегиями, в дальнейшем происходило естественное выбывание пациентов из цикла. В рамках моделей 2–4 проанализированы экономические последствия увеличения доли применения режимов с фиксированным приемом на основе венетоклакса.
Результаты. при использовании комбинаций венетоклакс + ритуксимаб и венетоклакс + обинутузумаб у 65 % новых пациентов на 2-й год анализа влияния на бюджет будет наблюдаться снижение затрат на 6,97 %. В случае увеличения использования для новых пациентов венетоклакса в комбинации с ритуксимабом или обинутузумабом до 80 % на 5-й год анализа влияния на бюджет прямые затраты уменьшатся на 31,17 %, до 9 077 299 932 руб.
Заключение. Увеличение доли использования комбинаций на основе венетоклакса с фиксированным режимом приема по сравнению с режимами, применяющимися до прогрессии хлл или неприемлемой токсичности, во всех моделях демонстрирует экономическую целесообразность.