ГЕМОБЛАСТОЗЫ: ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
Внедрение в практику терапии хронического миелолейкоза таргетной терапии ингибиторами тирозинкиназ (ИТК) сделало хронический миелолейкоз заболеванием, не ограничивающим продолжительность жизни большинства больных. Основным условием достижения положительного эффекта является беспрерывность лечения. Наиболее частой причиной редукции доз и перерывов терапии ИТК служит развитие гематологической токсичности в виде нейтропении и тромбоцитопении. Коррекция побочных эффектов лечения в таких условиях становится жизненно необходимой. В статье представлены рекомендации по коррекции нейтропении и тромбоцитопении. Приведены обоснование и результаты применения гранулоцитарного колониестимулирующего фактора и агонистов рецепторов тромбопоэтина для коррекции гематологической токсичности ИТК с демонстрацией клинического случая.
Наличие в анамнезе у больных гематологическими заболеваниями многократных трансфузий повышает вероятность их сенсибилизации к антигенам форменных элементов крови доноров и развития иммунологических осложнений. Цель работы заключалась в оценке частоты встречаемости аллоантител у данной категории лиц. Исследования по выявлению аллоантител к антигенам эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов проводили у пациентов с апластической анемией, острым лейкозом, лимфолейкозом, аутоиммунной тромбоцитопенией. Полученные результаты обследования 9696 больных показали, что частота выявляемости аллоантител к антигенам эритроцитов составила 3,8 %, при этом в 0,9 % случаев антитела принадлежали к классу иммуно- глобулинов IgG, а в 2,9 % случаев были представлены иммуноглобулинами класса IgM. Анализ специфичности выявленных антиэритроцитарных аллоантител класса IgG показал, что наиболее часто у больных в сыворотке присутствовали моноспецифические анти-D антитела (21 случай), анти-DC и DE антитела (4 случая), анти-C (8), анти-E (15), анти-c (13), анти-K (11). Реже выявлялись антитела анти-e (1), анти-Fya (2), анти-Lea (4), анти-S (2), анти-s (2), анти-Jka (2). Аллоантитела к гранулоцитам были обнаружены у 66,7 % из 384 пациентов, при этом результаты выявляемости зависели от метода исследования. На наличие антитромбоцитарных аллоантител исследовались 285 образцов сывороток больных, из которых аллоантитела присутствовали у 99 человек, что составило 34,7 % случаев. Специфичность аллоантител к антигенам тромбоцитов была определена только в 3 образцах сывороток: анти-2b, -1a, -1b. У остальных больных, вероятно, присутствовали антитела к нескольким антигенам одновременно, поэтому идентифицировать их не представлялось возможным.
В связи с относительной редкостью первичной медиастинальной B-крупноклеточной лимфомы (ПМВККЛ) оптимальные подходы к ее лечению разработаны недостаточно. Изучается возможность улучшения результатов лечения ПМВККЛ за счет интенсификации индукционной химиотерапии (ХТ) и использования ритуксимаба, целесообразность применения высокодозной ХТ с трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови (ауто-ТСКК) и лучевой терапии (ЛТ). Целью данного исследования явилась оценка эффективности и переносимости индукционной терапии по программе МАСОР-B с или без ритуксимаба у больных ПМВККЛ. В исследование включено 34 пациента с ПМВККЛ, получивших лечение по программе MACOP-B (n = 10) или R-MACOP-B (n = 24) в ФГБУ МНИОИ им. П.А. Герцена МЗ РФ за период с января 2006 по август 2013 г. После завершения программы MACOP-B ± ритуксимаб частичная/полная ремиссия была достигнута у 28 (82,4 %) больных. При недостаточном ответе (большой остаточной опухоли) или первично-резистентном варианте ПМВККЛ лечение было интенсифицировано: проведена ХТ 2-й линии и/или ауто-ТСКК. После завершения ХТ 25 пациентам была проведена ЛТ на резидуальную опухоль. По окончании всей программы лечения ремиссия была достигнута у 32 (94,1 %) пациентов: полная у 27 (79,4 %) и частичная у 5 (14,7 %). Рецидив заболевания развился у 3 (8,8 %) больных. При медиане наблюдения 36,5 мес 3-летняя безрецидивная выживаемость составила 93 %, бессобытийная – 75 %, общая – 90 %. Таким образом, режим MACOP-B ± ритуксимаб при лечении ПМВККЛ обладает высокой эффективностью и удовлетворительной переносимостью. Вопрос о необходимости консолидации первой ремиссии с помощью ауто-ТСКК и ЛТ остается открытым.
В статье представлены различные патогенетические механизмы развития нервно-мышечных осложнений, варианты их клинической картины, методы диагностики, прогноза и принципы терапии. Обзор структурирован по уровням поражения нервной системы, с включением различных нозологических форм. Подробно рассмотрены заболевания спинного мозга, периферических нервов и сплетений, нервно-мышечного синапса и мышц как результат воздействия химиопрепаратов и лучевой терапии. Подчеркнута системность действия компонентов программной терапии на периферическую нервную систему, различные отделы которой могут быть одновременно вовлечены в патологический процесс.
В отличие от «взрослой» медицины, детская онкология и гематология требуют значительно большего участия анестезиолога в лечебно-диагностическом процессе: по данным анестезиологической службы ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, более чем в 70 % случаев показанием к выполнению общей анестезии являются именно малоинвазивные манипуляции. Целью общей анестезии при малых вмешательствах является обеспечение безопасности пациента и его комфорта во время выполнения болезненных манипуляций или действий, вызывающих страх у пациента. Представлены протоколы ингаляционной и внутривенной анестезии, рекомендуемые для широкого применения в педиатрической практике.
ФУНДАМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ В ПРАКТИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЕ НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ
Использование различных клеточных препаратов прочно входит в технологии лечения многих заболеваний. Технологии производства и контроля качества такого продукта являются фактически биотехнологическим исследованием с множеством необходимых критериев. Система контроля качества в России отсутствует, поэтому авторами статьи предпринята попытка проанализировать и адаптировать критерии контроля качества GMP-производства клеточных препаратов FDA США и Евросоюза. Разработанная методика протестирована при приготовлении клеточных препаратов аллогенных и аутологичных мезенхимальных стволовых клеток, подвергавшихся процедуре экспансии ex vivo для клинического использования в ряде экспериментальных терапевтических программ при онкогематологических заболеваниях у детей.
Целью исследования явилось изучение заболеваемости злокачественными новообразованиями (ЗН) среди детской популяции (0–17 лет) за 15-летний период (1994–2008 гг.) в Чувашской Республике (ЧР). Всего за анализируемый период в ЧР было зарегистрировано 499 случаев ЗН среди детского и подросткового населения, что составило в среднем 33,3 ± 1,8 случая в год. Средне-годовой показатель заболеваемости (ПЗ) ЗН у детей и подростков составил 10,1 ± 0,4 на 100 тыс. детского населения в возрасте 0–17 лет. Отчетливой тенденции к изменению ПЗ ЗН нами не установлено, линия регрессивного анализа имеет практически горизонтальный характер.
РЕДКИЕ БОЛЕЗНИ
Аномальные нестабильные гемоглобины (Hb) широко распространены в определенных географических зонах (Hb S, Hb C, Hb E, Hb D). Клинические проявления у носителей аномальных гемоглобинов могут отсутствовать или быть выраженными в виде тяжелой гемолитической анемии с высокой летальностью. В статье описан случай сочетания Hb E с эритроцитозом, что вызвало определенные трудности в диагностике заболевания.
ISSN 2413-4023 (Online)