Поражение центральной нервной системы (ЦНС) при распространенных неходжкинских лимфомах (особенно в случаях опухолей из зрелых В-клеток у детей) встречается нередко в отличие от первичной лимфомы ЦНС (ПЛЦНС), которая является редкой экстранодальной формой неходжкинских лимфом, возникающей только в пределах ЦНС (в головном, спинном мозге, в оболочках мозга, в глазах). Частота ее встречаемости составляет у взрослых 1–2 % от числа лимфом и 5 % от всех опухолевых поражений ЦНС. Данные о распространенности в детском возрасте отсутствуют и ограничены описанием отдельных случаев. В данной статье представлен обзор литературы, посвященный диагностике и терапии ПЛЦНС, и продемонстрирован клинический случай такой лимфомы с интраспинальным поражением у ребенка 11 лет.

Значительная смертность от онкологических заболеваний в целом и онкогематологических в частности побуждает научно-медицинское сообщество к разработке новых методов лечения. Одним из новейших методов является адоптивная клеточная терапия с использованием генетически-модифицированных Т-лимфоцитов больного, экспрессирующих химерные антигенные рецепторы (CAR) к специфическим опухолевым антигенам. Несмотря на высокую стоимость и наличие осложнений в применении, многообещающие клинические испытания у больных даже на поздних стадиях онкозаболеваний позволяют раcсчитывать на успешное внедрение этого метода в практику.
В статье представлен обзор основных принципов данной технологии, опубликованных результатов клинических испытаний СAR T-клеток с акцентом на таргетирование антигена CD19, осложнений данной терапии, механизмов резистентности опухолей к действию CAR T-клеток и потенциальных путей ее преодоления.

Появление таргетных препаратов открывает новую страницу в лечении больных хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ). Это означает не только расширение терапевтического выбора, но и, возможно, изменение всей тактики ведения ХЛЛ в ближайшем будущем. В клинических исследованиях ибрутиниба впервые показано увеличение продолжительности жизни у больных с рефрактерным ХЛЛ по сравнению с данными исторического контроля, а затем и в рандомизированном сравнении с офатумумабом.
Таргетным препаратам не свойственны типичные осложнения химиотерапии, такие как миелосупрессия. Тем не менее таргетные препараты имеют свои осложнения. Неумелое использование может привести к преждевременному прекращению приема или редукции доз, что скажется на успехе лечения.
Данный обзор посвящен практике применения ибрутиниба – первого в своем классе ингибитора сигнального пути В-клеточного рецептора

Поражение почек в дебюте лимфопролиферативных заболеваний (ЛПЗ) выявляется редко, наблюдается преимущественно при прогрессии или рецидиве опухоли.
Цель исследования. Определение клинико-лабораторных и морфологических особенностей поражения почек при инициальной манифестации ЛПЗ.
Материалы и методы. В исследование включено 19 пациентов с ЛПЗ, сопровождавшимися поражением почек. Диагноз неходжкинских лимфом устанавливали согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (2008). Проводились гистологическое и иммуногистохимическое, иммунофлуоресцентное и электронно-микроскопическое исследования нефробиоптата.
Результаты. Возраст пациентов составлял 46–83 года (медиана – 63 года), из них 13 мужчин, 6 женщины. Среди включенных в исследование были 12 пациентов с хроническим лимфолейкозом / мелкоклеточной лимфоцитарной лимфомой, 4 – с лимфомой маргинальной зоны, 1 – с фолликулярной лимфомой, 1 – с макроглобулинемией Вальденстрема, 1 – с диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВККЛ). Протеинурия наблюдалась у 18 пациентов, микрогематурия – у 6, артериальная гипертензия – у 8, нефротический синдром – у 3, почечная недостаточность – у 18. Средний уровень креатинина составлял 330,9 ± 152,3 мкмоль / л, средняя скорость клубочковой фильтрации – 25,7 ± 12,9 мл / мин. Моноклональная секреция иммуноглобулинов (IgМκ) выявлена у 6 пациентов, белок Бенс-Джонса каппа – у 9, повышение уровня свободных легких цепей – у 4, криоглобулина – у 5, из них крио-глобулина II типа – у 3, криоглобулина I типа – у 1 больного.
При морфологическом исследовании нефробиоптата обнаружена опухолевая лимфоидная инфильтрация в интерстиции почки в 10 (52,6 %) случаях. Массивная диффузная мелкоклеточная лимфоидная пролиферация определялась у 1 пациента, очаговая инфильтрация – у 9, из них в сочетании с гломерулонефритом у 3 и с карциномой почки у 4. Очаговая крупноклеточная лимфоидная пролиферация выявлена у 1 пациента с ДВККЛ, AL-амилоидоз – у 2 больных, тромботическая микроангиопатия – также у 2. Гломерулопатия обнаружена у 10 (52,6 %) пациентов, из них гломерулонефрит мезангиопролиферативный – у 4, мезангио-капиллярный – у 3, фибриллярный – у 1, иммунотактоидный – у 1, с минимальными изменениями – у 1.
Заключение. При манифестации лимфатической опухоли поражение почек клинически не всегда проявляется протеинурией, гематурией, нефротическим синдромом и почечной недостаточностью. В большинстве случаев имеется секреция белка Бенс-Джонса, свободных легких цепей, моноклонального иммуноглобулина и криоглобулина; морфологические изменения гетерогенны, включая лимфоидную пролиферацию, различные виды гломерулопатий, AL-амилоидоз, тромботическую микроангиопатию.

Иммунофенотипирование бластов в костном мозге (КМ) является одним из основных методов дифференциальной диагностики лимфомы / лейкоза Беркитта (ЛБ) и острого лимфобластного лейкоза из В-линейных предшественников (ВП-ОЛЛ). Однако определение поверхностной экспрессии тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов может быть затруднено. Поэтому целью исследования стало формирование дополнительных иммунофенотипических критериев дифференциальной диагностики ЛБ и ВП-ОЛЛ. Проведено ретроспективное сравнение данных иммунофенотипирования клеток КМ пациентов с верифицированными диагнозами ЛБ и ВП-ОЛЛ. Исследуемую группу составил 21 пациент с ЛБ с наличием бластов в КМ, а группу сравнения – 84 ребенка с ВП-ОЛЛ. Был определен ряд особенностей иммунофенотипа ЛБ, который может помочь при оценке результатов проточной цитометрии КМ при дифференциальной диагностике В-клеточных лейкозов. Было показано, что по экспрессии различных поверхностных маркеров ЛБ существенно отличается от ВП-ОЛЛ, поэтому даже при неоднозначном или негативном результате определения экспрессии поверхностного иммуноглобулина М дифференциальная диагностика этих двух нозологий возможна при комплексной оценке иммунофенотипа. В частности, при ЛБ для опухолевых клеток характерно отсутствие экспрессии миелоидных маркеров и CD34.
При обнаружении бластных клеток с таким фенотипом необходимо обратить пристальное внимание на долю CD20-позитивных клеток, которая достоверно выше при ЛБ, чем при ВП-ОЛЛ. Полученный алгоритм анализа данных при использовании порогового уровня в 87 % CD20-позитивных бластов позволил в исследованной нами выборке абсолютно точно отделить все случаи ЛБ от ВП-ОЛЛ.

Этот год юбилейный: 50 лет назад была опубликована первая работа, сообщающая об открытии микровезикул плазмы крови.
Изначально считавшиеся просто обломками клеток, «тромбоцитарной пылью», внеклеточные везикулы в настоящее время привлекают внимание биохимиков, биофизиков, врачей, фармакологов всего мира. Они гетерогенны по устройству и клеточному происхождению, несут на себе и в себе разнообразные биомолекулы и обладают широким спектром биологических активностей (прокоагулянтную, регенеративную, иммуномодулирующую и др.), которые играют важную роль в патофизиологии широкого круга заболеваний и состояний – от инфаркта, травмы и беременности до реакции «трансплантат против хозяина». Сами везикулы в качестве лекарств и их носителей, равно как и влияющие на них препараты, представляют собой объект исследований и разработок, который быстро набирает популярность. Настоящий обзор посвящен современным представлениям о внеклеточных везикулах и их практическом применении.

В работе исследованы морфология и иммунофенотип циркулирующих опухолевых клеток, выделенных из периферической крови 22 пациентов с лимфомой из клеток маргинальной зоны селезенки, и показана их морфологическая и иммунофенотипическая гетерогенность. С помощью клеточного биочипа показано, что опухолевые клетки положительны по CD19 (100 %), CD20 (100 %), CD22 (100 %), поверхностному IgM (73 %), CD38 (23 %), CD5 (9 %), CD11c (36 %), CD103 (5 %), CD25 (32 %), CD23 (23 %), и полученные иммунофенотипы подтверждены результатами проточной цитометрии для каждого из пациентов. Высокая плотность связывания лимфоцитов на клеточном биочипе по сравнению с мазком позволяет выявить клетки с патологической морфологией даже при глубокой лейкопении.

В статье представлен систематизированный диагностический подход при тромбоцитопении, а также результаты внедрения в гематологическую практику протокола дифференциальной диагностики тромбоцитопений у взрослых пациентов.
Среди 183 пациентов, впервые обратившихся в ФГБУ ГНЦ по поводу тромбоцитопении неуточненного генеза, диагноз первичной иммунной тромбоцитопении (ИТП) был установлен только у 48 % пациентов, у 52 % тромбоцитопения была симптомом другой патологии (cоотношение составило 1 : 1). В результате повторного обследования 118 пациентов с многолетним анамнезом ИТП при рецидиве заболевания диагноз был подтвержден в 85 % случаев, в 15 % диагноз ИТП был изменен на другую нозологию.
Полученные результаты показывают, что для установления истинных причин тромбоцитопении необходимо проведение расширенного диагностического поиска согласно протоколу, представленному в настоящей работе.
Дифференциальную диагностику для разграничения первичной иммунной и вторичных тромбоцитопений следует проводить не только в дебюте заболевания, но и при рецидиве уже установленной ранее ИТП.