Несмотря на значительные успехи в лечении лимфом у детей, у небольшой части пациентов заболевание остается рефрактерным или рецидивирует. Эффективный подход к лечению таких больных – это не только 2-я линия химиотерапии, но и применение новых таргетных препаратов. Примером такой тактики является использование брентуксимаба ведотина – химиоиммуноконъюгата CD30 – при рецидивах лимфомы Ходжкина и анапластической крупноклеточной лимфомы. В статье приводится описание опыта применения этого препарата у детей и обзор литературы.

В работе представлены литературные данные и собственные наблюдения за пациентами первого года жизни с острыми лейкозами. Комплексная характеристика острых лейкозов в этой возрастной группе с использованием данных цитогенетики, флуоресцентной гибридизации in situ, различных вариантов полимеразной цепной реакции как при наличии перестроек 11q23/MLL, так и при их отсутствии встречается крайне редко. Проанализированы как частые, так и редкие цитогенетические и молекулярно-генетические характеристики пациентов с острыми лимфобластными и острыми миелоидными лейкозами в данной возрастной группе.

В статье представлены результаты метаанализа данных литературы в отношении опыта использования ингибитора тирозинкиназ 2-го поколения дазатиниба, а также итоги клинических исследований применения дазатиниба у больных хроническим миелолейкозом при резистентности и непереносимости иматиниба в различных фазах заболевания. Приведены результаты, в том числе отдаленные, сравнительного анализа использования дазатиниба и иматиниба в 1-й линии терапии у больных с впервые выявленным хроническим миелолейкозом. Проанализированы спектр и частота побочных явлений, представлены рекомендации по управлению токсичностью дазатиниба. Описаны перспективы возможной отмены терапии дазатинибом у больных хроническим миелолейкозом с глубоким молекулярным ответом – ведения фазы ремиссии без лечения. Также представлена информация о результатах использования дазатиниба при лечении острых лимфобластных лейкозов с филадельфийской хромосомой.

Исследованы образцы ДНК пациентов с волосатоклеточным лейкозом (ВКЛ) и селезеночной В-клеточной лимфомой из клеток маргинальной зоны (СЛКМЗ) для выявления активирующих мутаций в генах BRAF и MAP2K1. Мутация BRAF V600E обнаружена у 39 (98 %) из 40 больных ВКЛ и ни у одного пациента с СЛКМЗ. Ни у одного пациента, вошедшего в данное исследование, не выявлены какие-либо другие, отличные от V600E, активирующие мутации в экзонах 11 и 15 гена BRAF. Мутация MAP2K1 Q56P выявлена у 1 (2 %) из 40 пациентов с ВКЛ, характеризующегося экспрессией IGHV4-34. Ни у одного больного СЛКМЗ не обнаружены активирующие мутации в экзонах 2, 3 или 11 гена МАР2К1, в том числе и среди тех, у кого выявлена экспрессия IGHV4-34.

В обзоре приведены данные, касающиеся новых важных аспектов патогенеза и лечения анемии хронических заболеваний. Показана роль эритропоэз-стимулирующих агентов и препаратов железа в лечении пациентов с анемией хронических заболеваний.

Экстракорпоральный фотоферез доказал свою практическую эффективность в лечении хронической реакции «трансплантат против хозяина» после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и представляет собой альтернативу другим методам лечения. К его преимуществам относятся хорошая переносимость, отсутствие ограничений по возрасту, минимум инфекционных осложнений по сравнению с последствиями увеличения иммуносупрессии. Этот метод терапии дает реальное улучшение качества жизни.

Введение. Роль аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК) у взрослых больных острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) с факторами неблагоприятного прогноза в дебюте заболевания сегодня окончательно не определена.

Цель работы – представить результаты одноцентрового проспективного исследования эффективности аутоТГСК у больных ОМЛ с факторами неблагоприятного прогноза в дебюте заболевания.

Материалы и методы. С 2007 по 2014 г. в исследование были включены 42 пациента с первичным ОМЛ с 1 или более факторами неблагоприятного прогноза в дебюте заболевания. АутоТГСК была выполнена 16 пациентам (из них 9 – женщины) в возрасте 20–57 лет (медиана 38 лет) без доступного совместимого аллогенного (родственного или неродственного) донора. В целях выявления роли отдельных прогностических факторов проводили анализ зависимости отдаленных результатов от различных показателей в дебюте ОМЛ и характеристик аутоТГСК.

Результаты. При медиане наблюдения 49 мес (диапазон 5–86 мес) 5-летние показатели общей, бессобытийной и безрецидивной выживаемости составили 47, 47 и 51 % соответственно. Показатели летальности, связанной с трансплантацией, через 100 дней и 2 года после выполнения аутоТГСК составили 0 и 6 % соответственно. Развитие рецидива ОМЛ отмечено у 44 % больных. В ходе поискового анализа выявлено благоприятное прогностическое влияние на общую выживаемость включения тотального терапевтического облучения в состав режима кондиционирования перед аутоТГСК (р = 0,045).

Заключение. Проведение аутоТГСК у больных в ремиссии ОМЛ с факторами неблагоприятного прогноза в дебюте заболевания оказывает длительный противоопухолевый эффект. При отсутствии полностью совместимого аллогенного донора выполнение аутоТГСК можно рассматривать в качестве альтернативного варианта лечения.

Введение. Роль аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК) у взрослых больных острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) с факторами неблагоприятного прогноза в дебюте заболевания сегодня окончательно не определена.

Цель работы – представить результаты одноцентрового проспективного исследования эффективности аутоТГСК у больных ОМЛ с факторами неблагоприятного прогноза в дебюте заболевания.

Материалы и методы. С 2007 по 2014 г. в исследование были включены 42 пациента с первичным ОМЛ с 1 или более факторами неблагоприятного прогноза в дебюте заболевания. АутоТГСК была выполнена 16 пациентам (из них 9 – женщины) в возрасте 20–57 лет (медиана 38 лет) без доступного совместимого аллогенного (родственного или неродственного) донора. В целях выявления роли отдельных прогностических факторов проводили анализ зависимости отдаленных результатов от различных показателей в дебюте ОМЛ и характеристик аутоТГСК.

Результаты. При медиане наблюдения 49 мес (диапазон 5–86 мес) 5-летние показатели общей, бессобытийной и безрецидивной выживаемости составили 47, 47 и 51 % соответственно. Показатели летальности, связанной с трансплантацией, через 100 дней и 2 года после выполнения аутоТГСК составили 0 и 6 % соответственно. Развитие рецидива ОМЛ отмечено у 44 % больных. В ходе поискового анализа выявлено благоприятное прогностическое влияние на общую выживаемость включения тотального терапевтического облучения в состав режима кондиционирования перед аутоТГСК (р = 0,045).

Заключение. Проведение аутоТГСК у больных в ремиссии ОМЛ с факторами неблагоприятного прогноза в дебюте заболевания оказывает длительный противоопухолевый эффект. При отсутствии полностью совместимого аллогенного донора выполнение аутоТГСК можно рассматривать в качестве альтернативного варианта лечения.

В статье представлены методические основы и показана прогностическая ценность определения минимальной остаточной болезни (МОБ) у детей первого года жизни с острыми лейкозами, ассоциированными с перестройками 11q23/MLL. На основании этого сформулирован алгоритм определения МОБ. Показано, что сопоставимость выявления МОБ методами проточной цитометрии и полимеразной цепной реакции в режиме реального времени составляет 87,0 %. Конкордантность результатов заметно снижалась на этапе индукции по сравнению с консолидацией/интенсификацией, а также терапией рецидива (78,6; 90,4 и 93,4 % соответственно; p = 0,002). В то же время она не зависела от наличия В-линейных предшественников в образце. Сопоставимость результатов качественного выявления МОБ в костном мозге и периферической крови составила 84,5 %. При этом во всех 22 (15,5 %) дискордантных образцах МОБ была выявлена в костном мозге, но не в периферической крови. Несмотря на высокий уровень сопоставимости результатов, наличие МОБ в периферической крови на различных этапах терапии не показало самостоятельной прогностической значимости. В то же время при проведении многофакторного анализа только сохранение МОБ в точке наблюдения 4 в костном мозге являлось независимым прогностически неблагоприятным фактором при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей первого года жизни по протоколу MLL-Baby (отношение опасности 7,326; 95 % доверительный интервал 2,378–22,565).

Проанализированы данные литературы, касающиеся методов, применяемых для обнаружения единичных опухолевых клеток в костном мозге, лимфатических узлах и периферической крови. Рассмотрен уровень чувствительность современных методов детекции. Несмотря на успехи в развитии молекулярной биологии и цитологии, до сих пор не существует универсального подхода к идентификации микрометастазов и рекомендуется оптимизация существующих методик.