Первичная лимфома костей - редкое заболевание. В данной статье мы описываем 2 случая первичной диффузной В-крупноклеточной лимфомы костей, один с солитарным и другой — с множественным поражением. Оба пациента пролечены по схеме СНОЕР-21 с применением лучевой терапии, достигнута полная ремиссия. Больной с солитарным поражением находится в полной ремиссии в течение 33 мес. Пациент с множественным поражением, у которого была получена частичная ремиссия, умер через 3 мес после окончания лечения от прогрессии основного заболевания. Обсуждается дифференциальная диагностика и приведен обзор литературы, касающиеся первичной лимфомы костей.

В качестве терапии 2-й линии 18 больным с множественной миеломой была проведена терапия мелфаланом в дозе 200 мг/м² с последующей трансплантацией аутологичных периферических стволовых клеток. 13 больным был проведен 1 курс высокодозной химиотерапии (ВДХТ), 5 — 2 курса. У всех пациентов до ВДХТ на фоне терапии была получена частичная ремиссия (у 15 больных ремиссия достигнута после проведения 3 курсов полихимиотерапии по схеме VAD— винкристин, доксорубицин, дексаметазон, у 3— после 3 курсов VAD и 2 курсов велкейддоксорубицин—преднизолон). Медиана времени до прогрессирования составила 33,1 (от 26 до 40) мес, общей выживаемости — 55,4 (от 29 до 40) мес.

Терапия Ph-позитивного хронического миелолейкоза (ХМЛ) игибитором тирозинкиназ иматинибом приводит к достижению гематологической и цитогенетической ремиссии с большой частотой. Однако у большинства пациентов с полным цитогенетическим ответом молекулярными методами обнаруживается минимальная остаточная болезнь. В связи с этим роль молекулярного мониторинга терапии ХМЛ в последние годы возросла. Регулярный молекулярный мониторинг позволяет рано выявить рецидив и, как следствие терапевтической интервенции, улучшить результаты лечения. Для пациентов с ХМЛ, получающих лечение иматинибом, резистентность к проводимой терапии или повышение уровня экспрессии гена BCR-ABL служат показанием для анализа мутаций киназного домена этого гена. Выявление мутаций, ставших причиной резистентности к иматинибу, необходимо для выбора тактики терапии. Молекулярные методы полимеразной цепной реакции в режиме реального времени и ДНК-секвенирования должны войти в практику мониторинга ХМЛ.

Особую клиническую значимость среди гемобластозов представляют заболевания с высокой степенью эозинофилии, патогенез которой неясен. К ним относятся острая и хроническая реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ), ассоциированные с эозинофилией, гиперэозинофильный синдром и хронические миелоидные лейкозы, ходжкинские и неходжкинские лимфомы. Роль внутриклеточных белков эозинофилов и тучных клеток при заболеваниях пролиферативного происхождения не совсем ясна. Цель работы состояла в изучении значимости количественного определения триптазы и эозинофильного катионного белка (ЕСР) у пациентов с хронической РТПХ и гемобластозами. В исследование были включены 32 пациента с верифицированными онкогематологическими заболеваниями (основная группа): 6 — с хронической РТПХ после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, 18 — с бронхиальной астмой и 8 — с солидными опухолями. Определение концентрации триптазы и ЕСР в сыворотке крови осуществлено методом иммунофлюоресцентного анализа. Повышенный уровень ЕСР выявлен у больных с РТПХ (р<0,03) и в группе лимфопролиферации (р=0,007) по сравнению с негематологической группой (р<0,03). Повышенный уровень триптазы зафиксирован в группах РТПХ и лимфопролиферации по сравнению с группой солидных опухолей и негематологической (р=0,03), а также при РТПХ по сравнению с группой лимфопролиферации (р<0,05). Обнаружена прямая зависимость между концентрацией ЕСР и абсолютным содержанием эозинофилов в крови пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями (r=0,9; р=0,000001). Определение уровня растворимых белков эозинофилов и ферментов тучных клеток целесообразно использовать для диагностики и мониторинга различных гиперэозинофильных состояний при ведении пациентов с хронической РТПХ и гемобластозами.

В статье описаны результаты исследования общей выживаемости и частоты рецидивов у 62 пациентов после аллогенной трансплантации стволовых гемопоэтических клеток в зависимости от показателей посттрансплантационного химеризма. Обнаружены достоверные различия 5-летней общей выживаемости пациентов с полным донорским и смешанным химеризмом на 30-й и 100-й дни после трансплантации при применении миелоаблятивных режимов кондиционирования. Показано прогностическое значение химеризма на различных сроках после трансплантации в отношении частоты развития рецидивов заболевания.

В статье приведены результаты клинического исследования эффективности Дакогена (ингибитора гиперметилирования ДНК) у 16 больных с миелодиспластическим синдромом. Цитогенетические исследования костного мозга проведены у 6 больных, выявленные хромосомные нарушения включали делецию 5q у 1 пациента, моносомию Х у 2, множественные клональные перестройки — у 1. Результаты показали, что после 4 курсов лечения Дакогеном, который вводили в дозе 15 мг/м2 в течение 3 сут 3 раза в день внутривенно, получен выраженный клиникогематологический эффект: полный ответ — 3 человека, частичный ответ — не зарегистрирован, стабилизация состояния — у 1 больного, костномозговая ремиссия у 4. Длительность ответа составляет 3,5 мес. Миелотоксичности препарата, которая повлияла бы на межкурсовой интервал или стала причиной уменьшения дозы препарата, в процессе лечения не выявлено.