Представлены данные, касающиеся состояния здоровья 411 детей (I поколение), родившихся у 340 женщин после лучевого, химиои химиолучевого лечения лимфомы Ходжкина (ЛХ), и 23 детей II поколения. Установлено, что большинство детей родились здоровыми. Врожденная патология зарегистрирована у 19 (14,6 %) детей I поколения и у 1 (4,3 %) ребенка II поколения. У 3 детей I поколения развилась ЛХ.

Представлены результаты многоцентрового исследования, в которое включили 445 пациентов с «доказанным» и «вероятным» инвазивным аспергиллезом (EORTC/MSG, 2008). Установлено, что инвазивный аспергиллез возникает преимущественно у онкогематологических больных (88 %), основными фоновыми заболеваниями являются острый миелоидный и острый лимфобластный лейкоз. Предрасполагающими факторами служат длительный агранулоцитоз (64 %), цитостатическая полихимиотерапия (57 %), лимфоцитопения (46 %), применение системных глюкокортикостероидов (45 %), а также аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (29 %). Наиболее частые возбудители – A. fumigatus (42 %), A. niger (33 %) и A. flavus (21 %). Основная клиническая форма – поражение легких (86 %). Общая выживаемость в течение 12 нед составила 83 %. Ранняя диагностика (проведение фибробронхоскопии; р = 0,01) и адекватная терапия (применение вориконазола; р = 0,002), а также вторичная антимикотическая
профилактика (р = 0,0003) достоверно улучшают показатели выживаемости больных инвазивным аспергиллезом.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является редким приобретенным клональным заболеванием крови, развивающимся в результате соматической мутации гена фосфатидилинозитол гликана класса А (PIG-A) в стволовых кроветворных клетках. ПНГ характеризуется хроническим внутрисосудистым гемолизом, костномозговой недостаточностью, тромбозами, нарушением функции почек и другими тяжелыми клиническими синдромами. Настоящие клинические рекомендации включают определение, классификацию, методы и критерии диагностики ПНГ, показания для скрининга, оптимальную терапевтическую тактику с включением таргетного препарата экулизумаба, трансплантации костного мозга и симптоматической терапии.

Количественный мониторинг химеризма после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток молекулярными методами стал обязательным диагностическим инструментом для определения степени приживления трансплантата или его отторжения, а также предсказания рецидива основного заболевания. Несмотря на широкое применение анализа химеризма, до сих пор вызывает дискуссию выбор стандартного количественного лабораторного метода для его рутинного использования. В данном исследовании мы сравнили 2 молекулярных метода определения гемопоэтического химеризма: мультиплексную полимеразную цепную реакцию коротких тандемных повторов (STR-ПЦР) с последующим фрагментным анализом и амплификацию полиморфизмов инсерция / делеция с использованием полимеразной цепной реакции в реальном времени (InDel-ПЦР). Мы выполнили исследование химеризма у 60 пациентов с помощью STR-ПЦР и InDel-ПЦР. Для всех пар донор / реципиент были обнаружены информативные STR-аллели (100 %), тогда как информативные аллели для реципиента методом InDel-ПЦР – только в 88 % пар. Чувствительность STR-ПЦР и InDel-ПЦР составила 1–5 % и более 0,01 % соответственно. Точность определения количества была выше для STR-PCR, чем для InDel-PCR, при уровне донорского химеризма 3–97 %. Таким образом, наиболее оптимальным подходом для мониторинга гемопоэтического химеризма у пациентов с уровнем химеризма менее 5 % или более 95 % является использование InDel-ПЦР, а при уровне химеризма 5–95 % для мониторинга рекомендуется использование STR-PCR.

Аутологичная трансплантация клеток предшественников гемопоэза (ТКПГ) является стандартным методом лечения больных с рецидивами и первично-резистентным течением лимфомы Ходжкина (ЛХ). Согласно существующим рекомендациям, ТКПГ должна выполняться в первом рецидиве или по факту констатации первичной резистентности. Однако мощности отечественных трансплантационных центров недостаточны для проведения ТКПГ в оптимальное время всем имеющим показания больным ЛХ. Анализ результатов ТКПГ у 369 больных ЛХ, получивших лечение в клиниках РФ и стран СНГ, показал, что проведение до ТКПГ большого объема стандартной химиотерапии (ХТ) является неблагоприятным прогностическим фактором в отношении эффективности мобилизации, сроков восстановления кроветворения и отдаленных результатов ТКПГ. В связи с этим для получения оптимальных результатов ТКПГ должна выполняться не позднее 2‑го рецидива заболевания или сразу после констатации первичной резистентности болезни. Результаты лечения пациентов, получивших больший объем терапии до принятия решения о ТКПГ, хуже. Но и они сохраняют шанс на излечение, и должны рассматриваться как потенциальные кандидаты для выполнения ТКПГ при условии получения достаточного количества гемопоэтического материала и достижения ответа на индукционную ХТ.

Выявлены факторы риска повышения частоты репликации цитомегаловируса (ЦМВ) у детей и подростков с острым лимфобластным и миелобластным лейкозами в раннем периоде после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК): миелоаблативный режим кондиционирования (МАК) – относительный риск (ОР) 3,74 (1,67–8,37), р = 0,001; неродственный донор – ОР 2,18 (0,86–5,26), р = 0,10; снижение частоты репликации ЦМВ наблюдается при трансплантации от полностью HLA-совместимого донора – ОР 0,24 (0,05–1,06), р = 0,06. В позднем периоде после алло-ГСК наблюдали повышение частоты репликации ЦМВ после МАК – ОР 13,17 (3,00–57,86), р = 0,001; снижение частоты репликации ЦМВ при использовании циклоспорина и метотрексата в совокупности с ремиссией лейкоза – ОР 0,13 (0,03–0,50), р = 0,003 и костного мозга в качестве источника гемопоэтических стволовых клеток – ОР 0,37 (0,12–1,19), р = 0,095. Обнаружена значимая сопряженность острой реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ) и репликации ЦМВ – отношение шансов (ОШ) 2,91 (1,07–7,92), р = 0,006; увеличение хронической РТПХ при репликации ЦМВ на 3‑м месяце после алло-ТГСК ОШ – 2,29 (1,03–5,08), р = 0,066; тенденция к снижению риска рецидива лейкоза при репликации ЦМВ – ОР 0,07 (0,004–1,17), р = 0,06. Кумулятивная частота ЦМВ-болезни была равна 28 %, смертность от нее составила 44 %.

Применение стандартного фракционного режима введения колистиметата натрия не позволяет в большинстве случаев достичь целевых значений индекса площадь под фармакокинетической кривой / минимальная ингибирующая концентрация (AUC / MIC), определяющих фармакологическую эффективность колистина. Использование предлагаемого алгоритма расчета суточной дозы колистиметата натрия увеличивает частоту достижения концентрации колистина, обеспечивающей значения AUC, достаточных для изолятов A. baumannii, P. aeruginosa и K. pneumoniae, имеющих MIC колистина 0,75–1 мг / л. При фракционном режиме введения рекомендуемой инструкцией суточной дозы целевые значения AUC для MIC 1 г / л достигались лишь в 19 % случаев, при использовании предлагаемого алгоритма внутривенного введения с постоянной скоростью в течение длительного времени суточной дозы колистиметата натрия 100 000 МЕ / кг – в 60 % (у 3 из 5 пациентов).

В обзоре приводятся сведения о путях инициации иммунного ответа при попадании в организм человека чужеродных агентов. Показано значение отдельных молекул главного комплекса гистосовместимости в запуске антителообразования после трансфузий компонентов крови, в процессе беременности, после трансплантации органов вследствие несовместимости антигенных структур донора и реципиента, матери и ребенка. Подробно описано значение строения белковых молекул антигенов тромбоцитов в распознавании их иммунокомпетентными клетками.

Тромбоциты представляют собой безъядерные клеточные фрагменты, играющие важную роль в гемостазе, остановке кровотечения при повреждении, а также в патологическом тромбообразовании. Главным способом выполнения своей функции у тромбоцитов является формирование агрегатов, перекрывающих место повреждения. Способность к агрегации они получают в результате переходного процесса, называемого активацией. Несмотря на относительно простую и однозначную функцию, устройство тромбоцитов весьма сложно: они имеют почти полноценный набор органелл, включая эндоплазматический ретикулум, митохондрии и другие образования; при активации тромбоциты секретируют разнообразные гранулы и вступают во взаимодействия с белками плазмы и клеток крови и других тканей; сама их активация управляется многочисленными рецепторами и сложными сигнальными каскадами. В настоящем обзоре мы рассмотрим устройство тромбоцита, механизмы его функционирования в нор- ме и патологии, методы диагностики нарушений функции тромбоцитов и подходы к их коррекции. Особое внимание будет уделено тем областям науки о тромбоцитах, где до сих пор таятся загадки.