Первичный миелофиброз (ПМФ) относится к тем заболеваниям, вылечить которые современными методами консервативной терапии не представляется возможным. Поэтому лечение ПМФ направлено на уменьшение выраженности симптоматики болезни и улучшение качества жизни (КЖ) пациента. В данной работе проведена сравнительная оценка ответа на проводимую терапию и анализ КЖ в зависимости от метода лечения. Число случаев частичной ремиссии примерно одинаково как при лечении α-интерфероном – 55,3 %, так и при терапии цитостатическими препаратами – 48,8 %. Значимое улучшение показателей КЖ на фоне лечения было у больных при терапии α-нтерфероном.

Цель исследования – описание иммунофенотипа острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей первого года жизни. В исследование было включено 64 пациента (29 мальчиков и 35 девочек) с острым лейкозом (ОЛ) в возрасте от 0 до 11 месяцев включительно. Частота выявления ОЛЛ составила 67,19 % от всех ОЛ у детей первого года жизни, что было несколько реже, чем у детей более старшего возраста (87,69 %). В исследуемой группе преобладал BI-ОЛЛ (60,46 %), на долю же наиболее частого в других возрастных группах BII-ОЛЛ приходилось лишь 30,23 %. Отсутствие экспрессии CD10 и CD20, а также высокая экспрессия CD45, CD15, CD65 и NG2 характеризовали иммунофенотип опухолевых клеток при наличии перестроек гена MLL. Диагностическая эффективность выявления экспрессии NG2 для прогнозирования наличия перестроек гена MLL оказалась наиболее высокой. Экспрессия CD34 и CD65 была более характерна для пациентов с наличием MLL-AF4(+). Таким образом, иммунофенотип ОЛЛ из В-линейных предшественников у детей младше 1 года существенно различается в зависимости от наличия или отсутствия перестроек гена MLL. Экспрессия NG2, CD45, CD133, CD15, а также отсутствие экспрессии CD10, CD20 позволяют прогнозировать наличие какой-либо перестройки гена MLL при ОЛЛ у детей первого года жизни, при этом наибольшей диагностической эффективностью обладает наличие экспрессии NG2.

В статье представлен анализ эффективности коррекции анемии у больных (n = 99) множественной миеломой (ММ). В исследуемую группу вошли пациенты (n = 68), получавшие препараты рекомбинантного эритропоэтина (рЭПО) – эпоэтин альфа по 150 МЕ/кг подкожно 3 раза в нед (не более 20 нед). Контрольная группа представлена больными, которым не назначали эритропоэзстимулирующую терапию (n = 31). Пациенты обеих групп получили не менее 3 курсов программной химиотерапии и в ходе наблюдения продолжали получать противоопухолевое лечение. У всех больных исходный уровень гемоглобина составлял от 53 до 100 г/л. Положительным ответом на коррекцию анемии считали увеличение уровня Hb до нормальных цифр (≥ 120 г/л) в течение ≤ 20 нед. У 64,7 % пациентов, получавших эпоэтин альфа, констатирован положительный ответ, что достоверно выше, чем в контрольной группе больных, которым препараты рЭПО не назначались (25,8 %; p < 0,05). При этом из 19 пациентов, получавших переливания эритроцитов параллельно с препаратами рЭПО, трансфузионная зависимость сохранялась у 6 (31,6 %), в то время как в контрольной группе из 9 больных – у 5 (55,6 %). У пациентов, получавших эпоэтин альфа, на 2–3-й неделе терапии выявлено существенное увеличение уровня ретикулоцитов: с 27,3 × 109/л до 64,9 × 109/л (в группе с положительным ответом на эпоэтин альфа) и с 13,3 × 109/л до 25,1 × 109/л (в группе с отсутствием ответа). В контрольной группе пациентов динамики ретикулоцитов практически не наблюдалось (с 31,1 × 109/л до 29,9 × 109/л). Учитывая, что у больных с положительным ответом уровень ретикулоцитов к 3-й неделе значительно увеличился по сравнению с группой пациентов с отрицательным ответом (37,6 × 109/л против 11,8 × 109/л соответственно; p < 0,05), оценка его динамики может использоваться в качестве фактора прогноза ответа на терапию рЭПО.

У 42 пациентов с верифицированным диагнозом лимфома Ходжкина (ЛХ) и подтвержденным диссеминированием процесса в скелете были установлены возможности использования отдельных импульсных последовательностей в визуализации специфического поражения костного мозга (КМ). Выявлены некоторые особенности МР-картины поражения КМ у больных ЛХ, его локализации, распределения и интенсивности сигнала. У 33 больных с впервые выявленным поражением скелета в течение 10 мес проведена оценка МР-картины пораженного и интактного КМ на фоне полихимиотерапии (ПХТ) и у 2 пациентов после дистанционной лучевой терапии на область мягкотканного компонента. Выделены несколько вариантов изменения МР-изображения пораженного КМ в динамике после 2, 6 и 8 циклов ПХТ.

Цель работы – оценка свертывающей системы крови у больных острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) в период манифестации заболевания. Определяли показатели свертывающей и фибринолитической систем, уровни основных физиологических антикоагулянтов и маркеров внутрисосудистого свертывания у 44 пациентов с впервые выявленным ОМЛ (варианты FAB: М0, М1, М2, М4, М5). Мужчин – 20, женщин – 24, возраст 20–76 лет (медиана 49,5 года). У 18 больных не было инфекционных осложнений (группа 1), у 26 – были (группа 2). Геморрагии наблюдались у 15 (57,7 %) пациентов из 2-й группы и только у 2 (11 %) – из 1-й. У больных выявлено состояние гиперкоагуляции, что подтверждается повышением содержания растворимых фибрин-мономерных комплексов и D-димеров, снижением активности протеина С, угнетением Хагеман-зависимого фибринолиза. Положительная корреляция уровня С-реактивного белка с уровнем D-димеров и антигена фактора Виллебранда (ФВ:Ag), и отрицательная – с результатами протромбинового теста подтверждают, что при развитии инфекции у больных ОМЛ нарастает интенсивность внутрисосудистого свертывания. Таким образом, к значимым факторам риска развития тромбогеморрагических осложнений у больных с впервыевыявленным ОМЛ наряду с тромбоцитопенией следует относить наличие инфекции и высокий уровень лейкоцитов.

Сравнение выборки детей, излеченных от онкологических заболеваний и находящихся на диспансерном учете (основная группа, n = 552), с группой здоровых детей (n = 1500) выявило значимые различия длины тела, показателей компонентного состава тела и величины фазового угла импеданса. Наибольшие изменения по сравнению с контролем испытывали стандартизованные значения фазового угла, отражающего процентное содержание активной клеточной массы в безжировой массе тела. Выраженные нарушения нутритивного статуса, определяемые по частоте встречаемости ожирения и низких значений фазового угла, наблюдались у 52,7 % детей основной группы, а в подгруппе детей с опухолями центральной нервной системы такие нарушения были выявлены в 76,8 % случаев. Ввиду наличия связи нарушений питания с пониженной толерантностью к химиотерапии, повышенной восприимчивостью к инфекциям и увеличенной частотой неблагоприятных исходов биоимпедансный анализ целесообразно использовать для мониторинга нутритивного статуса детей с онкологическими заболеваниями с целью своевременной коррекции нарушений и профилактики отложенных рисков.

Острый мегакариобластный лейкоз (ОМЛ М7) – редкое заболевание, характеризующееся плохим ответом на лечение, за исключением варианта с t(1;22) у детей до года. Цитогенетические перестройки при ОМЛ М7 отличаются высокой гетерогенностью. В нашем исследовании мы собрали случаи ОМЛ М7 у детей, чтобы определить цитогенетический профиль этого заболевания. За период с сентября 2009 по март 2012 г. нами с помощью методов флуоресцентной in situ гибридизации было исследовано 20 больных ОМЛ М7. Был показан комплексный и гетерогенный характер хромосомных перестроек. Оказалось, что повторяющиеся перестройки практически отсутствуют и цитогенетические маркеры уникальны для каждого пациента. Также обнаружено явление амплификации 19р13, описанное ранее только в миелоидных клеточных линиях.

Миелодиспластические синдромы (МДС) – это гетерогенная группа гематологических заболеваний, возникающих на уровне стволовой гемопоэтической клетки, которые проявляются цитопениями, обусловленными неэффективным гемопоэзом, дисплазиями миелоидных клеточных линий и риском трансформации в острый миелоидный лейкоз. Единственным методом лечения МДС, обладающим излечивающим потенциалом, является трансплантация стволовых гемопоэтических клеток, которая, как правило, даже не обсуждается ввиду пожилого и старческого возраста большинства пациентов. На сегодняшний день существует лишь 3 препарата для терапии МДС, официально одобренных Министерством по контролю за продуктами питания и лекарственными препаратами США (Food and Drug Administration, FDA) и Европейским медицинским агентством. Для МДС низкого и промежуточного-1 риска, ассоциированных с del(5q), разрешен новый иммуномодулирующий препарат леналидомид, а для МДС промежуточного-2 и высокого риска – гипометилирующие агенты азацитидин и децитабин. В обзоре представлены результаты завершенных клинических исследований, содержащих доказательную базу их эффективности и безопасности. Обсуждаются перспективные комбинации новых противоопухолевых агентов для лечения МДС.