ГЕМОБЛАСТОЗЫ: ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
Изучена эффективность лечения иматинибом (ИМ) у 116 больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ) в различных фазах течения болезни. Группа больных была сформирована по неселективному принципу с проспективным включением в исследование. Организационной основой работы был регистр пациентов, функционирующий в реальном времени, позволяющий управлять качеством лечения больных на основе оперативного анализа клинических результатов. В качестве критериев эффективности терапии использовали результаты цитогенетического ответа (ЦО), клинико‑гематологические данные, общую выживаемость (ОВ). По итогам 12‑месячного периода лечения было получено 46,4 % полных ЦО (ПЦО) в ранней хронической фазе (РХФ) ХМЛ, 33,3 % — в поздней хронической фазе (ПХФ) и 13,3 % — в фазе акселерации (ФА). Установлено, что дефицит фактической ежедневной дозы ИМ и перерывы в лечении влияли на качество ЦО. Медиана ОВ исследуемых больных составила 120 мес.
В статье представлен обзор литературы по механизмам развития анемии у больных онкогематологическими заболеваниями. Приведена классификация хронической анемии и методы ее коррекции. Подробно описаны механизмы действия, показания и побочные эффекты препаратов рекомбинантного эритропоэтина (рЭПО). Приведены алгоритмы лечения хронической анемии у пациентов с опухолевыми заболеваниями системы крови с помощью препаратов рЭПО. Представлен анализ эффективности препаратов рЭПО, используемых для терапии анемии у больных различными видами онкологических заболеваний. Представлены рекомендации ASCO/ASH по применению препаратов рЭПО у различных категорий больных.
ФУНДАМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ В ПРАКТИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЕ НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ
Мутационный статус генов вариабельного региона тяжелой цепи иммуноглобулинов давно известен как важный фактор долгосрочного прогноза при В‑клеточном хроническом лимфолейкозе (В‑ХЛЛ). Более детальное изучение последовательностей генов тяжелой цепи иммуноглобулинов (IgVH) привело к открытию стереотипных антигенных рецепторов (САР) — рецепторов, у которых совпадает набор использованных VH‑, D‑ и JH‑генов. Клетки, несущие САР, обнаружены почти в четверти всех случаев В‑ХЛЛ. Данный феномен не наблюдается при других лимфатических опухолях. Подтверждены и расширены представления об основных закономерностях репертуара IgVH при В‑ХЛЛ, в частности приведены наблюдения, касающиеся САР, а также различий репертуара IgVH при В‑ХЛЛ в России и Беларуси.
РЕДКИЕ БОЛЕЗНИ И СОВРЕМЕННЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ ТЕРАПИИ
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является редким жизнеугрожающим клональным заболеванием крови, в основе которого лежит приобретенная мутация гена, кодирующего якорный белок фосфатидилинозитол класса А (PIG‑A). ПНГ характеризуется хроническим внутрисосудистым гемолизом, костномозговой недостаточностью, тромбофилией и другими тяжелыми клиническими синдромами. До настоящего времени лечение ПНГ оставалось симптоматическим: гемотрансфузии, антикоагулянтная терапия, препараты железа, фолиевая кислота. Единственным подходом, при котором возможно выздоровление при ПНГ, служит аллогенная трансплантация костного мозга, однако данная процедура сопряжена с тяжелыми осложнениями и высокой летальностью. Новой таргетной терапией ПНГ является подавление активации компонентов терминального комплекса системы комплемента с помощью моноклонального антитела против компонента комплемента C5 (экулизумаб). Экулизумаб показал высокую эффективность в контролировании внутрисосудистого гемолиза, что приводит к улучшению качества жизни и выживаемости больных ПНГ.
В статье изложены характерные особенности двух различных по этиологии групп глубоких микозов человека — особо опасных эндемичных глубоких микозов (гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, бластомикоз, паракокцидиоидомикоз, пенициллиоз, обусловленный Penicillium marneffei) и оппортунистических глубоких микозов (кандидоз, криптококкоз, аспергиллез, мукороз). Представлены сведения о возбудителях данных грибковых инфекций и применяющихся в лечении системных противогрибковых препаратах. Проанализированы результаты собственных культуральных исследований, полученных при диагностике пневмомикозов у больных туберкулезом.
ISSN 2413-4023 (Online)