Своеобразное возрастное распределение частоты клинически значимых аномалий кариотипа обнаружено при цитогенетическом обследовании 526 (249 детей и 277 взрослых) больных острым миелоидным лейкозом (ОМЛ). Так, t(8;21) наиболее часто наблюдалась у пациентов в возрасте от 2 до 10 лет; t(15;17) крайне редко выявлялась у детей до 5 лет; хромосомные перестройки, затрагивающие район 11q23, встречались почти в половине случаев у детей до 24 мес; inv(16) была наиболее характерна для пациентов 16—20 лет; у лиц старше 51 года наблюдалась повышенная частота случаев без хромосомных аномалий (нормальный кариотип). Отмечены цитогенетические особенности группы самых младших пациентов с ОМЛ (от 0 до 24 мес): в ней не было обнаружено ни одного случая с нормальным кариотипом и транслокациями t(8;21) и t(15;17), ассоциированными с хорошим ответом на терапию; при этом чаще, чем у старших детей и взрослых, выявлялись перестройки хромосомного района 11q23, а также сложные аномалии кариотипа. Данные о цитогенетическом своеобразии ОМЛ в разных возрастных группах и особенностях кроветворения в том или ином возрасте в дальнейшем могут оказаться полезными для расшифровки механизмов возникновения специфических изменений кариотипа при этом заболевании.

По результатам лечения 819 больных I—IV стадией лимфомы Ходжкина с 4—8 курсами химиотерапии и лучевой терапией сформулированы новые подходы к комбинированному лечению этого заболевания, создана оригинальная прогностическая модель, разработаны новые режимы альтернирующей химиотерапии. Показаны возможность сокращения числа курсов химиотерапии до четырех при неблагоприятном прогнозе и необязательность достижения полного эффекта после лекарственного этапа. Отмечены целесообразность зонального сокращения полей в процессе проведения лучевой терапии и необходимость облучения всего объема лимфатического коллектора в дозах, не превышающих 30 Гр. Указанные подходы открывают новые перспективы в лечении лимфомы Ходжкина.

Представлены результаты лечения 1882 первичных больных лимфомой Ходжкина (ЛХ) I,II,Ie,IIe стадий, получавших лучевую и полихимиолучевую терапию в МРНЦРАМН (Обнинск) с 1968по 2006г., данные о частоте и характере вторых злокачественных опухолей, детородной функции женщин. 25-летняя выживаемость больных ЛХ, получивших лучевую терапию по радикальной программе, составила: общая — 59,1%, зависящая от заболевания — 73,2%, свободная от неудач лечения — 46,8%, у женщин ЛХ IA, IIA стадий с гистологическим вариантом «узелковый склероз» — 86,5, 93,7и 82,2% соответственно. 20-летняя выживаемость больных ЛХ, получивших полихимиотерапию (ПХТ) по схеме СОРР и облучение в СОД 36— 40 Гр, составила: общая — 80,7%, зависящая от заболевания — 85,1%, свободная от неудач лечения — 81,1%. При применении шести циклов ПХТ СОРР и лучевой терапии в СОД20—24Гр 36-месячная выживаемость в группе больных ЛХ с благоприятным прогнозом — 100%, рецидивов не было. В группе больных ЛХ с промежуточным прогнозом, получивших 6—8 циклов ПХТ ABVD и лучевую терапию очагов поражения в СОД 36Гр, 36-месячная общая выживаемость и выживаемость, зависящая от заболевания, составили 97,1%, выживаемость, свободная от неудач лечения, — 84,1%.

Материалы и методы. Обследованы 145 пациентов с лимфомой Ходжкина (ЛХ) II—IUAB стадии, получавших лучевую терапию в режиме мультифракционирования дозы с 1985 по 1997г. Сравнение выполнено с сопоставимой группой из 110 пациентов, лечившихся в режиме обычного фракционирования (ОФ). Режим мультифракционирования осуществлялся подведением на основные точки учета разовой очаговой дозы 1,35 Гр 2раза в день с интервалом 3,5—4 ч. На пораженные зоны подводили 40 Гр, на субклинические — 36 Гр.

Результаты. Объективный ответ составил 90,0% у больных, лечившихся в режиме ОФ, и 87,4% у пациентов, получавших лучевую терапию в режиме ускоренного мультифракционирования (УМФ). Достоверных различий в достижении полной и частичной ремиссии, прогрессировании заболевания между группами, получавшими лучевую терапию в режиме дневного дробления дозы и ОФ, выявлено не было. Общая выживаемость составила: 5-летняя — 83,0%, 10-летняя — 77,4%, 15-летняя — 68,3%. У226 больных, успешно закончивших первичное лечение, в сроки от 6 до 113 мес возникло 49 (21,7%) рецидивов заболевания, из них в группе ОФ — 28 (28,3%), в группе УМФ — 21 (16,5%). Достоверно чаще рецидивы выявлялись в группе пациентов, получавших лучевую терапию в режиме обычного фракционирования (р=0,03). В группе УМФ наблюдалось статистически значимое снижение частоты постлучевых пульмонитов (13,1 против 25,4%; р=0,01) и перикардитов (2,1 против 7,3%; р=0,04), реже наблюдалась лейкопения IV степени (4,1% против 12,7%; р=0,02). Применение режима УМФ способствовало значимому повышению 10-летней безрецидивной выживаемости (81,5 против 69,8% в группе ОФ;p=0,04).

Выводы. Режим УМФ эффективен, способствует снижению частоты лучевых повреждений и повышению безрецидивной выживаемости.

Представлены краткий анализ основных направлений в лечении лимфомы Ходжкина за последние 80лет и собственные 30-летние результаты лечения больных (n=566) по последовательно проводимым протоколам. Выявлены преимущества разделения больных по прогностическим группам в соответствии с опухолевой массой для выбора объема лечения, современных химиолучевых программ последнего поколения перед радикальной лучевой и химиотерапией, а также комбинированных программ последнего поколения перед предыдущими. Показана возможность достижения одинаково высоких результатов лечения во всех прогностических группах при проведении современных комбинированных программ последнего поколения без нарушения объема и режима лечения: 5-летняя общая выживаемость составила 98, 95 и 90% в благоприятной, промежуточной и неблагоприятной группах соответственно. Полученные результаты аналогичны результатам крупных мировых исследовательских центров. Обсуждаются вопросы адекватного планирования исследований и доказательной базы при внедрении в практику новых лечебных программ.

Бортезомиб (велкейд) является ингибитором протеосом и успешно применяется при множественной миеломе (ММ). Была показана активность бортезомиба в сочетании с дексаметазоном у 60 больных с рефрактерными и рецидивирующими формами ММ. Медиана возраста больных составила 65 лет (38—79), числа предшествующих линий терапии — 3 (1—9). Общая эффективность комбинированной терапии составила 73%. У 38% больных достигнута полная ремиссия (ПР). Отмечено, что при раннем назначении велкейда количество ПР выше, чем при позднем (3 и менее и 4 и более линий химиотерапии): 48 против 27,5%. Бортезомиб достаточно эффективен в группе пожилых пациентов. Побочные эффекты бортезомиба предсказуемы и управляемы, наиболее значимыми из них являются гематологические, гастроинтестинальные и периферическая нейропатия. В преобладающем большинстве случаев наблюдалась астения (52%), нейропатия (53%), тромбоцитопения (32%), анемия (30%). Нейропатия выше II степени чаще развивалась у больных, получивших более трех линий предшествующей терапии.

Целью исследования было изучение эффективности Веро-Флударабина при хроническом лимфолейкозе (ХЛЛ) и неходжкинских лимфомах. Использованы три комбинации Веро-Флударабина: с циклофосфамидом (Вер-ФЦ), с циклофосфамидом ирубидой (Вер-ФЦр), с циклофосфа-мидом и ритуксимабом (Вер-ФЦР). 11 больных получали Вер-ФЦ, 4 — Вер-ФЦр и 6 — Вер-ФЦР. У больных ХЛЛ, получавших Вер-ФЦ, ответ составил 66,6%. Из 9 больных, получавших Вер-ФЦ, у 33,3% была достигнута полная и у 33,3% частичная ремиссия. Программа Вер-ФЦр оказалась эффективной при фолликулярной лимфоме I — II типа. Общая эффективность программы Вер-ФЦР при ХЛЛ и фолликулярной лимфоме составила 100%. Лечение Веро-Флударабином больные перенесли хорошо. Гематологическая токсичность включала развитие нейтропении и тромбоцитопении. У24% больных, получавших Вер-ФЦ, наблюдались инфекционные осложнения. Негематологическая токсичность была умеренной.

Веро-Флударабин эффективен как в качестве терапии Iлинии, так и при химиорезистентности или рецидиве ХЛЛ и фолликулярных лимфом.

В статье приведены обзор литературы и описание клинического случая применения препарата кэмпас при Т-клеточном пролимфоцитарном лейкозе.

Несмотря на то что хронический лимфолейкоз является самым частым видом лейкозов и с момента первого подробного описания его клинической картины прошло более ста лет, вопрос о поражении нервной системы при этом заболевании остается открытым, так как данное осложнение встречается крайне редко. По данным литературы, имеется не более двух десятков наблюдений. За более чем тридцатилетний период в гематологическом отделении только у одного больного было диагностировано специфическое поражение оболочек головного мозга при хроническом лимфолейкозе. Клинические и цитологические проявления нейролейкемии были успешно купированы интратекальным введением химиопрепаратов.

С 7 по 10 июня 2007 г. в Вене состоялся XII Международный конгресс Европейской гематологической ассоциации — ЕНА. Мы представляем сообщения о некоторых вопросах, рассматривавшихся на конгрессе на тех заседаниях, которые посетили наши коллеги.