В статье рассматриваются вопросы морфологической и иммуногистохимической диагностики неходжкинских В-клеточных лимфом. Проводится сопоставление иммунофенотипа В-клеточных лимфоидных опухолей, их «нормальных» клеточных аналогов с учетом четырех этапов В-клеточной дифференцировки: В-клетки-предшественницы костного мозга, зрелой наивной В-клетки, В-клетки с фолликулярной дифференцировкой, постфолликулярной В-клетки. Предложены алгоритмы иммуногистохимической дифференциальной диагностики.

В течение 1999—2006 гг. в нашей лаборатории исследовано около 350 трепанобиоптатов больных множественной миеломой (ММ) и пациентов с подозрением на ММ. Наличие опухоли подтверждено морфологически у148 больных. У трети больных миеломные клетки по результатам обзорных исследований составляли менее 30%, а у 7% — менее 10% всех миелокариоцитов. У этих больных диагноз ММ был поставлен при иммуногистохимическом исследовании. Выявление CD138 и легких цепей иммуноглобулинов позволяет оценить истинное содержание и локализацию плазматических/миеломных клеток в костном мозге, а также их клональное происхождение. Обсуждаются трудности диагностики миеломной болезни по трепанобиоптатам.

Проведен анализ клинико-иммунологических особенностей у 71 взрослого больного первичной медиастинальной B-крупноклеточной лимфомой. Стадия заболевания установлена в соответствии с критериями классификации Ann Arbor. Иммунологический вариант лимфомы определяли с помощью моноклональных антител к Т-, B-клеточным и Другим маркерам опухолевых клеток на криостатных срезах и парафиновых блоках.

В 54 случаях диагноз подтвержден иммуноморфологически, у17 больных — на основании клинических иморфологических признаков.

Мужчин и женщин было поровну. Возраст пациентов составлял от 16 До 66 лет (медиана 36лет). B-симптомы выявлены у 35%, синдром верхней полой вены — у 42% больных. Особенности клинического течения заболевания определялись ростом опухоли в передневерхнем средостении с частым вовлечением в процесс легких, плевры, перикарда. В части случаев наблюдалось поражение шейных, надключичных, подмышечных лимфоузлов, мягких тканей передней грудной стенки, а также почек, надпочечников и костей.

К иммунологическим особенностям опухолевых клеток отнесены отсутствие антигенов СD10 и CD21, экспрессия CD23 у 29% больных, обнаружение антигена CD38 у 56% и отсутствие экспрессии HLA-DR у 20% больных.

Первой линией терапии больных могут являться программы МАСОР-В или R-СНОР.

На основании данных об эффективности терапии 566 первичных больных лимфомой Ходжкина, получавших лечение в РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН с 1975 по 2005 г., проведен анализ влияния адекватности выполнения протоколов на отдаленные результаты лечения. Медиана наблюдения 58 мес (разброс 5 мес — 25 лет). При проведении всей программы только в РОНЦ нарушения программы терапии отмечены у 28,6% больных; если лечение проводилось преимущественно в РОНЦ и лишь часть курсов химиотерапии по месту жительства — у 40,4%; если в РОНЦ проводились лишь обследование, выбор программы и начало лечения, а основная часть курса проводилась по месту жительства— у 63,5%.

К статистически значимому снижению отдаленных результатов лечения привели увеличение даже одного интервала свыше 6 нед, уменьшение объема полихимиотерапии на 30% от запланированного даже после достижения полной ремиссии и отмена лучевой терапии в комбинированном лечении после констатации полной ремиссии. Указанные нарушения отмечены у 38,8% больных. Строгое соблюдение современных программ лечения лимфомы Ходжкина способствует повышению эффективности терапии этого заболевания.

В статье изложены общие сведения и собственный опыт лечения анемии рекомбинантным человеческим эритропоэтином (r-HuEPO) у больных гематологическими заболеваниями. Приводятся сведения об опыте использования Эпрекса (фирмы «Янссен-Силаг») в России. В наше одноцентровое исследование было включено 28 больных с анемией (хронический лимфолейкоз — 8, лимфомы — 2, хронический идиопатический миелофиброз — 11, мие-лодиспластический синдром — 5, апластическая анемия — 2), получавших Эпрекс. У большинства больных отмечены стабильная тенденция к повышению уровня гемоглобина и числа эритроцитов, улучшение самочувствия и снижение потребности в заместительной трансфузии эритроцитов. Переносимость эритропоэтина была хорошей. Наблюдение за этими пациентами будет продолжено для оценки долгосрочного эффекта Эпрекса.

Описание случая. У пациентки 27 лет, страдающей диссеминированной аденокарциномой желудка, выявлена глубокая анемия, генез которой неясен. Проведение гемотрансфузий приводит к отсроченному внутрисосудистому гемолизу переливаемых эритроцитов. Представлены описание дифференциально-диагностического поиска, анализ диагностических ошибок, допущенных в его процессе, и литературный обзор, посвященный выявленному виду анемии.

У больного первично-множественными злокачественными опухолями в течение двух недель развился экзофтальм в сочетании с офтальмоплегией. Клиническая картина была характерна для злокачественной опухоли орбиты. Подозревали рецидив диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы с вовлечением в процесс тканей орбиты. Была произведена диагностическая орбитотомия. На основании морфологического и иммуногистохимического исследования биоптата тканей орбиты был установлен диагноз острого воспалительного процесса, развившегося на фоне урологической инфекции. Массивная противомикробная терапия привела к купированию процесса в орбите. Срок наблюдения за пациентом составил 8 мес. Рецидива процесса в орбите не наблюдается.

Изучены и проанализированы рентгенологические признаки неопухолевого поражения легочной ткани, вызванного бактериями и грибами, возникающего на разных этапах течения опухолевого заболевания, у 98 больных гемобластозами, лечившихся в РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН в период с 1999 по 2005 г.

Полученные данные свидетельствуют, что для каждого возбудителя имеются значимые рентгеносемиотические признаки. Специфичным для кандидозного поражения легочной ткани являлось наличие в фокусе или инфильтрате участка деструкции, который имеет ячеистую структуру, напоминающую губку. Для инвазивного легочного аспергиллеза характерно наличие полостных образований. Типичным признаком пневмоцистной пневмонии являлось наличие уплотнений преимущественно в средних и нижних отделах легких с обеих сторон в виде различных размеров зон «матового стекла» с нечеткими контурами и фокусов безвоздушной легочной ткани в субплевральных отделах.

Гиперкальциемия, развившаяся на фоне онкологического заболевания, значительно ухудшает непосредственный прогноз: около половины пациентов с клинически значимой гиперкальциемией умирают в течение 1 мес [1], при этом степень выраженности гиперкальциемии и ее симптомов вовсе не свидетельствует об инкурабельности самого онкологического заболевания.

С 9 по 12 декабря 2006 г. в Орландо (Флорида, США) состоялось одно из наиболее представительных собраний гематологов мира — 48-й ежегодный конгресс Американского общества гематологов (ASH), в котором приняли участие тысячи гематологов из всех стран мира (число участников обычно составляет 12—15 тыс. и более).

С 14 по 16 сентября 2006 г. в Санкт-Петербурге состоялась международная конференция «5 лет гливека в России», посвященная различным вопросам лечения хронического миелолейкоза (ХМЛ).

В марте отметила юбилей известный отечественный гематолог, ученица И.А. Кассирского профессор М.А. Волкова.