Обследованы 896 пациентов с неходжкинскими злокачественными лимфомами (НХЗЛ). Т-клеточный иммунофенотип был установлен в 208 случаях. В соответствии с критериями ВОЗ был определен вариант каждого из них. Для подробной характеристики Т-клеточного иммунологического фенотипа НХЗЛ была использована панель из 15 моноклональных антител. У 115 больных диагностирована лимфобластная лимфома, у 93 – варианты периферических Т-НХЗЛ. Показано, что иммуноцитохимическое исследование с количественным подсчетом положительных клеток имеет определенную ценность для дифференциальной диагностики периферических Т-лимфом. Определены количественные критерии, дополнительные к классификации ВОЗ. Получены доказательства гетерогенности опухолевого субстрата, характерные для Т-НХЗЛ.

При длительном наблюдении 412 больных болезнью Шегрена – БШ (медиана 10 лет) у 46 (11,2%) женщин развились неходжкинские лимфомы (НХЛ). Средний возраст больных в период диагностики лимфом составил 55,3 года (от 24 до 82 лет). Медиана длительности течения БШ до развития лимфомы составила 17 лет. У 43 (93,3%) больных лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ) идентифицированы как В-клеточные и у 3(6,7%) – как Т-клеточные. Встречались все типы НХЛ, за исключением лимфом из клеток-предшественников, с преобладанием диффузных В-ККЛ (39%) и лимфом MALT-типа (21,7%). Выявлялись преимущественно нодальные НХЛ с экстранодальным поражением (52,2%), изолированные нодальные (21,8%) и экстранодальные (26%) встречались реже. Наиболее часто вовлекались при ЛПЗ лимфатические узлы (74%), слюнные железы (45,5%), легкие (26%), костный мозг (19,5%), печень (17,5%), селезенка (13%), слезные железы (6,5%) с редким поражением кольца Пирогова – Вальдейера, слизистой полости рта, яичника и головного мозга. Ig-секретирующий вариант лимфом наблюдался в 53,7% случаев. ЛПЗ развивались преимущественно у больных с системными проявлениями и поздней стадией БШ. Предикторами развития НХЛ при БШ являлись значительное увеличение околоушных слюнных желез, смешанная моноклональная криоглобулинемия, генерализованная лимфаденопатия, наличие более 5 фокусов лимфоидной инфильтрации в биоптатах малых слюнных желез и тромбоцитопения (р=0,024, p<0,001). Длительный прием малых доз алкилирующих цитостатиков (лейкеран, циклофосфан) снижает вероятность развития ЛПЗ при БШ (р<0,001). 5-летняя выживаемость пациентов с ЛПЗ от момента постановки диагноза НХЛ составила 54% преимущественно за счет высокой смертности в группе больных с В-ККЛ. Выживаемость пациентов БШ, имеющих и не имеющих ЛПЗ, после 20-летнего наблюдения статистически значимо различалась – 32 и 76% соответственно (р<0,001). Вероятность развития НХЛ после 40 лет течения БШ составляет 40%, что позволяет рассматривать это заболевание одновременно как аутоиммунное и лимфопролиферативное. 

Мы наблюдали 66 больных СПИД-ассоциированными лимфомами: 48 больных агрессивными лимфомами (мужчин 35, женщин 13, соотношение М:Ж 2,6:1; средний возраст 32,5±1,2 года) и 18 больных лимфомой Ходжкина (мужчин 14, женщин 4, соотношение М:Ж 4,5:1; средний возраст 34,1±2,3 года). Основной путь заражения 85% больных – внутривенное введение психотропных средств, 15% – половой. Коинфекция ВИЧ и гепатитов: 60% пациентов с гепатитом С, 25% – с гепатитами В и С. Время от инфицирования ВИЧ до развития лимфом составило в среднем 5 лет (от 2 до 16 лет). Часть больных получали высокоактивную антиретровирусную терапию. Исходный уровень лимфоцитов СD4 225 клеток/мкл (50–500 клеток/мкл), вирусная нагрузка – 38 тыс. копий РНК в 1 мкл (400–75 тыс. копий/мкл). Гистологические варианты лимфом: диффузная крупноклеточная лимфома – 60%, лимфома Беркитта – 16%, фолликулярная лимфома – 12%, МАLTлимфома – 6%, Т-клеточные лимфомы – 4%, первичная лимфома ЦНС – 2%. CHOP и СНОР-подобные курсы получали 26 больных. 3-летняя общая выживаемость составила 52%, безрецидивная выживаемость – 32%. Блоковую терапию по протоколу NHL-BFM-90 и по модифицированной программе ЛБ-04-Москва в сочетании с мабтерой или без получали 12 больных. 3-летняя общая выживаемость – 48%, безрецидивная – 38%. После лечения средний уровень лимфоцитов CD4 составил 316 клеток/мкл (60–700 клеток/мкл), вирусная нагрузка – 3 тыс. копий РНК в 1 мкл (400–25 тыс. копий/мкл). 75% больных лимфомой Ходжкина обратились с IIIB–IV стадиями заболевания. Исходный уровень лимфоцитов СD4 – 363 клетки/мкл (50–730 клеток/мкл), вирусная нагрузка – 100 тыс. копий РНК в 1 мкл (14–150 тыс. копий/мкл). Гистологические варианты лимфомы Ходжкина: смешанно-клеточный – 14 больных, лимфоидное истощение – 3, нодулярный склероз – 1. Лечение проводилось 11 пациентам: ABVD±лучевая терапия – 8, BEACOPP-усиленный c последующей лучевой терапией – 3. Полные ремиссии более трех лет достигнуты у двух больных, остальные пациенты продолжают лечение. После терапии средний уровень лимфоцитов CD4 составил 400 клеток/мкл (184–900 клеток/мкл), вирусная нагрузка –100 тыс. копий РНК в 1 мкл (400–435 тыс. копий/мкл). Использование современных схем лечения больных СПИД-ассоциированными лимфомами приводит к полным ремиссиям, сопоставимым по результатам, полученным у не инфицированных ВИЧ пациентов.

Межрегиональный регистр трансплантации гемопоэтических клеток организован в 2000 г., объединяет 11 трансплантационных центров из 7 городов России и располагает сведениями о 1118 (846 – аутологичных и 272 – аллогенных) трансплантациях, выполненных с 01.01.1996 по 31.12.2006. Проведен количественный и качественный анализ трансплантационной активности гематологических клиник разных городов России.

В статье описан редкий случай острого лейкоза из миелоидных/NK-клеток-предшественников (MNKL) у женщины 38 лет. У больной наблюдалось опухолевое поражение костного мозга, лимфатических узлов, печени и селезенки. Число бластов в периферической крови достигало 54%. Бласты отличались цитологическим полиморфизмом. Встречались клетки как с округлой, так и с неправильной формой ядра. Опухолевые клетки были негативны при окрашивании на миелопероксидазу, липиды, неспецифическую эстеразу. Бласты экспрессировали панмиелоидные маркеры (CD13+, CD33+) и имели иммунологические признаки NK-клеточной дифференцировки (CD16+, CD56+, Perforin+). Клинической особенностью нашего случая было лейкемоидное поражение печени, сопровождающееся клиникой острого гепатита с развитием печеночно-клеточной недостаточности. В статье также обсуждаются вопросы дифференциальной диагностики и классификации MNKL.

В статье на основании данных литературы и собственного опыта освещены основные современные представления о роли рекомбинантных эритропоэтинов в лечении анемии онкологических больных, вопросы переносимости лечения, приведены клинические рекомендации и предупреждения, касающиеся применения данной группы лекарственных препаратов.