Достижения в лечении детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями с выживаемостью 70–95 % привели к накоплению популяции детей-инвалидов с серьезными органическими и функциональными отклонениями здоровья, что требует разработки технологий медицинской, нейрокогнитивной, физической и психолого-социальной реабилитации выздоровевших пациентов. В статье на основании литературных и собственных данных о поздних эффектах и отдаленных результатах лечения больных сформулирована концепция мультидисциплинарной онтогенетической реабилитации, обеспечивающей индивидуальную траекторию развития, восстановления здоровья, образования и социальной адаптации больных детей.

В статье представлены результаты исследования эффективности и безопасности комбинации бендамустина и ритуксимаба (схема BR) у пациентов с рецидивирующим и рефрактерным хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ). В период с 01.2012 по 04.2013 лечение было инициировано 43 пациентам (21 – рецидивы, чувствительные к последней линии терапии; 22 – рефрактерный ХЛЛ). Медиана возраста на момент начала исследуемой терапии составила 63,5 года, разброс от 43 до 81 года. Ответ в соответствии с критериями NCI-WG (1996) оценен у 40 больных. Полная ремиссия (ПР) документирована в 5 (12,5 %), частичная (ЧР) или нодулярная частичная ремиссия (нЧР) в 17 (42,5 %) случаях. МРБ-негативной ПР достиг 1 (20,0 %) из 5 пациентов с ПР. При медиане наблюдения за выжившими пациентами 23,5 мес 2-летняя выживаемость без прогрессирования (ВБП) составила 47,2 ± 8,5 % (медиана – 18,5 мес), общая выживаемость (ОВ) – 66,9 ± 7,9 % (медиана не достигнута). Гематологическая токсичность III–IV степени имела место в 15 (34,9 %), инфекционные осложнения той же степени – в 5 (11,6 %) случаях. Достоверно ухудшали 2-летнюю ОВ предлеченность от 3 и более линий (37,5 ± 16,1 % против 74,7 ± 8,3 %; p = 0,016), наличие “bulky disease” более 10 см (0,0 % против 75,4 ± 7,5 %; p < 0,001) и применение ритуксимаба в комбинации с химиопрепаратами в предшествующих линиях по сравнению с «наивными» случаями (44,1 ± 10,5 % против 92,9 ± 6,9 %; p = 0,009).

В статье представлена оценка эффективности лечения больных хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) в зависимости от вида химиотерапии (ХТ) и исходного состояния почек. Выявлена высокая эффективность применения флударабинсодержащих схем ХТ в лечении больных ХЛЛ по сравнению со схемами ХТ, не содержащими флударабин. При лечении флударабинсодержащими курсами ХТ имелась тенденция к снижению ответа на проводимое лечение у пациентов с исходной почечной недостаточностью. При лечении без использования флударабина ответ на проводимое лечение был статистически значимо ниже у пациентов с исходной почечной недостаточностью.

Технологии трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) в настоящее время позволяют излечить множество злокачественных и незлокачественных заболеваний взрослых и детей. Однако ТГСК остается высокотоксичным методом лечения, среди осложнений которого возможны длительный иммунодефицит, алло- и аутоиммунные реакции, дисфункции различных органов и систем. Эти состояния требуют тщательного наблюдения специалистами, ранней диагностики и адекватного лечения. В данной статье обсуждаются клинические особенности, диагностика и варианты терапии такой сложной группы поздних посттрансплантационных осложнений, как неинфекционные поражения легких. Эти состояния могут приводить к инвалидизации пациентов, несмотря на выздоровление от основного заболевания. Отражены актуальность и значимость своевременной диагностики данных патологических состояний, в том числе спектр исследований, доступных по месту жительства, с целью их эффективного лечения и улучшения качества жизни детей с осложнениями после ТГСК. Теоретические вопросы проиллюстрированы случаем из практики.

В работе описано применение клеточного биочипа для параллельного исследования морфологии, активности тартрат-резистентной кислой фосфатазы и экспрессии различных поверхностных маркеров на лимфоцитах периферической крови 90 пациентов, поступивших для дообследования с подозрением на волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Сформулированы критерии, позволяющие достоверно отличить типичный ВКЛ от вариантной формы ВКЛ (ВКЛ-В) и лимфомы из клеток маргинальной зоны селезенки (ЛКМЗС). Указанные критерии позволили предположить у 55 из обследованных пациентов типичную форму ВКЛ, у 7 больных – ВКЛ-В и ЛКМЗС – у 10 пациентов. Данные диагнозы, поставленные с помощью исследования на биочипе, были подтверждены стандартными методами диагностики во всех случаях. Таким образом, биочип может быть использован в дифференциальной диагностике ВКЛ. Высокая чувствительность метода позволяет обнаружить в крови опухолевые лимфоциты даже при глубокой лейкопении и малой доле ворсинчатых клеток.

Приобретенная нейтропения – одно из самых частых состояний в практике детского гематолога. Эти состояния, как правило, протекают благоприятно. В отличие от них врожденные нейтропении – состояния достаточно редкие, но в отсутствие патогенетической терапии чреваты смертельными осложнениями. Подходы к дифференциальной диагностике этих состояний, ведению таких больных обсуждаются в данном обзоре.