Ведение пациентов с иммунной тромбоцитопенией в Московской области

Введение. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТп) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся антитело-опосредованным разрушением тромбоцитов и нарушением их продукции, которое проявляется изолированной тромбоцитопенией, риском спонтанных кровоизлияний и кровотечений различной степени тяжести. ИТп – орфанное гематологическое заболевание с частотой встречаемости 1–4 случая на 100 тыс. населения. В современной литературе выделяют первичную и вторичную иммунную тромбоцитопению. первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения. Для его верификации необходим определенный диагностический поиск.
Цель исследования – оценка клинических характеристик, эффективности проводимой терапии у пациентов с подтвержденным диагнозом первичной иммунной тромбоцитопении в Московской области.
Материалы и методы. проанализированы данные более 2400 амбулаторных карт пациентов с диагнозом тромбоцитопении (за период с 2010 по 2022 г.). Из них в регистр ИТп Московской области вошли более 400 подтвержденных клинических случаев различных форм заболевания. Все пациенты проживают в Московской области, получают лечение и наблюдаются в Центре орфанных заболеваний МОНИКИ им. М.ф. Владимирского.
Результаты. В Центре орфанных заболеваний МОНИКИ им. М.ф. Владимирского наблюдаются 415 пациентов с верифицированным диагнозом ИТп (121 (29 %) мужчина, 294 (71 %) женщины). У 69,8 % (n = 290) пациентов на момент манифестации заболевания был зафиксирован геморрагический синдром. В качестве 1-й линии терапии 92,8 % (n = 385) пациентов получали глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Во 2-й линии 82 % (n = 340) пациентов рекомендована терапия агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг). Опциями 3-й линии явились монотерапия ритуксимабом, спленэктомия, внутривенный иммуноглобулин. Спленэктомия была выполнена 3,37 % (n = 14) пациентов с ИТп.
Заключение. при анализе данных регистра наблюдается наибольшая эффективность агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг) – частота объективного ответа составляет 84,1 %.

1. Onisâi M., Vlădăreanu A.M., Spînu A. et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) – new era for an old disease. Rom J Intern Med 2019;57(4):273–83. DOI: 10.2478/rjim­2019­0014

2. George J.N. Idiopathic thrombocytopenic purpura: current issues for pathogenesis, diagnosis, and management in children and adults. Curr Hematol Rep 2003;2(5):381–7.

3. Cines D.B., Cuker A., Semple J.W. Pathogenesis of immune thrombocytopenia. Presse Med 2014;43(4 Pt2):e49–59. DOI: 10.1016/j.lpm.2014.01.010

4. Cuker A., Cines D.B., Neunert C.E. Controversies in the treatment of immune thrombocytopenia. Curr Opin Hematol 2016;23(5): 479–85. DOI: 10.1097/MOH.0000000000000270

5. Stevens W., Koene H., Zwaginga J.J. et al. Chronic idiopathic thrombocytopenic purpura: present strategy, guidelines and new insights. Neth J Med 2006;64(10):356–63.

6. Provan D., Arnold D.M., Bussel J.B. et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv 201926;3(22):3780–817. DOI: 10.1182/bloodadvances.2019000812

7. Cuker A., Cines D.B., Neunert C.E. Controversies in the treatment of immune thrombocytopenia. Curr Opin Hematol 2016;23(5): 479–85. DOI: 10.1097/MOH.0000000000000270

8. Зотова И.И., Грицаев С.В., Бессмельцев С.С. Первичная иммунная тромбоцитопения. Современный взгляд на патогенез и лечение. Вестник гематологии 2017;13(4):48–64.

9. Rodeghiero F., Stasi R., Gernsheimer T. et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009;113(11):2386–93. DOI: 10.1182/blood­2008­07­162503

10. Schulze H., Gaedicke G. Immune thrombocytopenia in children and adults: what’s the same, what’s different? Haematologica 2011;96(12):1739–41. DOI: 10.3324/Haematol.2011.055830

11. Gudbrandsdottir S., Sverre Birgens H., Frederiksen H. et al. Rituximab and dexamethasone vs dexamethasone monotherapy in newly diagnosed patients with primary immune thrombocytopenia. Blood 2013;121(11):1976–81. DOI: 10.1182/blood­2012­09­455691

12. Cuker A., Cines D.B., Neunert C.E. Controversies in the treatment of immune thrombocytopenia. Curr Opin Hematol 2016;23(5): 479–85. DOI: 10.1097/MOH.0000000000000270