Эффективность терапии острого промиелоцитарного лейкоза у детей с использованием полностью трансретиноевой кислоты, цитозин-арабинозида и сниженных доз антрациклинов

Аннотация

В этом ретроспективном исследовании приведены клинические данные, факторы риска и результаты лечения большой группы больных (n=42) первичной системной анапластической крупноклеточной лимфомой (АККЛ) c Т-/О- фенотипом. В группе больных с неблагоприятным течением (не достигших полной ремиссии — ПР) наблюдалась тенденция к преобладанию признаков, входящих в стандартные (Международный прогностический индекс — МПИ) и дополнительно анализируемые нами факторы неблагоприятного прогноза. Достоверные различия с группой пациентов с благоприятным течением (у которых достигнута ПР) получены только по следующим признакам: экспрессия ALK-белка (обосновывающая дальнейшее деление и изучение однородной группы больных), стадия заболевания, оценка общего состояния пациентов по шкале ECOG, наличие В-симптомов.
По данным литературы, ALK-позитивные АККЛ имеют более благоприятный прогноз по сравнению с ALK-негативными. Представленные в этом сообщении результаты дополнительно подтверждают и расширяют эти наблюдения. Представлены доказательства того, что на основании показателя МПИ и исходной распространенности заболевания можно прогнозировать исход в однородной группе больных, не достигших ПР после проведения 1-й линии терапии. При анализе материала не было установлено каких-либо клинических факторов риска, связанных с исходной локализацией опухолевого процесса, влияющих на отдаленные результаты, но этот вопрос необходимо изучать в дальнейших проспективных исследованиях, учитывая наличие характерных для АККЛ зон локализации.