Идиопатический гемосидероз легких в детском возрасте (клинические случаи)

Аннотация

Идиопатический гемосидероз легких – редкое и тяжелое заболевание, встречающееся преимущественно в детском возрасте и характеризующееся плохим прогнозом. Основной клинический симптом – сочетание тяжелой степени гипохромной железодефицитной анемии с тяжелой рецидивирующей пневмонией. При идиопатическом гемосидерозе легких возможно развитие гемолитического компонента с умеренным повышением уровня непрямого билирубина и усилением эритропоэза в костном мозге. Это заболевание, близкое к синдрому Гудпасчера, при котором доказано образование антител к базальной мембране капилляров не только легких, но и почек. В приведенных клинических случаях у детей отмечалось изолированное поражение капилляров легких. Тяжесть заболевания была выражена в различной степени, но прогноз неблагоприятный вследствие прогрессирования фиброзных изменений в легочной ткани.