OncohematologyOncohematologyОнкогематология1818-83462413-4023Publishing House ABV Press9810.17650/1818-8346-2011-6-2-19-22HEMATOLOGIC MALIGNANCIES: DIAGNOSIS, TREATMENT, SUPPORTIVE CAREГЕМОБЛАСТОЗЫ: ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯCase of congenital Langerhans cells histiocytosis in an infantСлучай врожденного лангергансоклеточного гистиоцитоза у ребенка раннего возрастаValievT. T.ВалиевТ. Т.
Russian Federation
timurvaliev@mail.ruMakhonovaL. A.МахоноваЛ. А.
Russian Federation
KovriginaA. M.КовригинаА. М.
Russian Federation
SholokhovaE. N.ШолоховаЕ. Н.
Russian Federation
TupitsynN. N.ТупицынН. Н.
Russian Federation
SerebryakovaI. N.СеребряковаИ. Н.
Russian Federation
MentkevichG. L.МенткевичГ. Л.
Russian Federation
Institute of Pediatric Oncology and Hematology, N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, Russian Academy of Medical SciencesНИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. НИИ Н.Н. Блохина РАМНInstitute of Clinical Oncology, N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, Russian Academy of Medical SciencesНИИ клинической онкологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН2305201162192223072014230720142011https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/article/view/98

In this article a rare case of monosystem form of congenital Langerhans cells histiocytosis (LCH) in 3 weeks of age girl was described. Local lesion of oral mucosa of the infant with LCH was first described. Morphological, immunological and clinical features of this rare disease have been characterized. Authors concluded that timely diagnostics is very important to risk-adapted therapy at children with LCH.

В настоящей статье приведено детальное описание редкого случая моносистемной формы врожденного лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ) у девочки 3-недельного возраста. Впервые приводится описание локального поражения слизистой оболочки полости рта при ЛКГ у новорожденного. Авторы характеризуют морфологические, иммунологические, клинические особенности данной редкой патологии и делают вывод о важности своевременной диагностики для назначения риск-адаптированной терапии при ЛКГ у детей.

Langerhans cell histiocytosisnewbornsdiagnosistherapyлангергансоклеточный гистиоцитозноворожденныедиагностикалечение1. Махонова Л.А., Дурнов Л.А. Гистиоцитарные заболевания у детей. М.: МИА, 2004. С. 93.Махонова Л.А., Дурнов Л.А. Гистиоцитарные заболевания у детей. М.: МИА, 2004. С. 93.2. Новичкова Г.А., Минков М., Масчан М.А. и др. Гистиоцитозы. В кн.: Клиническая онкогематология. Под ред. М.А. Волковой. М.: Медицина, 2007. С. 891–911.Новичкова Г.А., Минков М., Масчан М.А. и др. Гистиоцитозы. В кн.: Клиническая онкогематология. Под ред. М.А. Волковой. М.: Медицина, 2007. С. 891–911.3. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L. et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th Ed. International Agency for Research on Cancer. Lyon, 2008. P. 439.Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L. et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th Ed. International Agency for Research on Cancer. Lyon, 2008. P. 439.4. Волкова Е.Н., Бронин Г.О., Высоцкая Т.А. и др. Результаты ретроспективного моно- центрового исследования гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. Педиатрия 2009;87(3):33–40.Волкова Е.Н., Бронин Г.О., Высоцкая Т.А. и др. Результаты ретроспективного моно- центрового исследования гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. Педиатрия 2009;87(3):33–40.5. Buchman L., Emani A., Wei J.L. Primary head and neck Langerhans cell histiocytosis in children. Otolaryngol Head Neck Surg;135:312–7.Buchman L., Emani A., Wei J.L. Primary head and neck Langerhans cell histiocytosis in children. Otolaryngol Head Neck Surg;135:312–7.6. Лукина Е.А. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. В рук. по гематологии под ред. акад. А.И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2003. С. 36–39.Лукина Е.А. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. В рук. по гематологии под ред. акад. А.И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2003. С. 36–39.7. Krstovski N., Janic D., Docmanovic L. et al. Clinical characteristics and survival of children with Langerhans cell histiocytosis. Spr Arh Celok Lek 2008;136(9–10):514–8.Krstovski N., Janic D., Docmanovic L. et al. Clinical characteristics and survival of children with Langerhans cell histiocytosis. Spr Arh Celok Lek 2008;136(9–10):514–8.8. Mosterd K., van Marion A., van Steensel M.A. Neonatal Langerhans cell histiocytosis: a rare and potentially life-threatening disease. Int J Dermatol 2008;47(1):10–2.Mosterd K., van Marion A., van Steensel M.A. Neonatal Langerhans cell histiocytosis: a rare and potentially life-threatening disease. Int J Dermatol 2008;47(1):10–2.9. Солопова Г.Г., Байдильдина Д.Д., Жарикова Л.И. и др. Применение 2-хлор- дезоксиаденозина в терапии гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. Онкогематология 2010;3:8–15.Солопова Г.Г., Байдильдина Д.Д., Жарикова Л.И. и др. Применение 2-хлор- дезоксиаденозина в терапии гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. Онкогематология 2010;3:8–15.10. Imamura T., Sato T., Shiota Y. et al. Outcome of pediatric patients with Langerhans cell histiocytosis treated with 2 chlorodeoxyadenosine: a nationwide survey in Japan. Int J Hematol 2010 May;91(4):646–51.Imamura T., Sato T., Shiota Y. et al. Outcome of pediatric patients with Langerhans cell histiocytosis treated with 2 chlorodeoxyadenosine: a nationwide survey in Japan. Int J Hematol 2010 May;91(4):646–51.11. Weitzman S., Braier J., Donadieu J. et al. 2'-Chlorodeoxyadenosine (2-CdA) as salvage therapy for Langerhans cell histiocytosis (LCH). Results of the LCH-S-98 protocol of the Histiocyte Society. Pediatr Blood Cancer 2009 Dec 15;53(7):1271–6.Weitzman S., Braier J., Donadieu J. et al. 2'-Chlorodeoxyadenosine (2-CdA) as salvage therapy for Langerhans cell histiocytosis (LCH). Results of the LCH-S-98 protocol of the Histiocyte Society. Pediatr Blood Cancer 2009 Dec 15;53(7):1271–6.12. Stein S.L., Paller A.S., Haut P.R. et al. Langerhans Cell Histiocytosis Presenting in the Neonatal Period. Arch Pediatr Adolesc Med;155:778–83.Stein S.L., Paller A.S., Haut P.R. et al. Langerhans Cell Histiocytosis Presenting in the Neonatal Period. Arch Pediatr Adolesc Med;155:778–83.13. Connolly L.P., Treves S.T. Assessing the limping child with skeletal scintigraphy. J Nucl Med 1998 Jun;39(6):1056–61.Connolly L.P., Treves S.T. Assessing the limping child with skeletal scintigraphy. J Nucl Med 1998 Jun;39(6):1056–61.14. Freeman S.J., Sonoda L.I., Seshadri N. et al. What is the significance of solitary bony abnormalities on bone scintigrams of children with malignancy? Pediatr Hematol Oncol 2010 Aug;27(5):380–6.Freeman S.J., Sonoda L.I., Seshadri N. et al. What is the significance of solitary bony abnormalities on bone scintigrams of children with malignancy? Pediatr Hematol Oncol 2010 Aug;27(5):380–6.15. Allen C.E., McClain K.L. Langerhans cell histiocytosis: a review of past, current and future therapies. Drugs Today (Barc) 2007 Sep;43(9):627–43.Allen C.E., McClain K.L. Langerhans cell histiocytosis: a review of past, current and future therapies. Drugs Today (Barc) 2007 Sep;43(9):627–43.16. Махонова Л.А. Гистиоцитозы у детей. В рук. по детской онкологии под ред. акад. Л.А. Дурнова. М.: Миклош, 2003. С. 316–24.Махонова Л.А. Гистиоцитозы у детей. В рук. по детской онкологии под ред. акад. Л.А. Дурнова. М.: Миклош, 2003. С. 316–24.17. Пичугина Л.Ю. Клиническое течение и лечение диссеминированных форм лангергансоклеточного гистиоцитоза у детей. Дис. … канд. мед. наук. М., 1999. С. 163.Пичугина Л.Ю. Клиническое течение и лечение диссеминированных форм лангергансоклеточного гистиоцитоза у детей. Дис. … канд. мед. наук. М., 1999. С. 163.