Background. Mycosis fungoides (MF) is classified as an orphan disease. Due to the rarity of pathology, and until recently the absence of an expert group and a specialized reference center for cutaneous lymphomas in Russia, possible treatment options for MF are presented by listing them without recommendations on the preferred indications for one or another option. This creates difficulties in choosing treatment methods and assessing their effectiveness.
Aim. To characterize current treatment methods and their results in MF patients who were observed or received consultative and diagnostic care at the National Medical Research Center for Hematology.
Materials and methods. The study included 210 patients: 115 with early disease stages and 95 with advanced stages.
Results and conclusion. The most common treatment options were for early stages – local therapy, interferon therapy and systemic chemotherapy (CT), for advanced stages – combination therapy with interferon (+ PUVA therapy, methotrexate), interferon monotherapy and systemic CT. The frequency of systemic chemotherapy use in all lines of MF treatment was 21 %. When integrating statistical analysis using the probability of achieving an antitumor response, switching to 2nd line therapy, and accumulated incidence, the negative results of using chemotherapy in the MF treatment were clearly demonstrated.
For the first time in Russia, a real practical situation of the applied MF treatment options is presented on our own large sample of patients. As the first line of therapy, the most common options were immunotherapy and phototherapy, however, in 12.4 % of cases, the use of systemic CT was registered, which is unjustified and leads to a decrease in the time to the next line of treatment and an increase in the cumulative incidence of adverse events. As a result of the use of non-chemotherapeutic approaches (interferon, etc.), the 3-year relapse-free survival rate is about 40 %, after chemotherapy – 9.4 %. Secondand third-line therapy provided more varied options, including combination treatment with interferon and methotrexate, as well as gemcitabine monotherapy, targeted therapy with brentuximab vedotin, and epigenetic therapy in the 3rd line. Studies with targeted agents in this patient population have demonstrated improved clinical outcomes, highlighting the need for their early use to achieve the best results.
Введение. Грибовидный микоз (ГМ) относится к орфанным заболеваниям. Ввиду редкости патологии, отсутствия до недавнего времени экспертной группы и специализированного референс-центра кожных лимфом в России возможные варианты лечения ГМ представлены перечислением опций терапии, без рекомендаций по преимущественным показаниям для того или иного варианта. Это создает сложности при выборе методов лечения и оценке их эффективности.
Цель исследования – характеристика текущих методов лечения и их результатов у пациентов с ГМ, которые наблюдались или получали консультативно-диагностическую помощь в НМИЦ гематологии.
Материалы и методы. В исследование были включены 210 пациентов, в том числе 115 – с ранними стадиями заболевания и 95 – с поздними.
Результаты и заключение. Наиболее распространенными вариантами терапии были: для ранних стадий – локальная, интерферонотерапия и системная химиотерапия (ХТ), для поздних стадий – комбинированная терапия с интерфероном (+ ПУВА, метотрексат), монотерапия интерфероном и системная ХТ. Частота применения системной ХТ во всех линиях лечения ГМ составила 21 %. При интеграции статистического анализа с использованием вероятности достижения противоопухолевого ответа, перехода на 2-ю линию, накопленной инцидентности были наглядно продемонстрированы отрицательные результаты применения ХТ в лечении ГМ.
Впервые в России не описательно, а на собственной большой выборке пациентов представлена реальная практическая картина применяемых вариантов лечения ГМ. На 1-м этапе лечения наиболее распространенными вариантами были иммунои фототерапия, однако в 12,4 % случаев зарегистрировано применение системной ХТ, что является необоснованным и приводит к уменьшению времени до следующей линии лечения, увеличению накопленной инцидентности неблагоприятных событий. В результате применения нехимиотерапевтических подходов (интерферон и др.) 3-летняя безрецидивная выживаемость составляет около 40 %, после ХТ – 9,4 %. Вторая и третья линии терапии представляли собой более разнообразные варианты, включая комбинированное лечение интерфероном и метотрексатом, а также монотерапию гемцитабином, таргетную терапию брентуксимабом ведотином и эпигенетическую терапию в 3-й линии. Исследования с таргетными препаратами в этой популяции пациентов демонстрировали улучшение клинических исходов, подчеркивая необходимость раннего их применения для достижения наилучших результатов.