OncohematologyOncohematologyОнкогематология1818-83462413-4023Publishing House ABV Press92210.17650/1818-8346-2024-19-2-46-55NEW DIRECTIONS, DIAGNOSTIC OPPORTUNITIES, AND TREATMENT ADVANCESНОВЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ, ВОЗМОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ И УСПЕХИ ЛЕЧЕНИЯCladribine chemotherapy of multifocal, multisystemic form of Rosai–Dorfman disease: literature review and case reportХимиотерапия кладрибином многоочаговой мультисистемной формы болезни Розаи–Дорфмана: обзор литературы и клиническое наблюдениеhttps://orcid.org/0000-0003-2985-0503PotapenkoV. G.ПотапенкоВ. Г.
Russian Federation

Vsevolod G. Potapenko.

3 Prospekt Dinamo, Saint Petersburg 197110

Потапенко Всеволод Геннадьевич.

197110 Санкт-Петербург, пр-кт Динамо, 3

potapenko.vsevolod@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3664-2876AbramovD. S.АбрамовД. С.
Russian Federation

1 Samory Mashela St., Moscow 117197

117997 Москва, ул. Саморы Машела, 1

https://orcid.org/0000-0002-9191-5091BaykovV. V.БайковВ. В.
Russian Federation

6–8 L’va Tolstogo St., Saint Petersburg 197022

197022 Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8

GrigorievaT. L.ГригорьеваТ. Л.
Russian Federation

2A Dokuchaeva St., Orsk 462401

462401 Орск, ул. Докучаева, 2А

SelinkinaM. S.СелинкинаМ. С.
Russian Federation

2A Dokuchaeva St., Orsk 462401

462401 Орск, ул. Докучаева, 2А

NikolskayaL. O.НикольскаяЛ. О.
Russian Federation

2A Dokuchaeva St., Orsk 462401

462401 Орск, ул. Докучаева, 2А

https://orcid.org/0000-0002-6073-4466EmileJ.-F.ЭмильЖ.-Ф.
France

Jean-Francois Emile.

9 Av. Charles de Gaulle, Boulogne-Billancourt 92100; 55 Av. de Paris, Versailles 78035

92100 Булонь-Бийанкур, пр-кт Шарля-де-Голля, 9; 78000 Версаль, Авеню де Пари, 55

City Clinical Hospital No. 31СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31»Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Ministry of Health of RussiaФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава РоссииRaisa Gorbacheva Memorial Research Institute for Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation, I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Ministry of Health of RussiaНИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава РоссииOrsk City HospitalГАУЗ «Городская больница г. Орска»Ambroise Pare Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de ParisГоспиталь им. Амбруаза ПареVersailles Saint-Quentin-en-Yvelines UniversityВерсальский университет Сен-Кантен-ан-Ивелин0304202419246552901202403042024https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/article/view/922

Rosai–Dorfman disease is the most frequent variant of non-Langerhans cell histiocytosis. Local forms can be resected or irradiated. If the process involves multiple organs, systemic chemotherapy can cure some patients. This article includes literature review and a case report of a 34-year-old patient with multifocal, multisystemic form of Rosai–Dorfman disease with bone and pleural involvement. The diagnosis was based on histological, immunohistochemical, and molecular studies of tumor tissue. Since November 2021, 6 courses of chemotherapy with cladribine and 8 infusions of zolendronic acid were carried out with achievement of durable remission. The tolerance was acceptable.

Болезнь Розаи–Дорфмана – самый частый вариант нелангергансоклеточного гистиоцитоза. При одноочаговых формах возможно лучевое или хирургическое лечение. При диссеминированных процессах проводится системная химиотерапия, позволяющая излечить часть пациентов. В статье приведены обзор литературы и клиническое наблюдение пациентки 34 лет с многоочаговой мультисистемной формой болезни Розаи–Дорфмана и поражением костей и плевры. Диагноз был поставлен на основании данных гистологического, иммуногистохимического и молекулярного исследования биоптата опухоли. С ноября 2021 г. пациентке было проведено 6 курсов химиотерапии кладрибином и 8 введений золедроновой кислоты с достижением стойкой ремиссии. Лечение пациентка перенесла удовлетворительно.

Rosai–Dorfman diseasecladribinehistiocytosisemperiopolesisMAP2K1болезнь Розаи–ДорфманакладрибингистиоцитозэмпериополезMAP2K1The authors thank pathologists Ph.D. Irina Aleksandrovna Shupletsova, DSci Alla Mikhailovna Kovrigina and the entire team of the Pathological Anatomy Department of the National Medical Research Center for Hematology, Ministry of Health of Russia (Moscow) for assistance in establishing the diagnosis, as well as the radiologist of the City Clinical Hospital No. 31 (Saint Petersburg) Viktor Alekseevich Pospelov for help in selecting illustrations.Авторы благодарят врачей-патологоанатомов к.м.н. Ирину Александровну Шуплецову, д.м.н. Аллу Михайловну Ковригину и весь коллектив отделения патологической анатомии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России (Москва) за помощь в установлении диагноза, а также врача-рентгенолога СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31» (Санкт-Петербург) Виктора Алексеевича Поспелова за помощь в подборе иллюстраций.Rosai J., Dorfman R.F. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinicopathological entity. Arch Pathol 1969;87(1):63–70.Sathyanarayanan V., Issa A., Pinto R. Rosai–Dorfman disease: the MD Anderson Cancer Center experience. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2019;19(11):709–14. DOI: 10.1016/j.clml.2019.06.013Emile J.F., Abla O., Fraitag S. et al. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 2016;127(22):2672–81. DOI: 10.1182/blood-2016-01-690636Foucar E., Rosai J., Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai–Dorfman disease): review of the entity. Semin Diagn Pathol 1990;7(1):19–73.Dolzhanskiy O.V., Paltseva E.M., Morozova M.M. et al. Solitary epithelioid hemangioendothelioma in combination with nodular parenchymal amyloidosis of the lung and Rosai–Dorfman’s disease. Arkhiv patologii = Archive of Pathology 2018;80(2):52–9. (In Russ.).Должанский О.В., Пальцева Е.М., Морозова М.М. и др. Солитарная эпителиоидная гемангиоэндотелиома в сочетании с нодулярным паренхиматозным амилоидозом легкого и болезнью Розаи–Дорфмана. Архив патологии 2018;80(2):52–9.Jordan M.B., Hult A., Filipovich A. Histiocytic Disorders. In: Hematology: Basic Principles and Practice. Elsevier Inc, 2018.Medeiros L.J., Miranda R.N. Diagnostic pathology: lymph nodes and extranodal lymphomas. 2nd edn. Print Book & E-Book, 2017.Diamond E.L., Dagna L., Hyman D.M. et al. Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim–Chester disease. Blood 2014;124(4):483–92. DOI: 10.1182/blood-2014-03-561381Kovrigina A.M. Morphological characteristics of reactive changes in lymph nodes. Klinicheskaya onkogematologiya. Fundamental’nyye issledovaniya i klinicheskaya praktika = Clinical Oncohematology. Fundamental Research and Clinical Practice 2009;2(4):297–305. (In Russ.).Ковригина А.М. Морфологическая характеристика реактивных изменений лимфоузлов. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика 2009;2(4):297–305.Shvets O.A., Abramov D.S., Khoreva A.L. et al. Lymphadenopathy by the type of Rosai–Dorfman disease in a patient with Wiskott– Aldrich syndrome: diagnostic difficulties. Voprosy gematologii/ onkologii i immunopatologii v pediatrii = Pediatric Hematology/ Oncology and Immunopathology 2020;19(1):108–15. (In Russ.).Швец О.А., Абрамов Д.С., Хорева А.Л. и др. Лимфаденопатия по типу болезни Розаи–Дорфмана у пациента с синдромом Вискотта–Олдрича: сложности диагностики. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2020;19(1):108–15.Sokolovskiy E.V., Mikheev G.N., Rybakova M.G. et al. Sinus histiocytosis of the skin of the face of the nonlangerganic type (cutaneous form of Rosai–Dorfman disease). Vestnik dermatologii i venerologii = Bulletin of Dermatology and Venereology 2018;94(5):66–71. (In Russ.).Соколовский Е.В., Михеев Г.Н., Рыбакова М.Г. и др. Синусный гистиоцитоз кожи лица нелангергансового типа (кожная форма болезни Розаи–Дорфмана). Вестник дерматологии и венерологии 2018;94(5):66–71.Knösel T., Meisel H., Borgmann A. et al. Parvovirus B19 infection associated with unilateral cervical lymphadenopathy, apoptotic sinus histiocytosis, and prolonged fatigue. J Clin Pathol 2005;58(8): 872–5. DOI: 10.1136/jcp.2004.022756Bakr F., Webber N., Fassihi H. et al. Primary and secondary intralymphatic histiocytosis. J Am Acad Dermatol 2014;70(5): 927–33. DOI: 10.1016/j.jaad.2013.11.024Vaamonde R., Cabrera J.M., Vaamonde-Martin R.J. et al. Silicone granulomatous lymphadenopathy and siliconomas of the breast. Histol Histopathol 1997;12(4):1003–11.Potapenko V.G., Leenman E.E., Potikhonova N.A. et al. Fever associated with hardware. Clinical observation. Zhurnal infektologii = Journal Infectology 2019;12(3):126–9. (In Russ.). DOI: 10.22625/2072-6732-2019-11-3-126-130Потапенко В.Г., Леенман Е.Е., Потихонова Н.А. и др. Лихорадка, ассоциированная с металлоконструкцией. Клиническое наблюдение. Журнал инфектологии 2019;12(3):126–9. DOI: 10.22625/2072-6732-2019-11-3-126-130Lee L.H., Gasilina A., Roychoudhury J. et al. Real-time genomic profiling of histiocytoses identifies early-kinase domain BRAF alterations while improving treatment outcomes. JCI Insight 2017;2(3):e89473. DOI: 10.1172/jci.insight.89473Garces S., Medeiros L.J., Patel K.P. et al. Mutually exclusive recurrent KRAS and MAP2K1 mutations in Rosai–Dorfman disease. Mod Pathol 2017;30(10):1367–77. DOI: 10.1038/modpathol.2017.55Chen J., Zhao A.L., Duan M.H. et al. Diverse kinase alterations and myeloid-associated mutations in adult histiocytosis. Leukemia 2022;36(2):573–6. DOI: 10.1038/s41375-021-01439-3Chang L., Qiao B., Cai H. et al. Clinical phenotypes, molecular analysis, and outcomes of patients with Rosai–Dorfman disease. Leukemia 2023;37(11):2297–300. DOI: 10.1038/s41375-023-02032-6Latyshev V.D., Lukina E.A. Langerhans cell histiocytosis in adults: modern possibilities of therapy. Klinicheskaya onkogematologiya = Clinical Oncohematology 2021;14(4):444–54. (In Russ.). DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-4-444-45Латышев В.Д., Лукина Е.А. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у взрослых: современные возможности терапии. Клиническая онкогематология 2021;14(4):444–54. DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-4-444-45Al-Khateeb T.H. Cutaneous Rosai–Dorfman disease of the face: a comprehensive literature review and case report. J Oral Maxillofac Surg 2016;74(3):528–40. DOI: 10.1016/j.joms.2015.09.017Sandoval-Sus J.D., Sandoval-Leon A.C., Chapman J.R. et al. Rosai–Dorfman disease of the central nervous system: report of 6 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2014;93(3):165–75. DOI: 10.1097/MD.0000000000000030Nalini A., Jitender S., Anantaram G. et al. Rosai–Dorfman disease: case with extensive dural involvement and cerebrospinal fluid pleocytosis. J Neurol Sci 2012;314(1–2):152–4. DOI: 10.1016/j.jns.2011.10.002Abla O., Jacobsen E., Picarsic J. et al. Consensus recommendations for the diagnosis and clinical management of Rosai–Dorfman– Destombes disease. Blood 2018;131(26):2877–90. DOI: 10.1182/blood-2018-03-839753Chen H.H., Zhou S.H., Wang S.Q. et al. Factors associated with recurrence and therapeutic strategies for sinonasal Rosai– Dorfman disease. Head Neck 2011;34(10):1504–13. DOI: 10.1002/hed.21832Potekayev N.N., L’vov A.N., Bobko S.I. et al. Cutaneous form of Rosai–Dorfman disease. Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya = Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2017;16(1):30–9. (In Russ.). DOI: 10.17116/klinderma201716130-38Потекаев Н.Н., Львов А.Н., Бобко С.И. и др. Кожная форма болезни Розаи–Дорфмана. Клиническая дерматология и венерология 2017;16(1):30–9. DOI: 10.17116/klinderma201716130-38Abeykoon J.P., Rech K.L., Young J.R. et al. Outcomes after treatment with cobimetinib in patients with Rosai–Dorfman disease based on KRAS and MEK alteration status. JAMA Oncol 2022;8(12):1816–20. DOI: 10.1001/jamaoncol.2022.4432Potapenko V.G., Baykov V.V., Zinchenko A.V., Potikhonova N.A. Langerhans cell histiocytosis in adults: literature review. Onkogematologiya = Oncohematology 2022;17(4):16–32. (In Russ.). DOI: 10.17650/1818-8346-2022-17-4-16-32Потапенко В.Г., Байков В.В., Зинченко А.В., Потихонова Н.А. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у взрослых: обзор литературы. Онкогематология 2022;17(4):16–32. DOI: 10.17650/1818-8346-2022-17-4-16-32Potapenko V.G., Baykov V.V., Markova А.Yu. et al. Kikuchi– Fujimoto disease: literature review and report of four cases. Onkogematologiya = Oncohematology 2022;17(4):48–59. (In Russ.). DOI: 10.17650/1818-8346-2022-17-4-48-59Потапенко В.Г., Байков В.В., Маркова А.Ю. и др. Болезнь Кикучи–Фуджимото: обзор литературы и четыре клинических наблюдения. Онкогематология 2022;17(4):48–59. DOI: 10.17650/1818-8346-2022-17-4-48-59Kemps P.G., Picarsic J., Durham B.H. et al. ALK+ histiocytosis: a new clinicopathologic spectrum highlighting neurologic involvement and responses to ALK inhibition. Blood 2022;139(2):256–80. DOI: 10.1182/blood.2021013338.Potapenko V.G., Baykov V.V., Gorbunova A.V. et al. Determination of therapeutic targets in patients with malignant histiocytosis using molecular diagnostic methods. Vestnik gematologii = Bulletin of Hematology 2021;17(2):71. (In Russ.).Потапенко В.Г., Байков В.В., Горбунова А.В. и др. Определение терапевтических мишеней у пациентов со злокачественными гистиоцитозами с помощью методов молекулярной диагностики. Вестник гематологии 2021;17(2):71.Potapenko V.G., Krivolapov Yu.A., Leenman E.E. et al. Surgical treatment of histiocytic tumor of unknown malignant potential. Clinical observation. Kletochnaya terapiya i transplantatsiya = Cellular Therapy and Transplantation 2021;10(3):46–8. (In Russ.).Потапенко В.Г., Криволапов Ю.А., Леенман Е.Е. и др. Хирургическое лечение гистиоцитарной опухоли неизвестного злокачественного потенциала. Клиническое наблюдение. Клеточная терапия и трансплантация 2021;10(3):46–8.Potapenko V.G., Klimovich A.V., Evseev D.A. et al. Malignant histiocytosis in adults. Gematologiya i transfuziologiya = Russian Journal of Hematology and Transfusiology 2022;67(2):281–2. (In Russ.).Потапенко В.Г., Климович А.В., Евсеев Д.А. и др. Злокачественные гистиоцитозы у взрослых. Гематология и трансфузиология 2022;67(2):281–2.Potapenko V.G., Baykov V., Orlov S. et al. Crizotinib in treatment of atypical ALK-rearranged histiocyte tumor. Case report. Pediatric Blood Cancer. NJ USA: WILEY, 2023. 38 p.Papo M., Haroche J., Da Silva M. et al. High prevalence of vulvar and hepatic manifestations in a series of 18 histiocytosis with brafdel mutations. Blood 2023;142(Suppl1):6392. DOI: 10.1182/blood-2023-174667Hélias-Rodzewicz Z., Donadieu J., Terrones N. et al. Molecular and clinicopathologic characterization of pediatric histiocytoses. Am J Hematol 2023;98(7):1058–69. DOI: 10.1002/ajh.26938Demicco E.G., Rosenberg A.E., Björnsson J. et al. Primary Rosai– Dorfman disease of bone: a clinicopathologic study of 15 cases. Am J Surg Pathol 2010;34(9):1324–33. DOI: 10.1097/PAS.0b013e3181ea50b2Carrera C.J., Terai C., Lotz M. et al. Potent toxicity of 2-chlorodeoxyadenosine toward human monocytes in vitro and in vivo. A novel approach to immunosuppressive therapy. J Clin Invest 1990;86(5):1480–8. DOI: 10.1172/JCI114865Aouba A., Terrier B., Vasiliu V. et al. Dramatic clinical efficacy of cladribine in Rosai–Dorfman disease and evolution of the cytokine profile: towards a new therapeutic approach. Haematologica 2006;91(12):ECR52.Sasaki K., Pemmaraju N., Westin J.R. et al. A single case of Rosai– Dorfman disease marked by pathologic fractures, kidney failure, and liver cirrhosis treated with single-agent cladribine. Front Oncol 2014;4:297. DOI: 10.3389/fonc.2014.00297Goyal G., Ravindran A., Young J.R. et al. Clinicopathological features, treatment approaches, and outcomes in Rosai–Dorfman disease. Haematologica 2020;105(2):348–57. DOI: 10.3324/haematol.2019.219626Da Costa C.E., Annels N.E., Faaij C.M. et al. Presence of osteoclast-like multinucleated giant cells in the bone and nonostotic lesions of Langerhans cell histiocytosis. J Exp Med 2005;201(5):687–93. DOI: 10.1084/jem.20041785Chellapandian D., Makras P., Kaltsas G. et al. Bisphosphonates in Langerhans Cell Histiocytosis: An International Retrospective Case Series. Mediterr J Hematol Infect Dis 2016;8(1):e2016033. DOI: 10.4084/MJHID.2016.033Goyal G., Young J.R., Koster M.J. et al. The Mayo Clinic Histiocytosis Working Group consensus statement for the diagnosis and evaluation of adult patients with histiocytic neoplasms: Erdheim–Chester disease, Langerhans cell histiocytosis, and Rosai–Dorfman disease. Mayo Clin Proc 2019;94(10):2054–71. DOI: 10.1016/j.mayocp.2019.02.023Liao F., Luo Z., Huang Z. et al. Application of 18F-FDG PET/CT in Langerhans cell histiocytosis. Contrast Media Mol Imaging 2022;2022:8385332. DOI: 10.1155/2022/8385332Lu X., Wang R., Zhu Z. The value of 18F-FDG PET/CT in the systemic evaluation of patients with Rosai–Dorfman disease: a retrospective study and literature review. Orphanet J Rare Dis 2023;18(1):116. DOI: 10.1186/s13023-023-02711-8Mahajan S., Nakajima R., Yabe M. et al. Rosai–Dorfman disease-utility of 18F-FDG PET/CT for initial evaluation and follow-up. Clin Nucl Med 2020;45(6):e260–6. DOI: 10.1097/RLU.0000000000003014Zhang J., Cui R., Li J. et al. Characterizing Rosai–Dorfman disease with [18F]FDG PET/CT: a retrospective analysis of a single-center study. Eur Radiol 2023;33(9):6492–501. DOI: 10.1007/s00330-023-09561-9