OncohematologyOncohematologyОнкогематология1818-83462413-4023Publishing House ABV Press78210.17650/1818-8346-2009-0-4-22-26HEMATOLOGIC MALIGNANCIES: TREATMENT, SUPPORTIVE CAREГЕМОБЛАСТОЗЫ: ЛЕЧЕНИЕ, СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯSelective correction of haemostatic defects in children with acute leukemia and malignant neoplasmsСелективная коррекция нарушений гемостаза у детей с острым лейкозом и злокачественными новообразованиямиDmitrievV. V.ДмитриевВ. В.
Belarus

Minsk

Дмитриев Вячеслав Васильевич

Минск

dmitrievhaematol@mail.ruDunaevI. A.ДунаевИ. А.
Belarus

Minsk

Минск

Republic Centre for Paediatric Oncology and HaematologyГУ Республиканский научно-практический центр детской онкологии и гематологии281120094222628112022281120222009https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/article/view/782

Treatment of children with acute leukemia or other malignant neoplasm can be complicated with bleeding, caused by decreased vitamin K-dependent coagulations factors. Administration of prothrombin complex concentrate seems more convenient than transfusion of fresh frozen plasma with regard to volume overload and speed of administration. Recombinant rVIIa has been successfully used in patients with uncontrolled bleeding during surgery, including patients with thrombocytopenia.

Концентрат факторов неактивированного протромбинового комплекса, содержащий факторы II, X и IX, из-за отсутствия в составе препарата фактора VII позволяет остановить или предотвратить кровотечение только в половине случаев. При снижении активности факторов протромбинового комплекса до 40% и менее за счет преимущественного дефицита фактора VII препаратом выбора следует признать лекарственное средство, в состав которого кроме факторов II, X, IX и VII входят протеины C и S, что потенциально предотвращает развитие тромботических осложнений. Диффузное кровотечение со всей раневой поверхности во время хирургического вмешательства или вероятность мгновенного развития фатального легочного кровотечения, в том числе и у больных с тромбоцитопенией, определяют показания для применения препаратa, содержащего рекомбинантный активированный фактор rVIIa.

childhood acute leukemiamalignant neoplasmhaemostatic defectsbleedingtreatmentгемобластозыновообразованиядетисвертывание кровикровотечение1. Buchanan G.R. Hematologic supportive care of the pediatric cancer patient. In: Pediatric oncology. P.A. Pizzo, D.G. Poplack. J.B.: Lippincott Company, 1993. p. 980—1.Buchanan G.R. Hematologic supportive care of the pediatric cancer patient. In: Pediatric oncology. P.A. Pizzo, D.G. Poplack. J.B.: Lippincott Company, 1993. p. 980—1.2. Sutor A.H., Niemeyer C., Sauter S. et al. Gerinnungsveranderungen bei Behandlung mit den Protokollen ALLBFM-90 und NHL-BFM-90. Klinische Padiatrie 1992;204(4):264—73.Sutor A.H., Niemeyer C., Sauter S. et al. Gerinnungsveranderungen bei Behandlung mit den Protokollen ALLBFM-90 und NHL-BFM-90. Klinische Padiatrie 1992;204(4):264—73.3. Esmon C.T. Regulation of blood coagulation. Biochim Biophys Acta 2000;1477:349—60.Esmon C.T. Regulation of blood coagulation. Biochim Biophys Acta 2000;1477:349—60.4. Varadi K., Negrier C., Berntorp E. et al. Monitoring the bioavailability of FEIBA with a thrombin generation assay. J Thromb Haemost 2003;1(11):2374—80.Varadi K., Negrier C., Berntorp E. et al. Monitoring the bioavailability of FEIBA with a thrombin generation assay. J Thromb Haemost 2003;1(11):2374—80.5. Turecek P.L., Varadi K., Schwarz H.P. Update on mechanism of action and future of activated prothrombin complex concentrates. Cur Hematol Rep 2004;3:331—7.Turecek P.L., Varadi K., Schwarz H.P. Update on mechanism of action and future of activated prothrombin complex concentrates. Cur Hematol Rep 2004;3:331—7.6. Johannessen M., Nielsen G., Nordfang O. Comparison of the factor VII:C clot analysis and a modified activated factor VII analysis for monitoring factor VII activity in patients treated with recombinant activated factor VII. Blood Coagul Fibrinol 2000;11(Suppl 1):159—64.Johannessen M., Nielsen G., Nordfang O. Comparison of the factor VII:C clot analysis and a modified activated factor VII analysis for monitoring factor VII activity in patients treated with recombinant activated factor VII. Blood Coagul Fibrinol 2000;11(Suppl 1):159—64.7. Aldouri M. The use of recombinant factor VIIa in controlling surgical bleeding in non-haemophiliac patients. Pathophysiol Haemost Thromb 2002;32(Suppl 1):41—6.Aldouri M. The use of recombinant factor VIIa in controlling surgical bleeding in non-haemophiliac patients. Pathophysiol Haemost Thromb 2002;32(Suppl 1):41—6.8. Regazzoni C.J., Khoury M., Irrazabal C. et al. Neutropenia and the development of the systemic inflammatory response syndrome. Intensive Care Med 2003;29(1):135—8.Regazzoni C.J., Khoury M., Irrazabal C. et al. Neutropenia and the development of the systemic inflammatory response syndrome. Intensive Care Med 2003;29(1):135—8.9. Andrew M., Vegh P., Johnston M. et al. Maturation of the hemostatic system during childhood. Blood 1992;80(8):1998— 2005.Andrew M., Vegh P., Johnston M. et al. Maturation of the hemostatic system during childhood. Blood 1992;80(8):1998— 2005.10. Octermann H., Haetel S., Knaub S. Pharmacokinetics of Beriplex P/N prothrombin complex concentrate in healthy volunteers. Thromb Haemost 2007;98:790—7.Octermann H., Haetel S., Knaub S. Pharmacokinetics of Beriplex P/N prothrombin complex concentrate in healthy volunteers. Thromb Haemost 2007;98:790—7.11. Youssef W.I., Salazar F., Dasarathy S. et al. Role of fresh frozen plasma infusion in correction of coagulopathy of chronic liver disease: A dual phase study. Am J Gastroenterol 2003;98(6):1391—4.Youssef W.I., Salazar F., Dasarathy S. et al. Role of fresh frozen plasma infusion in correction of coagulopathy of chronic liver disease: A dual phase study. Am J Gastroenterol 2003;98(6):1391—4.12. Dara S.I., Rana R., Afessa B. et al. Fresh frozen plasma transfusion in critically ill medical patients with coagulopathy. Crit Care Med, 2005;33:2667—71.Dara S.I., Rana R., Afessa B. et al. Fresh frozen plasma transfusion in critically ill medical patients with coagulopathy. Crit Care Med, 2005;33:2667—71.