OncohematologyOncohematologyОнкогематология1818-83462413-4023Publishing House ABV Press63910.17650/1818-8346-2007-0-2-16-23CLINICAL PICTURE AND THERAPYКЛИНИКА И ТЕРАПИЯPrimary mediastinal large B-cell lymphomaПервичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфомаMazurokL. A.МазурокЛ. А.
Russian Federation

Kurgan

Курган

KolomeytsevO. A.КоломейцевО. А.
Russian Federation

Moscow

Москва

TumyanG. S.ТумянГ. С.
Russian Federation

Moscow

Москва

KovriginaA. M.КовригинаА. М.
Russian Federation

Moscow

Москва

KondratievaT. T.КондратьеваТ. Т.
Russian Federation

Moscow

Москва

SholokhovaE. N.ШолоховаЕ. Н.
Russian Federation

Moscow

Москва

TupitsynN. N.ТупицынН. Н.
Russian Federation

Moscow

Москва

TjurinI. E.ТюринИ. Е.
Russian Federation

Moscow

Москва

UtkinaV. A.УткинаВ. А.
Russian Federation

Moscow

Москва

OsmanovE. A.ОсмановЕ. А.
Russian Federation

Moscow

Москва

Regional Clinical HospitalКурганская областная клиническая больницаN.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, Russian Academy of Medical SciencesРОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН230520072162323112022231120222007https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/article/view/639

We analysed clinical and immunological features of 71 patients with primary mediastinal large B-cell lymphoma. Disease stages were determined according to Ann Arbor staging system. Immunological type of lymphoma was defined using monoclonal antibodies to T- and B-cell lymphocytic markers, and some other antigens in frozen sections or paraffin embedded biopsies blocks.

Diagnosis of primary mediastinal large B-cell lymphoma was confirmed by immunomorphologic study in 54 cases or by clinical and morphologic features in 17 cases.

Gender distribution was equal. Median age was 36 (range 16—66) years. B-symptoms were detected in 35%, superior vena cava syndrome — in 42% patients.

Distinctive clinical feature depends on the tumor growth in anterior-superior mediastinum with frequent involvement of lungs, pleura, and pericardium. In some cases we observed involvement of neck, supraclavicular and axillary lymph nodes, soft tissues of chest anterior surface as well as kidney, suprarenal gland and bones.

Immunologic properties were presented by absence of СD10 and CD21 antigens, expression of CD23 in 29% of patients and CD 38 in 56%, absence of expression HLA-DR in 20% patients.

МАСОР-В or R-СНОР regimens may be the first line therapy in this patient population.

Проведен анализ клинико-иммунологических особенностей у 71 взрослого больного первичной медиастинальной B-крупноклеточной лимфомой. Стадия заболевания установлена в соответствии с критериями классификации Ann Arbor. Иммунологический вариант лимфомы определяли с помощью моноклональных антител к Т-, B-клеточным и Другим маркерам опухолевых клеток на криостатных срезах и парафиновых блоках.

В 54 случаях диагноз подтвержден иммуноморфологически, у17 больных — на основании клинических иморфологических признаков.

Мужчин и женщин было поровну. Возраст пациентов составлял от 16 До 66 лет (медиана 36лет). B-симптомы выявлены у 35%, синдром верхней полой вены — у 42% больных. Особенности клинического течения заболевания определялись ростом опухоли в передневерхнем средостении с частым вовлечением в процесс легких, плевры, перикарда. В части случаев наблюдалось поражение шейных, надключичных, подмышечных лимфоузлов, мягких тканей передней грудной стенки, а также почек, надпочечников и костей.

К иммунологическим особенностям опухолевых клеток отнесены отсутствие антигенов СD10 и CD21, экспрессия CD23 у 29% больных, обнаружение антигена CD38 у 56% и отсутствие экспрессии HLA-DR у 20% больных.

Первой линией терапии больных могут являться программы МАСОР-В или R-СНОР.

primary mediastinal large B-cell lymphomatumor of anterior-superior mediastinumпервичная медиастинальная крупноклеточная лимфомаопухоль передневерхнего средостения1. Lichtenstein A.K., Levine A., Taylor C.R. et al. Primary mediastinal lymphoma in adults. Am J Med 1980;68:504—14.Lichtenstein A.K., Levine A., Taylor C.R. et al. Primary mediastinal lymphoma in adults. Am J Med 1980;68:504—14.2. Cazals-Hatem D., Lepage E., Brice P. et al. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. A clinicopathologic study of 141 cases compared with 916 nonmediastinal large B-cell lymphomas, a GELA study. Am J Surg Pathol 1996;20(7): 877—88.Cazals-Hatem D., Lepage E., Brice P. et al. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. A clinicopathologic study of 141 cases compared with 916 nonmediastinal large B-cell lymphomas, a GELA study. Am J Surg Pathol 1996;20(7): 877—88.3. Benjamin S.P., McCormac L.J., Effer D.B., Groves L.K. Primary lymphatic tumors of the mediastinum. Cancer 1972;30:708—12.Benjamin S.P., McCormac L.J., Effer D.B., Groves L.K. Primary lymphatic tumors of the mediastinum. Cancer 1972;30:708—12.4. Nathwani B.N., Kim H., Rappaport H. Malignant lymphoma lymphoblastic. Cancer 1976;38:964—83.Nathwani B.N., Kim H., Rappaport H. Malignant lymphoma lymphoblastic. Cancer 1976;38:964—83.5. Rosen P.J., Feinstein D.I., Pattengale P.K. et al. Convoluted Iymphocytic lymphoma in adults: A clinicopathologic entity. Ann Intern Med 1978;89:319—24.Rosen P.J., Feinstein D.I., Pattengale P.K. et al. Convoluted Iymphocytic lymphoma in adults: A clinicopathologic entity. Ann Intern Med 1978;89:319—24.6. Isaacson P.G., Norton A.J., Addis B.J. The human thymus contains a novel population of B lymphocytes. Lancet 1987;2:1488—91.Isaacson P.G., Norton A.J., Addis B.J. The human thymus contains a novel population of B lymphocytes. Lancet 1987;2:1488—91.7. Lamarre L., Jacobson J.O., Aisenberg A.C., Harris N.L. Primary large cell lymphoma of the mediastinum: a histologic and immunophenotypic study of 29 cases. Am J Surg Pathol 1989;13: 730—9.Lamarre L., Jacobson J.O., Aisenberg A.C., Harris N.L. Primary large cell lymphoma of the mediastinum: a histologic and immunophenotypic study of 29 cases. Am J Surg Pathol 1989;13: 730—9.8. Harris N.L., Jaffe E.S., Stein H. et al. Arevised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study group. Blood 1994;84:1361—92.Harris N.L., Jaffe E.S., Stein H. et al. Arevised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study group. Blood 1994;84:1361—92.9. Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W. (eds). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, IARC Press; 2001.Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W. (eds). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, IARC Press; 2001.10. Besien K., Kelta M., Bahaguna P. Primary mediastinal B-cell lymphoma: A review of pathology and management. J Clin Pathol 2001;19 (6):1855—64.Besien K., Kelta M., Bahaguna P. Primary mediastinal B-cell lymphoma: A review of pathology and management. J Clin Pathol 2001;19 (6):1855—64.11. Zinzani P.L., Martelli M., Bertini M., Gianni A.M. Induction chemotherapy strategies for primary mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis: a retrospective multinational study on 426 previously untreated patients. Haematologica 2002;87:1258—64.Zinzani P.L., Martelli M., Bertini M., Gianni A.M. Induction chemotherapy strategies for primary mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis: a retrospective multinational study on 426 previously untreated patients. Haematologica 2002;87:1258—64.12. Hofmann W.J., Momburg F., Moller P., Otto H.F. Intra and extrathymic B cells in physiologic and pathologic conditions. Virchows Arch [A] 1988; 412:431—42.Hofmann W.J., Momburg F., Moller P., Otto H.F. Intra and extrathymic B cells in physiologic and pathologic conditions. Virchows Arch [A] 1988; 412:431—42.13. A predictive model for aggressive non-Hdgkins lymphoma. The International Non-Hodgkins's Lymphoma Prognostoc Factors Project. N Engl J Med 1993;329:987—94.A predictive model for aggressive non-Hdgkins lymphoma. The International Non-Hodgkins's Lymphoma Prognostoc Factors Project. N Engl J Med 1993;329:987—94.14. Cheson B., Horning S., Coiffier B. et al. Report of an International Workshop to Standardize Response Criteria for Non-Hodgkin's lymphomas. J Clin Oncol 1999;14(4):1244—53.Cheson B., Horning S., Coiffier B. et al. Report of an International Workshop to Standardize Response Criteria for Non-Hodgkin's lymphomas. J Clin Oncol 1999;14(4):1244—53.15. Kaplan E.L., Meier P. Nonparametric estimation from incomplete observations. J Am Stat Assoc 1958;53:457.Kaplan E.L., Meier P. Nonparametric estimation from incomplete observations. J Am Stat Assoc 1958;53:457.16. Jacobson J.O., Aisenberg A.C., Lamarre L. et al. Mediaslinal large cell lymphoma: an uncommon subset of adult lymphoma curable with combined modality therapy. Cancer 1988;62:1893—8.Jacobson J.O., Aisenberg A.C., Lamarre L. et al. Mediaslinal large cell lymphoma: an uncommon subset of adult lymphoma curable with combined modality therapy. Cancer 1988;62:1893—8.17. Al-Sharabati M., Chittal S., Duga-Neulat I. et al. Primary anterior mediastinal B-cell lymphoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 16 cases. Cancer 1991; 67:2579—87.Al-Sharabati M., Chittal S., Duga-Neulat I. et al. Primary anterior mediastinal B-cell lymphoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 16 cases. Cancer 1991; 67:2579—87.18. Петерсон Б.Е. Справочник по онкологии. М., Медицина; 1964. с. 281—9.Петерсон Б.Е. Справочник по онкологии. М., Медицина; 1964. с. 281—9.19. Пробатова Н.А. Клиническая онкогематология. М., Медицина; 2001. с. 301—13.Пробатова Н.А. Клиническая онкогематология. М., Медицина; 2001. с. 301—13.20. Moller P., Lammler B., Eberlin-Gonska K. et al. Primary mediastinal clear cell lymphoma of B cell type. Virchows Arch [A] 1986; 409:79—92.Moller P., Lammler B., Eberlin-Gonska K. et al. Primary mediastinal clear cell lymphoma of B cell type. Virchows Arch [A] 1986; 409:79—92.21. Moller P., Moldenhauer G., Momburg F. et al. Mediastinal lymphoma of clear cell type is a tumor corresponding to terminal steps of B cell differentiation. Blood 1987;69:1087—95.Moller P., Moldenhauer G., Momburg F. et al. Mediastinal lymphoma of clear cell type is a tumor corresponding to terminal steps of B cell differentiation. Blood 1987;69:1087—95.22. Bosly A., Lepage E., Coiffier B. et al. Alternating chemotherapy does not improve results in poor prognosis aggressive lymphomas. LNH87 protocol group 3: a GELA study [Abstract]. Blood 1993;82(Suppl 2):136a.Bosly A., Lepage E., Coiffier B. et al. Alternating chemotherapy does not improve results in poor prognosis aggressive lymphomas. LNH87 protocol group 3: a GELA study [Abstract]. Blood 1993;82(Suppl 2):136a.23. Haioun C., Lepage E., Gisselbrecht C. et al. Comparison of autologous bone marrow transplantation (ABMT) with sequential chemotherapy for aggressive non-Hodgkin's lymphoma (NHL) in first complete remission: a study of 464 patients (LNH 87 protocol). A GELA study. J Clin Oncol 1995; (in press).Haioun C., Lepage E., Gisselbrecht C. et al. Comparison of autologous bone marrow transplantation (ABMT) with sequential chemotherapy for aggressive non-Hodgkin's lymphoma (NHL) in first complete remission: a study of 464 patients (LNH 87 protocol). A GELA study. J Clin Oncol 1995; (in press).24. Todescini G., Ambrosetti A., Meneghini G. et al. Mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis: a clinical study of 21 patients. J Clin Oncol 1990;8:804—8.Todescini G., Ambrosetti A., Meneghini G. et al. Mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis: a clinical study of 21 patients. J Clin Oncol 1990;8:804—8.25. Miller T.P., Dahlberg S., Cassady J.R. Chemotherapy alonecompared with chemotherapy plus radiotherapy for localised intermediate-and high-grade non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med 1998;339:21—6.Miller T.P., Dahlberg S., Cassady J.R. Chemotherapy alonecompared with chemotherapy plus radiotherapy for localised intermediate-and high-grade non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med 1998;339:21—6.26. Moller P., Matthaei-Maurer D.U., Hofmann W.J. et al. Immunophenotypic similarities of mediastinal clear-cell lymphoma and sinusoidal (monocytoid) B-cells. Int J Cancer 1989;43:10—6.Moller P., Matthaei-Maurer D.U., Hofmann W.J. et al. Immunophenotypic similarities of mediastinal clear-cell lymphoma and sinusoidal (monocytoid) B-cells. Int J Cancer 1989;43:10—6.27. Демина Е.А. Клиническая онкогематология. М., Медицина; 2001. с. 314—76.Демина Е.А. Клиническая онкогематология. М., Медицина; 2001. с. 314—76.28. Джумабаева Б.Т., Готман Л.Н., Шавлохов В.С. и др. Возможности способа отсроченной денситометрии «позднего (фиксированного) контраста», применяемого в качестве теста опухоли в остаточном образовании средостения при первичных медиастинальных лимфосаркомах после окончания полихимиотерапии. Тер арх 2002;74(7):53—6.Джумабаева Б.Т., Готман Л.Н., Шавлохов В.С. и др. Возможности способа отсроченной денситометрии «позднего (фиксированного) контраста», применяемого в качестве теста опухоли в остаточном образовании средостения при первичных медиастинальных лимфосаркомах после окончания полихимиотерапии. Тер арх 2002;74(7):53—6.29. Джумабаева Б.Т., Воробьев А.И., Капланская И.Б. и др. Морфологические, морфометрическиеи иммунофенотипические характеристики первичной медиастинальной B-клеточной лимфосаркомы. Тер арх 2003;75(7): 34—8.Джумабаева Б.Т., Воробьев А.И., Капланская И.Б. и др. Морфологические, морфометрическиеи иммунофенотипические характеристики первичной медиастинальной B-клеточной лимфосаркомы. Тер арх 2003;75(7): 34—8.30. Дзембак Т.М., Гуркало В.К., Гершанович М.Л. Оценка степени злокачественности В-клеточных неходжкинских злокачественных лимфом методом иммунофенотипирования. Вопр онкол 1998;44(2):187—9.Дзембак Т.М., Гуркало В.К., Гершанович М.Л. Оценка степени злокачественности В-клеточных неходжкинских злокачественных лимфом методом иммунофенотипирования. Вопр онкол 1998;44(2):187—9.31. Круглова Г.В., Финогенова И.А. Частота и характер рецидивов после комбинированного лечения лимфосарком I—II стадии. В кн.: Новое в онкологии. Сборник научных трудов. Вып. 2. Под ред. И.В. Поддубной, Н.А. Огнерубова. Воронеж; 1997. с. 6—10.Круглова Г.В., Финогенова И.А. Частота и характер рецидивов после комбинированного лечения лимфосарком I—II стадии. В кн.: Новое в онкологии. Сборник научных трудов. Вып. 2. Под ред. И.В. Поддубной, Н.А. Огнерубова. Воронеж; 1997. с. 6—10.32. Краевский Н.А., Смольянникова А.В., Саркисов Д.С. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека. Руководство для врачей. М., Медицина; 1993. Т. 2. с. 372—404.Краевский Н.А., Смольянникова А.В., Саркисов Д.С. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека. Руководство для врачей. М., Медицина; 1993. Т. 2. с. 372—404.33. Луговская С.А., Почтарь М.Е., Тупицын Н.Н. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов. М., Тверь, ООО «Издательство «Триада»; 2005. с. 15—6.Луговская С.А., Почтарь М.Е., Тупицын Н.Н. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов. М., Тверь, ООО «Издательство «Триада»; 2005. с. 15—6.34. Островерхов Г.Е., Лубоцкий Д.Н., Бомаш Ю.М. Курс оперативной хирургии и топографической анатомии. М., Медицина; 1964. с. 443—8.Островерхов Г.Е., Лубоцкий Д.Н., Бомаш Ю.М. Курс оперативной хирургии и топографической анатомии. М., Медицина; 1964. с. 443—8.35. Отто Х. К классификации и дифференциальной диагностике первичных опухолей тимуса. Пат физиол и экспер терапия 1996;(3):34—41.Отто Х. К классификации и дифференциальной диагностике первичных опухолей тимуса. Пат физиол и экспер терапия 1996;(3):34—41.36. Пробатова Н.А. Морфологическая диагностика неходжкинских злокачественных лимфом (лимфосарком). Арх патол 1990;(9):72—5.Пробатова Н.А. Морфологическая диагностика неходжкинских злокачественных лимфом (лимфосарком). Арх патол 1990;(9):72—5.37. Пробатова Н.А., Тупицын Н.Н., Флейшман Е.В. Основные принципы и диагностические критерии «Пересмотра Европейско-Американской классификации лимфоидных опухолей». Арх патол 1997;(4):65—77.Пробатова Н.А., Тупицын Н.Н., Флейшман Е.В. Основные принципы и диагностические критерии «Пересмотра Европейско-Американской классификации лимфоидных опухолей». Арх патол 1997;(4):65—77.38. Пробатова Н.А., Тупицын Н.Н., Флейшман Е.В. Основные принципы и диагностические критерии «Пересмотра Европейско-Американской классификации лимфоидных опухолей». Арх патол 1998;(4):61—71.Пробатова Н.А., Тупицын Н.Н., Флейшман Е.В. Основные принципы и диагностические критерии «Пересмотра Европейско-Американской классификации лимфоидных опухолей». Арх патол 1998;(4):61—71.39. Соловьева Е.А., Круглова Г.В., Протасова А.К., Френкель М.А. Сравнительная характеристика состояния кроветворения при лейкемизации лимфобластной лимфосаркомы и остром лимфобластном лейкозе. Пробл гематол 1978;(11):15—19.Соловьева Е.А., Круглова Г.В., Протасова А.К., Френкель М.А. Сравнительная характеристика состояния кроветворения при лейкемизации лимфобластной лимфосаркомы и остром лимфобластном лейкозе. Пробл гематол 1978;(11):15—19.40. Тупицын Н.Н. Иммуноморфологическая диагностика гемобластозов. В кн.: Руководство по иммуногистохимической диагностике опухолей человека. Под ред. С.В. Петрова, Н.Т. Райхлина. Казань, РИЦ «Титул»; 2000. с. 149—65.Тупицын Н.Н. Иммуноморфологическая диагностика гемобластозов. В кн.: Руководство по иммуногистохимической диагностике опухолей человека. Под ред. С.В. Петрова, Н.Т. Райхлина. Казань, РИЦ «Титул»; 2000. с. 149—65.41. Тупицын Н.Н., Шолохова Е.Н., Андреева Л.Ю. идр. Иммунодиагностика лимфом. Соврем онкол 2002;Экстравыпуск:4—12.Тупицын Н.Н., Шолохова Е.Н., Андреева Л.Ю. идр. Иммунодиагностика лимфом. Соврем онкол 2002;Экстравыпуск:4—12.42. Abdou N.I., Lisak R.P., Zweiman B. et al. The thymus in myasthenia gravis— Evidence for altered cell populations. N Engl J Med 1974;291:1271—5.Abdou N.I., Lisak R.P., Zweiman B. et al. The thymus in myasthenia gravis— Evidence for altered cell populations. N Engl J Med 1974;291:1271—5.43. Foucar K., McKenna R.W., Frizzera G. et al. Bone marrow and blood involvement by lymphoma in relationship to the Lukes-Collins classification. Cancer 1982;49:888—97.Foucar K., McKenna R.W., Frizzera G. et al. Bone marrow and blood involvement by lymphoma in relationship to the Lukes-Collins classification. Cancer 1982;49:888—97.44. Warnke R.A., Weiss L.M., Chan J.K.C. et al. Tumors of the lymph nodes and spleen. In: Atlas of tumor pathology. Atlas of tumor pathology Armed Forces 3rd Series, Fascicle 14. Washington, Institute of Pathology; 1995.Warnke R.A., Weiss L.M., Chan J.K.C. et al. Tumors of the lymph nodes and spleen. In: Atlas of tumor pathology. Atlas of tumor pathology Armed Forces 3rd Series, Fascicle 14. Washington, Institute of Pathology; 1995.