61/2 Shchepkina St., Moscow 129110
129110 Москва, ул. Щепкина, 61/2
61/2 Shchepkina St., Moscow 129110
129110 Москва, ул. Щепкина, 61/2
61/2 Shchepkina St., Moscow 129110
129110 Москва, ул. Щепкина, 61/2
61/2 Shchepkina St., Moscow 129110
129110 Москва, ул. Щепкина, 61/2
61/2 Shchepkina St., Moscow 129110
129110 Москва, ул. Щепкина, 61/2
61/2 Shchepkina St., Moscow 129110
129110 Москва, ул. Щепкина, 61/2
Background. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITp) is an autoimmune disease characterized by antibody-mediated platelets destruction and impairment of their production, which manifests itself as: isolated thrombocytopenia, risk of spontaneous hemorrhage and bleeding of varying severity. ITp is a hematological, orphan disease with an incidence of 1–4 cases per 100,000 population. In modern literature, primary and secondary immune thrombocytopenias are distinguished. primary immune thrombocytopenia is a diagnosis of exclusion. To verify it, a certain diagnostic search is required.Aim. To evaluate clinical characteristics and treatment efficacy in patients with a confirmed primary immune thrombocytopenia in the Moscow region.Materials and methods. This article presents the results of an analysis of more than 2,400 outpatient records of patients diagnosed with thrombocytopenia (for the period from 2010 to 2022). Of these, about 400 confirmed clinical cases of various ITp forms were included in the ITp registry of the Moscow Region. All patients live in the Moscow region, receive treatment and are observed at the Center for Orphan diseases of the M.f. vladimirskiy Moscow Regional Research Clinical Institute.Results. There are 415 patients with a verified diagnosis of ITp in the register of the Moscow Region Center for Orphan diseases of the M.f. vladimirskiy Moscow Regional Research Clinical Institute (71 % (n = 294) are female). In 69.8 % (n = 290) of patients at the time of disease manifestation, hemorrhagic syndrome was recorded. As a first-line therapy, 92.8 % (n = 385) of patients received corticosteroids (prednisolone, methylprednisolone, dexamethasone), in the second-line therapy, 82 % (n = 340) of patients were recommended therapy with thrombopoietin receptor agonists (romiplostim, eltrombopag). The options for third-line therapy in patients with ITp are rituximab monotherapy, splenectomy, and intravenous immunoglobulin. Splenectomy was performed in 3.37 % (n = 14) of patients.Conclusion. when evaluating this register, the highest efficiency of thrombopoietin receptor agonists (romiplostim, eltrombopag) is observed – 84.1 % of the objective response.
Введение. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТп) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся антитело-опосредованным разрушением тромбоцитов и нарушением их продукции, которое проявляется изолированной тромбоцитопенией, риском спонтанных кровоизлияний и кровотечений различной степени тяжести. ИТп – орфанное гематологическое заболевание с частотой встречаемости 1–4 случая на 100 тыс. населения. В современной литературе выделяют первичную и вторичную иммунную тромбоцитопению. первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения. Для его верификации необходим определенный диагностический поиск.Цель исследования – оценка клинических характеристик, эффективности проводимой терапии у пациентов с подтвержденным диагнозом первичной иммунной тромбоцитопении в Московской области.Материалы и методы. проанализированы данные более 2400 амбулаторных карт пациентов с диагнозом тромбоцитопении (за период с 2010 по 2022 г.). Из них в регистр ИТп Московской области вошли более 400 подтвержденных клинических случаев различных форм заболевания. Все пациенты проживают в Московской области, получают лечение и наблюдаются в Центре орфанных заболеваний МОНИКИ им. М.ф. Владимирского.Результаты. В Центре орфанных заболеваний МОНИКИ им. М.ф. Владимирского наблюдаются 415 пациентов с верифицированным диагнозом ИТп (121 (29 %) мужчина, 294 (71 %) женщины). У 69,8 % (n = 290) пациентов на момент манифестации заболевания был зафиксирован геморрагический синдром. В качестве 1-й линии терапии 92,8 % (n = 385) пациентов получали глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Во 2-й линии 82 % (n = 340) пациентов рекомендована терапия агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг). Опциями 3-й линии явились монотерапия ритуксимабом, спленэктомия, внутривенный иммуноглобулин. Спленэктомия была выполнена 3,37 % (n = 14) пациентов с ИТп.Заключение. при анализе данных регистра наблюдается наибольшая эффективность агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг) – частота объективного ответа составляет 84,1 %.