OncohematologyOncohematologyОнкогематология1818-83462413-4023Publishing House ABV Press56010.17650/1818-8346-2022-17-3-73-82RARE AND COMPLEX CLINICAL SITUATIONS: DIAGNOSIS AND TREATMENT CHOICEРЕДКИЕ И СЛОЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: ДИАГНОСТИКА И ВЫБОР ТАКТИКИ ЛЕЧЕНИЯHodgkin lymphoma in patient with primary immunodeficiency: clinical features and treatment approachesЛимфома Ходжкина у пациента с первичным иммунодефицитом: клинические особенности и подходы к лечениюhttps://orcid.org/0000-0002-1268-2171UteshevaK. I.УтешеваК. И.
Russian Federation

Kristina I. Utesheva.

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478.

Утешева Кристина Игоревна.

115478 Москва, Каширское шоссе, 24.

kristinautesheva0@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-5303-8411BelyaevaE. S.БеляеваЕ. С.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478.

115478 Москва, Каширское шоссе, 24.

https://orcid.org/0000-0002-1469-2365ValievT. T.ВалиевТ. Т.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478; Build. 2, 8 Trubetskaya St., Moscow 119991.

115478 Москва, Каширское шоссе, 24; 119991 Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2.

https://orcid.org/0000-0003-3576-6156OdzharovaA. A.ОджароваА. A.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115478.

115478 Москва, Каширское шоссе, 24.

N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of RussiaНациональный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава РоссииI.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of Russia (Sechenov University)Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)2007202217373822007202220072022https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/article/view/560

Primary immunodeficiencies (PID) are genetically determined irreversible disorders of structure and/or functions of the immune system's cellular and humoral components, accompanied by frequent infectious diseases and contributing to the development of malignant neoplasms. Lymphomas are the most frequent oncological disease in PID patients: non-Hodgkin's lymphomas occur in 60 % of malignant neoplasms cases, Hodgkin lymphoma - in 20 %, leukemias - in 10 %, solid tumors - in 10 %. The risk of malignant lymphoproliferative diseases in PID patients amounts to 4-25 %, with the overall incidence of cancer 100-200 times higher than in immunocompetent population. Results of malignant neoplasms treatment in children with PID remain unsatisfactory due to the high rate of relapsed, refractory disease and anticancer therapy complications.

This paper presents a clinical case of Hodgkin lymphoma with atypical localization in a female PID patient. peculiarities of this case are eye socket soft tissue involvement, slow response to therapy, and a high rate of infectious complications.

Первичные иммунодефициты (ПИД) - генетически детерминированные необратимые нарушения структуры и/или функций клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, сопровождающиеся частыми инфекционными заболеваниями и способствующие развитию злокачественных новообразований. у больных с ПИД лимфомы являются наиболее частым онкологическим заболеванием: неходжкинские лимфомы встречаются в 60 % случаев злокачественных новообразований, лимфома Ходжкина - в 20 %, лейкозы - в 10 %, солидные опухоли - в 10 %. Риск развития злокачественных лимфопролиферативных заболеваний при ПИД составляет 4-25 %, и в целом при ПИД частота развития онкологических заболеваний в 100-200 раз выше, чем в популяции иммунокомпетентных лиц. результаты лечения злокачественных новообразований у детей с ПИД остаются неудовлетворительными в связи с высокой частотой рецидивов, рефрактерных форм, а также осложнений противоопухолевого лечения.

В настоящей статье представлен клинический случай лечения лимфомы Ходжкина с нетипичной локализацией у пациентки с ПИД. Особенности данного случая - поражение мягких тканей орбиты, медленный ответ на лечение, высокая частота инфекционных осложнений при проведении стандартной химиотерапии.

primary immunodeficiencyNijmegen breakage syndromeHodgkin lymphomachemotherapycomplicationпервичный иммунодефицитсиндром Ниймегенлимфома ХоджкинахимиотерапияосложнениеMueller B.U., Pizzo P.A. Cancer in children with primary or secondary immunodeficiencies. J Pediatr 1995;126(1):1-10.Ochs H.D., Hitzig W.H. History of primary immunodeficiency diseases. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2012;12(6):577-87. DOI: 10.1097/ACI.0b013e32835923a6Tran H., Nourse J., Hall S. et al. Immunodeficiencyassociated lymphomas. Blood Rev 2008;22(5):261-81.Ярилин А.А. Иммунология. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. 749 с. [Yarilin A.A. Immunology. Moscow: GEOTAR-Media, 2010. 749 p. (In Russ.)].Saar K., Chrzanowska K.H., Stumm M. et al. The gene for the ataxia-telangiectasia variant, Nijmegen breakage syndrome, aps to a 1-cM interval on chromosome 8q21. Am J Hum Genet 1997;60:605-10.Deripapa E.V., Shvets O.A., Abramov D.S. et al. Analysis of the incidence of lymphomas in children with primary immunodeficiencies. Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii = Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology 2016;15(1):61-5. (In Russ.). DOI: 10.24287/1726-17082016-15-1-61-65Дерипапа Е.В., Швец О.А., Абрамов Д.С. и др. Анализ частоты развития лимфом у детей с первичными иммунодефицитными состояниями. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2016;15(1):61-5. DOI: 10.24287/1726-17082016-15-1-61-65Engel K., Rudelius M., Meinel F.G. et al. Cite this article as: Engel et al.: An adult patient with Nijmegen breakage syndrome and Hodgkin's lymphoma. BMC Hematology 2014;14(2):2. DOI: 10.1186/2052-1839-14-2