OncohematologyOncohematologyОнкогематология1818-83462413-4023Publishing House ABV Press46110.17650/1818-8346-2021-16-1-31-35RARE HEMATOLOGICAL DISEASES: DIAGNOSTIC DIFFICULTIESРЕДКИЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИAtypical hemolytic uremic syndrome in high-risk neuroblastoma patient: case reportАтипичный гемолитический уремический синдром у пациента с нейробластомой высокого риска: описание клинического случаяhttps://orcid.org/0000-0002-5293-9568SmirnovaA. Yu.СмирноваА. Ю.
Russian Federation

Anna Yur'evna Smirnova.

2 Akkuratova St., Saint-Petersburg 197341.

Смирнова Анна Юрьевна.

197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2.

misha12_09@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2003-0982DinikinaYu. V.ДиникинаЮ. В.
Russian Federation

2 Akkuratova St., Saint-Petersburg 197341.

197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2.

https://orcid.org/0000-0003-1191-0571TereshinaA. A.ТерешинаА. А.
Russian Federation

2 Akkuratova St., Saint-Petersburg 197341.

197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2.

https://orcid.org/0000-0002-3044-7167EvsutinaE. P.ЕвсютинаЕ. П.
Russian Federation

2 Akkuratova St., Saint-Petersburg 197341.

197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2.

https://orcid.org/0000-0002-7471-7181BelogurovaM. B.БелогуроваМ. Б.
Russian Federation

2 Akkuratova St., Saint-Petersburg 197341.

197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2.

Almazov National Medical Research Centre, Ministry of Health of RussiaНациональный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова Минздрава России1404202116131351404202114042021https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/article/view/461

Atypical hemolytic uremic syndrome is a rare disorder uncontrolled complement activation, which is classically manifested by anemia, thrombocytopenia and renal failure. Extrarenal manifestations are observed in 20 % of patients, most of which are associated with damage of the central nervous system. Eculizumab is effective treatment option. The article describes a case report of the severe atypical hemolytic uremic syndrome in a 20 m. o. patient who received immunotherapy with anti-GD2 antibodies (dinutuximab beta) for a high-risk neuroblastoma.

Атипичный гемолитический уремический синдром представляет собой редкое расстройство неконтролируемой активации комплемента различного генеза, характеризующееся развитием триадой симптомов, включающей анемию, тромбоцитопению и почечную недостаточность. Экстраренальные проявления наблюдаются у 20 % пациентов, большинство из них связаны с поражением центральной нервной системы. Эффективным методом лечения является экулизумаб.

В статье представлено описание клинического случая развития тяжелого течения атипичного гемолитического уремического синдрома у пациента 20 мес, получавшего иммунотерапию анти-GD2-антителами (динутуксимаб бета) по поводу нейробластомы высокого риска.

atypical hemolytic uremic syndromeneuroblastomarisk factorimmunotherapyатипичный гемолитический уремический синдромнейробластомафактор рискаиммунотерапияFojo A.T. Metabolic emergencies. In: Devita, Hellmanand Rosenberg's cancer: Principles and practice of oncology. 10th edn. Eds.: V.T. DeVita, S. Hellman, T.S. Lawrence, S.A. Rosenberg. Wolters Kluwer. Pp. 1822-1831.Noris M., Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 2009;361:1676-87. DOI: 10.1056/NEJMra0902814.Hill C.M. Renal pathology with clinical and functional correlations. 2nd edn. Vol I and II. Eds.: C.C. Tisher, B.M. Brenner. J.B. Lippincott Company, 1989. 1637 p.Moake J.L. Thrombotic microangiopathies. N Eng J Med 2002;347:589-600. DOI: 10.1056/NEJMra020528.Babu G.K., Bhat G.R. Cancer-associated thrombotic microangiopathy. Ecancer 2016;10:649. DOI: 10.3332/ecancer.2016.649.Gulleroglu K., Fidan K., I lancer V.S. et al. Neurologic involvement in atypical hemolytic uremic syndrome and successful treatment with eculizumab. Pediatr Nephrol 2013;28:827-30. DOI: 10.1007/s00467-013-2416-9.Picard C., Burtey S., Bornet C. et al. Pathophysiology and treatment of typical and atypical haemolytic uremic syndrome. Pathol Biol (Paris) 2015;63(3):136-43. DOI: 10.1016/j.patbio.2015.03.001.Kichloo A., Chugh S.S., Gupta S. et al. Atypical hemolytic uremic syndrome presenting as acute heart failure - a rare presentation: diagnosis supported by skin biopsy. J Investig Med Iigh Impact Case Rep 2019;7:1-4. DOI: 10.1177/2324709619842905.Fidan K., Goknar N., Gulhan B. et al. Extrarenal manifestations of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol 2018;33(8):1395-403. DOI: 10.1007/s00467-018-3933-3.Dvorak C.C., Iigham C., Shimano K.A. Transplant-associated thrombotic microangiopathy in pediatric hematopoietic cell transplant recipients: a practical approach to diagnosis and management. Front Pediatr 2019;7:133. DOI: 10.3389/fped.2019.00133.Kaplan B.S., Ruebner R.L., Spinale J.M., Copelovitch L. Current treatment of atypical hemolytic uremic syndrome. Intractable Rare Dis Res 2014;3(2):34-45. DOI: 10.5582/irdr.2014.01001.Lesesne J.B., Rothschild N., Erickson B. et al. Cancer-associated hemolytic uremic syndrome: analysis of 85 cases from a national registry. J Clin Oncol 1989;7(6): 781-9. DOI: 10.1200/JCO.1989.7.6.781.Simon T., Iero B., Faldum A. et al. Long term outcome of high-risk neuroblastoma patients after immunotherapy with antibody ch14.18 or oral metronomic chemotherapy. BMC Cancer 2011;11:21. DOI: 10.1186/1471-2407-11-21.Noris M., Caprioli J., Bresin E. et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial ahus and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol 2010;5(10):1844-59. DOI: 10.2215/CJN.02210310.Facchini L., Lucchesi M., Stival A. et al. Role of eculizumab in a pediatric refractory gemcitabine-induced thrombotic microangiopathy: a case report. J Med Case Rep 2017;11:209. DOI: 10.1186/s13256-017-1373-5.Ariceta G., Besbas N., Johnson S. et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2009;24(4):687-96. DOI: 10.1007/s00467-008-0964-1.Waters A.M., Licht C. aIUS caused by complement dysregulation: new therapies on the horizon. Pediatr Nephrol 2011;26(1):41-57. DOI: 10.1007/s00467-010-1556-4.Kim J.J., Goodship T.I., Tizard J., Inward C. Plasmatherapy for atypical haemolytic uraemic syndrome associated with heterozygous factor I mutations. Pediatr Nephrol 2011;26(11):2073-6. DOI: 10.1007/s00467-011-1944-4.