Scientific Research Institute of Nephrology, Department of Propaedeutics of Internal Diseases
Научно-исследовательский институт нефрологии, кафедра пропедевтики внутренних болезней с клиникой
Scientific Research Institute of Nephrology, Department of Propaedeutics of Internal Diseases
Научно-исследовательский институт нефрологии, кафедра пропедевтики внутренних болезней с клиникой
Department of Propaedeutics of Internal Diseases
Кафедра пропедевтики внутренних болезней с клиникой
Raisa Gorbacheva Memorial Research Institute of Children Oncology, Hematology and Transplantation, Department of Hematology, Transfusiology, Transplantology of Postgraduate Education Faculty
Научно-исследовательский институт детской онкологии, гематологии и трансплантологии костного мозга им. Р.М. Горбачевой, кафедра гематологии, трансфузиологии, трансплантологии факультета постдипломного образования
The pathogenetic relationship of kidney damage and an aberrant clone of the B-cell line producing nephrotoxic monoclonal immunoglobulin underlies the concept of “monoclonal gammopathy of renal significance” (MGRS). Herein the aberrant clone does not reach the criteria necessary for initiating antitumor therapy according to oncohematological indications. MGRS is a new nosology in modern nephrology and oncohematology. Monoclonal protein’s pathological effects on kidney parenchyma result in irreversible decline of kidney function till the end stage renal disease that in line with the position of International Consensus of hematologists and nephrologists determinates critical necessity for clone specific treatment in patients with MGRS despite the absence of hematological indications for treatment initiation. Main challenge of MGRS in Russian Federation is an inaccessibility of an in-time diagnostic and appropriate treatment for the great majority of patients due to the following reasons: i) limited knowledge about the MGRS among hematologists and nephrologists; ii) lack of necessary diagnostic resources in most health-care facilities; iii) lack of approved clinical recommendations and medical economic standards for treatment of this pathological entity. In order to overcome these limitations, leading oncohematologists and nephrologists of the Russian Federation on behalf of professional communities at the end of 2019 published a conciliation document: “Monoclonal gammopathy of renal significance: Consensus of hematologists and nephrologists of Russia on the establishment of nosology, diagnostic approach and rationale for clone specific treatment”. Consensus document comprises the opinion of experts – leading nephrologists and hematologists of Russian Federation – on the problem of MGRS including the incoherence in nosology classification, diagnostics approach and rationale for clone specific treatment. Consensus document is based on conclusions and agreements reached during the conference of leading nephrologists and hematologists of Russia which was held in the framework of symposia “Plasma cell dyscrasias and lymphoproliferative diseases: modern approaches to therapy”, 15–16 of March 2019, Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg, Russia. Consensus is intended to define the principal practical steps to resolve the problem of MGRS in Russian Federation that are summarized as final clauses which we present here.
Патогенетическая связь поражения почек и аберрантного клона В-клеточной линии, продуцирующего нефротоксичный моноклональный иммуноглобулин, лежит в основе понятия «моноклональная гаммапатия ренального значения» (МГРЗ).При этом аберрантный клон не достигает критериев, необходимых для начала противоопухолевой терапии по онкогематологическим показаниям. МГРЗ представляет собой новую нозологическую группу в современных нефрологии и онкогематологии, а диагностика и лечение этого состояния требуют мультидисциплинарного подхода. Результатом воздействия моноклонального белка на почечную паренхиму является неуклонное прогрессирование дисфункции почек вплоть до утраты функции органа, что в соответствии с единой позицией международного консенсуса гематологов и нефрологов определенно указывает на необходимость клон-ориентированного лечения МГРЗ, несмотря на отсутствие критериальных онкогематологических показаний. Основной проблемой МГРЗ в России является недоступность для большинства пациентов своевременной диагностики и лечения данной патологии, что обусловлено, во-первых, недостаточной осведомленностью гематологов и нефрологов страны в отношении МГРЗ, во-вторых, отсутствием в большинстве медицинских учреждений необходимых диагностических ресурсов, в-третьих, отсутствием утвержденных рекомендаций имедикоэкономических стандартов лечения этого заболевания. В целях преодоления этих ограничений ведущими онкогематологами и нефрологами России от имени профессиональных сообществ в конце 2019 г. был опубликован согласительный документ «Моноклональная гаммапатия ренального значения: консенсус гематологов и нефрологов России по введению нозологии, диагностике и обоснованности клон-ориентированной терапии». Текст консенсуса заключает в себе мнение специалистов России в отношении нозологической классификации, диагностики и подходов к терапии МГРЗ и основан на итогах проведенного совместного совещания ведущих онкогематологов и нефрологов страны. Совещание состоялось 15–16 марта 2019 г. в рамках симпозиума «Плазмоклеточные дискразии и лимфопролиферативные заболевания: новые подходы к терапии», проведенного в Первом Санкт-Петербургском государственном медицинском университете им. акад. И.П. Павлова. Консенсус онкогематологов и нефрологов призван наметить основные практические пути решения проблемы МГРЗ в России, сформулированные в виде заключительных положений, которые мы приводим здесь в целях ознакомления широкого круга специалистов-гематологов.