OncohematologyOncohematologyОнкогематология1818-83462413-4023Publishing House ABV Press19510.17650/1818-8346-2016-11-2-37-39HEMATOLOGIC MALIGNANCIES: DIAGNOSIS, TREATMENT, SUPPORTIVE CAREГЕМОБЛАСТОЗЫ: ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯCombination therapy with ruxolitinib plus low-dose cytarabine or mercaptopurine in patients with blast-phase myelofibrosisКомбинированный режим терапии р уксолитинибом и малыми дозами цитозара или меркаптопурина у пациентов с бластным кризом миелофиброзаFominykhM. S.ФоминыхМ. С.
Russian Federation
m.s.fominyh@gmail.comShuvaevV. A.ШуваевВ. А.
Russian Federation
MartynkevichI. S.МартынкевичИ. С.
Russian Federation
PolushkinaL. B.ПолушкинаЛ. Б.
Russian Federation
Udal’evaV. Yu.УдальеваВ. Ю.
Russian Federation
AbdulkadyrovK. M.АбдулкадыровК. М.
Russian Federation
Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology, Federal Medical and Biological AgencyФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства»16 2nd Sovetskaya St., Saint Petersburg, 191024, RussiaРоссия, 191024, Санкт-Петербург, 2-я Советская ул., 160508201611237390508201605082016https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/article/view/195

Patients with myelofibrosis in blast-phase commonly have a median overall survival of only 3–6 months. Given the older median age of onset and heavy pretreatment, intensive chemotherapy often is not appropriate and has low efficacy with high toxicity. Ruxolitinib (a JAK1/2 inhibitor) has provided significant clinical benefits in patients with chronic phase myelofibrosis. We report our experience of treating blastphase myelofibrosis patients with the combination therapy of ruxolitinib plus low dose mercaptopurine or low-dose cytarabine. The cases presented here demonstrated the feasibility and tolerability of combination continuous ruxolitinib treatment with mercaptopurine or low-dose cytarabine for patients with blast-phase myelofibrosis. The efficacy of these combination regimens is encouraging.

Медиана выживаемости при бластной трансформации миелофиброза составляет от 3 до 6 мес. Тактика терапии определяется возрастом пациентов и сопутствующей патологией. Химиотерапия по схемам лечения острых лейкозов приносит временный эффект у небольшой части больных. Первый ингибитор янус-киназ – руксолитиниб – продемонстрировал высокую клиническую эффективность у больных в хронической фазе миелофиброза. В статье приводится собственный опыт применения комбинированного режима терапии руксолитинибом и малыми дозами цитозара или меркаптопурина у пациентов с бластным кризом миелофиброза. Этот режим терапии продемонстрировал обнадеживающие результаты. Зарегистрированы удовлетворительная переносимость и возможность применения приведенной схемы лечения у этой категории пациентов.

myelofibrosisprimary myelofibrosisblast-phaseruxolitinibcombination treatment regimenмиелофиброзпервичный миелофиброзбластный кризруксолитинибкомбинированный режим терапии1. Mesa R. A., Li C. Y., Ketterling R. P. et al. Leukemic transformation in myelofibrosis with myeloid metaplasia: a single-institution experience with 91 cases. Blood 2005;105(3):973–7.Mesa R. A., Li C. Y., Ketterling R. P. et al. Leukemic transformation in myelofibrosis with myeloid metaplasia: a single-institution experience with 91 cases. Blood 2005;105(3):973–7.2. Tam C. S., Nussenzveig R. M., Popat U. et al. The natural history and treatment outcome of blast phase BCR-ABL negative myeloproliferative neoplasms. Blood 2008;112(5):1628– 37. DOI: 10.1182/ blood-2008‑02‑138230.Tam C. S., Nussenzveig R. M., Popat U. et al. The natural history and treatment outcome of blast phase BCR-ABL negative myeloproliferative neoplasms. Blood 2008;112(5):1628– 37. DOI: 10.1182/ blood-2008‑02‑138230.3. Абдулкадыров К. М., Шуваев В. А., Мартынкевич И. С. Критерии диагностики и современные методы лечения первичного миелофиброза. Вестник гематологии 2013;9(3):44–78. [Abdulkadyrov K.M., Shuvaev V.A., Martynkevich I.S. Criteria for diagnosis and modern methods of treatment of primary myelofibrosis. Vestnik gematologii = Journal of Hematology 2013; 9(3):44-78. (In Russ.)].Абдулкадыров К. М., Шуваев В. А., Мартынкевич И. С. Критерии диагностики и современные методы лечения первичного миелофиброза. Вестник гематологии 2013;9(3):44–78. [Abdulkadyrov K.M., Shuvaev V.A., Martynkevich I.S. Criteria for diagnosis and modern methods of treatment of primary myelofibrosis. Vestnik gematologii = Journal of Hematology 2013; 9(3):44-78. (In Russ.)].4. Verstovsek S., Mesa R. A., Gotlib J. et al. A double-blind, placebo-controlled trial of ruxolitinib for myelofibrosis. N Engl J Med 2012;366(9):799–807. DOI: 10.1056/ NEJMoa1110557.Verstovsek S., Mesa R. A., Gotlib J. et al. A double-blind, placebo-controlled trial of ruxolitinib for myelofibrosis. N Engl J Med 2012;366(9):799–807. DOI: 10.1056/ NEJMoa1110557.5. Mwirigi A., Galli S., Keohane C. et al. Combination therapy with ruxolitinib plus 5- azacytidine or continuous infusion of low dose cytarabine is feasible in patients with blast- phase myeloproliferative neoplasms. Br J Haematol 2014;167(5):714–6. DOI: 10.1111/bjh. 13046.Mwirigi A., Galli S., Keohane C. et al. Combination therapy with ruxolitinib plus 5- azacytidine or continuous infusion of low dose cytarabine is feasible in patients with blast- phase myeloproliferative neoplasms. Br J Haematol 2014;167(5):714–6. DOI: 10.1111/bjh. 13046.6. Devillier R., Raffoux E., Rey J. et al. Combination therapy with ruxolitinib plus intensive treatment strategy is feasible in patients with blast-phase myeloproliferative neoplasms. Br J Haematol 2016;172(4):628–30. DOI: 10.1111/bjh. 13516.Devillier R., Raffoux E., Rey J. et al. Combination therapy with ruxolitinib plus intensive treatment strategy is feasible in patients with blast-phase myeloproliferative neoplasms. Br J Haematol 2016;172(4):628–30. DOI: 10.1111/bjh. 13516.7. Mascarenhas J., Heaney M. L., Najfeld V. et al. Proposed criteria for response assessment in patients treated in clinical trials for myeloproliferative neoplasms in blast phase(MPN-BP): formal recommendations from the postmyeloproliferative neoplasm acute myeloid leukemia consortium. Leuk Res 2012;36(12):1500–4. DOI: 10.1016/j. leukres. 2012.08.013.Mascarenhas J., Heaney M. L., Najfeld V. et al. Proposed criteria for response assessment in patients treated in clinical trials for myeloproliferative neoplasms in blast phase(MPN-BP): formal recommendations from the postmyeloproliferative neoplasm acute myeloid leukemia consortium. Leuk Res 2012;36(12):1500–4. DOI: 10.1016/j. leukres. 2012.08.013.