OncohematologyOncohematologyОнкогематология1818-83462413-4023Publishing House ABV Press109110.17650/1818-8346-2026-21-1-77-84RARE AND COMPLEX CLINICAL SITUATIONS: DIAGNOSIS AND TREATMENT CHOICEРЕДКИЕ И СЛОЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: ДИАГНОСТИКА И ВЫБОР ТАКТИКИ ЛЕЧЕНИЯResearch ArticlePh-positive and BCR::ABL1-like acute lymphoblastic leukemia in childrenPh-позитивный и BCR::ABL1-подобный острый лимфобластный лейкоз у детейhttps://orcid.org/0000-0002-1469-2365ValievT. T.ВалиевТимур Теймуразович
Russian Federation

Pediatric Oncology and Hematology Research Institute, N. N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of Russia

НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н. Н. Блохина» Минздрава России

timurvaliev@mail.ruN. N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of RussiaФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н. Н. Блохина» Минздрава РоссииI. M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of Russia (Sechenov University)ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)Russian Medical Academy of Continuing Professional Education, Ministry of Health of RussiaФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России24032026211OncohematologyОнкогематология77840903202609032026Copyright ©; 2026, ABV-pressCopyright ©; 2026, АБВпресс2026ABV-pressАБВпрессhttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0/https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/article/view/1091

In spite of success in pediatric acute lymphoblastic leukemia treatment, there are disease variants, where survival rates significant lower. Such unfavorable rare examples may include Ph-positive and BCR::ABL1-like acute lymphoblastic leukemia. Complex molecular and genetic diagnosis, make use substantially full range of methods (including in some cases next generation sequencing) allow correct diagnosis and make indications for targeted drugs – ruxolitinib in cases of JAK / STAT activation or dasatinib, if ABL1-kinase activated. Intensive chemotherapy with targeted drugs increased treatment effectiveness and admit withdraw from previously obligatory option – allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Nevertheless, for clinical recommendations in BCR::ABL1-like acute lymphoblastic leukemia treatment it is necessary to combine core facilities experience and cooperative studies.

Несмотря на успехи в лечении острого лимфобластного лейкоза у детей, остаются варианты заболевания, при которых показатели выживаемости больных существенно ниже. К подобным редким прогностически неблагоприятным вариантам относятся Ph-позитивный и BCR::ABL1-подобный острый лимфобластный лейкоз. Сложная молекулярно-генетическая диагностика, заставляющая использовать практически весь арсенал методов (включая в ряде случаев секвенирование нового поколения), позволяет установить правильный диагноз и определить показания к назначению таргетных препаратов – руксолитиниба при активации сигнального пути JAK / STAT или дазатиниба при активации ABL1-киназы. Проведение интенсивной химиотерапии в сочетании с таргетными препаратами повысило эффективность лечения и в ряде случаев позволило отказаться от ранее считавшейся обязательной опции – трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. Но для разработки клинических рекомендаций по лечению BCR::ABL1-подобного острого лимфобластного лейкоза необходимы объединение опыта профильных центров и проведение кооперированных исследований.

Ph-chromosomeBCR::ABL1acute lymphoblastic leukemiadiagnosistyrosine kinase inhibitortreatmentchildrenPh-хромосомаBCR::ABL1острый лимфобластный лейкоздиагностикаингибитор тирозинкиназлечениедетиStary J., Zimmermann M., Campbell M. et al. Intensive chemotherapy for childhood acute lymphoblastic leukemia: results of the randomized intercontinental trial ALL IC-BFM 2002. J Clin Oncol 2014;32(3):174–84. DOI: 10.1200/JCO.2013.48.6522Acute leukemias (hematologic malignancies). Eds.: S.H. Faderl, H.M. Kantarjian, E. Estey. 2nd edn. Springer, 2021. P. 289.Kowalczyk J.R., Zawitkowska J., Lejman M. et al. Long-term treatment results of Polish pediatric and adolescent patients enrolled in the ALL IC-BFM 2002 trial. Am J Hematol 2019;94(11): E307–10. DOI: 10.1002/ajh.25619Aricò M., Schrappe M., Hunger S.P. et al. Clinical outcome of children with newly diagnosed Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia treated between 1995 and 2005. J Clin Oncol 2010;28(31):4755–61. DOI: 10.1200/JCO.2010.30.1325Aricò M., Valsecchi M.G., Camitta B. et al. Outcome of treatment in children with Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia. N Engl J Med 2000;342(14):998–1006. DOI: 10.1056/NEJM200004063421402Ganguly S., Sasi A., Pushpam D. et al. Philadelphia chromosome positive and Philadelphia-like acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents: current management, controversies and emerging concepts. Indian J Pediatr 2024;91(1):37–46. DOI: 10.1007/s12098-023-04782-8Schultz K.R., Carroll A., Heerema N.A. et al. Long-term follow-up of imatinib in pediatric Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia: Children’s Oncology Group Study AALL0031. Leukemia 2014;28(7):1467–71. DOI: 10.1038/leu.2014.30Shen S., Chen X., Cai J. et al. Effect of dasatinib vs imatinib in the treatment of pediatric Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia: a randomized clinical trial. JAMA Oncol 2020;6(3):358–66. DOI: 10.1001/jamaoncol.2019.5868Pui C.H., Campana D., Sandlund J.T. et al. Treatment of childhood acute lymphoblastic leukemia without cranial irradiation. Ann Hematol 2011;90(suppl 1):S61–3.Slayton W.B., Schultz K.R., Kairalla J.A. et al. Dasatinib plus intensive chemotherapy in children, adolescents, and young adults with Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia: results of Children’s Oncology Group Trial AALL0622. J Clin Oncol 2018;36(22):2306–14. DOI: 10.1200/JCO.2017.76.7228Foà R., Bassan R., Vitale A. et al. Dasatinib-blinatumomab for Ph-positive acute lymphoblastic leukemia in adults. N Engl J Med 2020;383(17):1613–23. DOI: 10.1056/NEJMoa2016272Roberts K.G., Li Y., Payne-Turner D. et al. Targetable kinase-activating lesions in Ph-like acute lymphoblastic leukemia. N Engl J Med 2014;371(11):1005–15. DOI: 10.1056/NEJMoa1403088Roberts K.G., Gu Z., Payne-Turner D. et al. High frequency and poor outcome of Philadelphia chromosome-like acute lymphoblastic leukemia in adults. J Clin Oncol 2017;35(4): 394–401. DOI: 10.1200/JCO.2016.69.0073Jain S., Abraham A. BCR-ABL1-like B-acute lymphoblastic leukemia/lymphoma: a comprehensive review. Arch Pathol Lab Med 2020;144(2):150–5. DOI: 10.5858/arpa.2019-0194-RACario G., Leoni V., Conter V. et al. BCR-ABL1-like acute lymphoblastic leukemia in childhood and targeted therapy. Haematologica 2020;105(9):2200–4. DOI: 10.3324/haematol.2018.207019Alghandour R., Sakr D.H., Shaaban Y. Philadelphia-like acute lymphoblastic leukemia: the journey from molecular background to the role of bone marrow transplant-review article. Ann Hematol 2023;102(6):1287–300. DOI: 10.1007/s00277-023-05241-2