Background. Kidney dysfunction is a common manifestation of multiple myeloma (MM). Kidney damage in MM is most often associated with cast nephropathy; however, rarer forms such as light chain deposition disease (LCDD) and C3 glomerulopathy (C3 GP) also occur. According to several studies, patients with these forms of kidney damage more frequently develop end-stage renal disease and have a worse prognosis for kidney function recovery.
Aim. To evaluate the efficacy of induction therapy with targeted drugs followed by consolidation with high-dose melphalan and autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT) in patients with multiple myeloma and nephropathy associated with LCDD and C3 GP.
Materials and methods. Medical data from 3 patients with MM and nephropathy caused by LCDD (2 cases) and C3 GP (1 case) who received induction therapy courses followed by auto-HSCT were retrospectively analyzed.
Results. At disease onset, impaired kidney function with reduced glomerular filtration rate was detected in all 3 patients; 1 case presented with anuria. All patients received renal replacement therapy (RRT). After induction, complete hematologic response (CR) was achieved in 2 patients and very good partial response in 1 patient with MM and C3 GP. RRT sessions were discontinued in 2 out of 3 cases. On the 100th day after auto-HSCT, hematologic CR persisted in 2 patients with LCDD; in the C3 GP case, the response deepened to stringent CR. All patients achieved renal response, with no need for RRT. During long-term follow-up (23-82 months), 1 patient maintained the achieved response, while 2 patients relapsed at 2,5 and 2 years post-auto-HSCT, respectively.
Conclusion. MM patients with LCDD- or C3 GP-associated nephropathy exhibit severe kidney dysfunction, often requiring RRT, necessitating thorough evaluation in the absence of typical cast nephropathy features. Comprehensive therapy including auto-HSCT in young, fit MM patients with LCDD- or C3 GP-associated nephropathy enables deep hematologic response and improves renal function.
Введение. Нарушение функции почек – частое проявление множественной миеломы (ММ). Поражение почек наиболее часто ассоциировано с каст-нефропатией, однако наряду с этим встречаются и более редкие формы, такие как болезнь депозитов легких цепей (БДЛЦ) и С3 гломерулопатия (С3 ГП). По данным ряда исследований, пациенты с данными формами поражения почек характеризуются более частым развитием терминальной почечной недостаточности и отличаются худшим прогнозом в отношении восстановления функции органа.
Цель исследования. Оценить эффективность индукционной терапии таргетными препаратами с последующей консолидацией высокодозным мелфаланом и трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови (ауто-ТГСК) у пациентов с ММ и нефропатией, ассоциированной с БДЛЦ и С3 ГП.
Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы медицинские данные 3 пациентов с ММ и нефропатией, обусловленной БДЛЦ (2 случая) и С3 ГП (1 случай), получивших курсы индукционной терапии с последующей ауто-ТГСК.
Результаты. В дебюте заболевания нарушение функции почек со снижением скорости клубочковой фильтрации выявлено у всех 3 пациентов, в 1 случае – анурия. Заместительная почечная терапия (ЗПТ) проводилась всем больным. После индукции полная гематологическая ремиссия (ПР) достигнута у 2 пациентов, очень хорошая частичная ремиссия – у 1 больного при ММ в сочетании с С3 ГП. В 2 случаях из 3 прекращены сеансы ЗПТ. На 100-й день ауто-ТГСК у 2 пациентов с БДЛЦ сохранялась гематологическая ПР, при С3 ГП – углубление ответа до строгой ПР. У всех пациентов достигнут почечный ответ, потребность в ЗПТ отсутствовала. При длительном наблюдении (23-82 мес.) 1 пациент сохранил достигнутый эффект, у 2 больных выявлен рецидив заболевания на сроках +2,5 и +2 года ауто-ТГСК.
Заключение. Пациенты с ММ и нефропатией, ассоциированной с БДЛЦ или С3 ГП характеризуются тяжелыми нарушениями функции почек, зачастую с потребностью в ЗПТ, что диктует необходимость более тщательного обследования больных при отсутствии типичных признаков каст-нефропатии. Комплексная терапия с применением ауто-ТГСК у молодых, соматически сохранных пациентов с ММ при нефропатии, ассоциированной с БДЛЦ и С3 ГП, позволяет добиться глубокого гематологического ответа, приводит к улучшению функции почек.