Мономорфный тип пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза: обоснование междисциплинарного взаимодействия

Cover Page
  • Authors: 1,2, 3,4,5, 6,7,8,5, 9
  • Affiliations:
    1. ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии»
    2. ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы»
    3. директор ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии»
    4. заведующий кафедрой кожных болезней и косметологии ФДПО ИНОПР ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), доктор медицинских наук, профессор
    6. главный врач ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии»
    7. заведующий кафедрой дерматовенерологии, аллергологии и косметологии медицинского института ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы»
    8. доктор медицинских наук, профессор
    9. доцент кафедры дерматовенерологии, аллергологии и косметологии медицинского института ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы»
  • Issue: Vol 20, No 2 (2025)
  • Section: INVITATION TO DISCUSS
  • Published: 09.09.2026
  • URL: https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/article/view/999
  • ID: 999

Cite item

Full Text

Abstract

Введение. Мастоцитоз – редкое заболевание, характеризующееся патологическим накоплением тучных клеток в одном или нескольких органах. Согласно классификации ВОЗ с 2016г среди кожных клинических форм был выделен мономорфный тип пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза (моноППКМ). У подростков с моноППКМ (паттерн «взрослого» типа) клинические проявления в дальнейшем сохраняются во взрослом возрасте и могут трансформироваться в системный процесс, что определяет необходимость междисциплинарного наблюдения данной категории пациентов.

Цель исследования – провести анализ клинико-лабораторных особенностей мономорфного типа пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза у детей и подростков.

Материал и методы. В исследование были включены данные 66 пациентов с моноППКМ, находившихся на амбулаторном лечении и наблюдении в ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии». Всем пациентам проводилось клиническое, лабораторное (определение базальной сывороточной триптазы), молекулярное (определение мутации в гене c-KIT в экзонах 8–11, 17 методом полимеразной цепной реакции (ПЦР)), инструментальное (ультразвуковое) исследование органов брюшной полости и мезентериальных лимфатических узлов. Концентрацию IL-6 в сыворотке крови определяли методом проточной цитофлуориметрии с использованием набора для мультиплексного анализа «ProcartaPlexTM Human Panel 1A Cytokine & Chemokine 34 plex (eBioscience, Австрия).

Результаты. Возраст дебюта заболевания в выборке составил 4 [3; 7] года, минимальный возраст – 2 года, максимальный – 16 лет. Медианное значение базальной сывороточной триптазы в выборке составило 10,9 [диапазон 2,84–46,3] мкг/л, среди подростков – 14 [10,8; 23,7] мкг/л. Гепатоспленомегалия и увеличение размеров мезентериальных лимфатических узлов (мезаденит) диагностировались у 14 (21,2%) пациентов с моноППКМ. Значение концентрации IL-6 в сыворотке крови у пациентов с органомегалией составило 10,1 [9,28; 25,5] пг/мл, что превысило референсные значения в 2,4 раза. Положительный результат ПЦР с выявлением мутации KIT D816V был получен у 3 (11,5%) из 26 обследованных этим методом больных моноППКМ.

Выводы. Современное течение кожного мастоцитоза демонстрирует тенденцию к росту числа случаев и более тяжелому течению заболевания у детей. Особое внимание должно уделяться подросткам с моноППКМ с органомегалией, высокими значениями сывороточной триптазы и выявленными мутациями KIT D816V в периферической крови.

About the authors

ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии»;ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы»

Author for correspondence.
Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-0767-8821
SPIN-code: 2244-5426

Доцент кафедры дерматовенерологии, аллергологии и косметологии медицинского института РУДН, ведущий научный сотрудник  ГБУЗ "МНПЦДК ДЗМ"

SPIN-код: 2244-5426

Russian Federation

директор ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии»; заведующий кафедрой кожных болезней и косметологии ФДПО ИНОПР ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет),
доктор медицинских наук, профессор;

Email: klinderma@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9578-5490
SPIN-code: 8862-5688

  • директор ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии»; заведующий кафедрой кожных болезней и косметологии ФДПО ИНОПР ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет),
  • доктор медицинских наук, профессор;
Russian Federation

главный врач ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии»; заведующий кафедрой дерматовенерологии, аллергологии и косметологии медицинского института ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы»;
доктор медицинских наук, профессор;

Email: klinderma@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0001-5723-6573
SPIN-code: 8584-7564

  • главный врач ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии»; заведующий кафедрой дерматовенерологии, аллергологии и косметологии медицинского института ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы»;
  • доктор медицинских наук, профессор;
Russian Federation

доцент кафедры дерматовенерологии, аллергологии и косметологии медицинского института ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы»

Email: ostretsova-mn@rudn.ru
ORCID iD: 0000-0003-3386-1467
SPIN-code: 5767-762

доцент кафедры дерматовенерологии, аллергологии и косметологии медицинского института ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы», к.м.н., доцент

Russian Federation

References

  1. Список литературы
  2. Khoury J.D., Solary E., Abla O. et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703-19. PMID: 35732831. doi: 10.1038/s41375-022-01613-1.
  3. Giona F. Pediatric Mastocytosis: An Update. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2021;13(1):e2021069. PMID: 34804443. doi: 10.4084/MJHID.2021.069.
  4. Hartmann K., Henz B.M. Mastocytosis: recent advances in defining the disease. Br J Dermatol. 2001;144(4):682-95. PMID: 11298525. doi: 10.1046/j.1365-2133.2001.04123.x.
  5. Cohen S.S., Skovbo S., Vestergaard H. et al. Epidemiology of systemic mastocytosis in Denmark. Br J Haematol. 2014;166(4):521-8. PMID: 24761987. doi: 10.1111/bjh.12916.
  6. Kasikhina E.I., Potekaev N.N., Ivanova M.A. et al. Clinical and epidemiological features of cutaneous mastocytosis among the pediatric population of Moscow // Russian Journal of Allergy. 2024;21(1):74-81. doi: 10.36691/RJA16906 (In Russ.)
  7. Hartmann K., Escribano L., Grattan C. et al. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016;137(1):35-45. PMID: 26476479. doi: 10.1016/j.jaci.2015.08.034.
  8. Carter M.C., Clayton S.T., Komarow H.D. et al Assessment of clinical findings, tryptase levels, and bone marrow histopathology in the management of pediatric mastocytosis. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(6):1673-1679.e3. PMID: 26044856. doi: 10.1016/j.jaci.2015.04.024.
  9. Kasikhina E.I., Nada A.Y., Ostretsova M.N. et al. Monomorphic type сlinical features of maculo-papular cutaneous mastocytosis. RUDN Journal of Medicine. 2024;27(3):382–389. doi: 10.22363/2313-0245-2024-28-3-382-389.
  10. Lange M., Ługowska-Umer H., Niedoszytko M., et al. Diagnosis of Mastocytosis in Children and Adults in Daily Clinical Practice. Acta Dermato-Venereol. 2016;96:292–7. PMID: 26270728. doi: 10.2340/00015555-2210.
  11. Kristensen T., Vestergaard H., Bindslev-Jensen C. et al. Mastocytosis Centre Odense University Hospital (MastOUH) Prospective evaluation of the diagnostic value of sensitive KIT D816V mutation analysis of blood in adults with suspected systemic mastocytosis. Allergy. 2017;72:1737–1743. MID: 28432683. doi: 10.1111/all.13187.
  12. Broesby Broesby-Olsen S., Dybedal I., Gülen T. et al. Multidisciplinary Management of Mastocytosis: Nordic Expert Group Consensus. Acta Dermato-Venereol. 2016;96:602–612. PMID: 26694951. doi: 10.2340/00015555-2325.
  13. Sperr W.R., Stehberger B., Wimazal F. et al. Serum tryptase measurements in patients with myelodysplastic syndromes. Leuk Lymphoma. 2002;43(5):1097-105. PMID: 12148892. doi: 10.1080/10428190290021470.
  14. Tobío A, Bandara G, Morris DA, et al. Oncogenic D816V-KIT signaling in mast cells causes persistent IL-6 production. Haematologica. 2020;105(1):124-135. PMID: 30948489. doi: 10.3324/haematol.2018.212126.
  15. Valent P. KIT D816V and the cytokine storm in mastocytosis: production and role of interleukin-6. Haematologica. 2020;105(1):5-6. PMID: 31894094. doi: 10.3324/haematol.2019.234864.
  16. Woźniak E., Owczarczyk-Saczonek A., Lange M. et al. The Role of Mast Cells in the Induction and Maintenance of Inflammation in Selected Skin Diseases. Int J Mol Sci. 2023;24(8):7021. PMID: 37108184. doi: 10.3390/ijms24087021.
  17. Carter M.C., Bai Y., Ruiz-Esteves K.N. et al. Detection of KIT D816V in peripheral blood of children with manifestations of cutaneous mastocytosis suggests systemic disease. Br J Haematol. 2018;183(5):775-782. PMID: 30488427. doi: 10.1111/bjh.15624.
  18. Brockow K., Bent R.K., Schneider S. et al. Challenges in the Diagnosis of Cutaneous Mastocytosis. Diagnostics (Basel). 2024;14(2):161. PMID: 38248039. doi: 10.3390/diagnostics14020161.
  19. Potapenko V.G., Talypov S.R. Severe course of cutaneous mastocytosis in a child: clinical observation // Pediatrician's Practice. 2024;(1):47-52. (In Russ.)
  20. Kasikhina EI, Nada AYa, Zhukova OV, Ostretsova MN. Gastrointestinal symptoms in children with mastocytosis. Meditsinskiy Sovet. 2024;18(15):224–230. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/ms2024-415

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2025 ABV-press

License URL: https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/about/editorialPolicies
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77-36928 от  21.07.2009.