Иммунофенотипические характеристики плазматического клона у пациентов с системным AL-амилоидозом.

Иммунофенотипические особенности плазматических клеток (ПК) у пациентов с системным AL-амилоидозом (AL-A) не достаточно полностью охарактеризованы.   Методом 10-ти цветной проточной цитофлуориметрии выполнено исследование костного мозга 113 пациентов с впервые диагностированным системным AL-А.  Выделяли три плотности экспрессии дифференцировочных антигенов: отрицательную - менее 10% аберрантных клеток экспрессировали антиген, частичную – 10-90% клеток экспрессировали антиген, положительную – более 90% клеток экспрессировали антиген.  Пациенты были разделены на три группы. В 1-ю группу вошли 76 пациентов с AL-A и числом ПК менее 10%. Вторую группу составили 25 пациентов с числом ПК более 10%, но без признаков симптоматической множественной миеломы (ММ). В третью группу включено 12 пациентов с числом ПК более 10% и симптомокомплексом CRAB (AL-A в сочетании с ММ). Первую линию терапию по программе, включающей бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон, проводили 75 пациентам.

 При сопоставлении иммунофенотипа аберрантных ПК каждого отдельного пациента посредством тепловой карты не установлено полного совпадения ни в одном случае, что подтверждает уникальность биологии клональных ПК и их высокую гетерогенность. Установлено, что на аберрантных ПК в 95,6% случаев утрачивалась экспрессия CD19, у 78,6% пациентов - CD45, у 37,5% – CD81, у 36% - CD27.  У 7,7% пациентов экспрессировался CD20, у 48,2% - CD56, у 36,8% - СD117. У 45% пациентов выявлена положительная, но «низкая» (“dim”) плотность экспрессии CD38. Статистически значимых отличий в профиле экспрессии CD19, CD20, CD27, CD38, CD45, CD56, CD117, CD138, CD200, CD319 между группами пациентов выявлено не было.                                                                            Частота экспрессии СD269 (BCMA) на ПК изменялась в зависимости от величины морфологического субстрата. Частичная экспрессия CD269 (ВСМА) была выявлена у 46,7% пациентов в 1-й, у 84,7% - во 2-й и 100% - в 3-й группе (p=0,02). Положительной, в том числе яркой экспрессии CD269, не было выявлено ни у одного пациента с AL-A во всех трех группах. Установлена негативная взаимосвязь экспрессии CD27 с глубиной гематологического ответа на терапии с бортезомибом: при отсутствии экспрессии CD27 глубокий гематологический ответ был достигнут в 87,5% случаев, а при положительной экспрессии данного маркера лишь у 35% пациентов (p=0,02).